III. Анемiї, що пов’язанi з пiдвищеним руйнуванням еритроцитiв (гемолiтичнi анемiї).
1. Спадковi гемолiтичнi анемiї:
- спадковi гемолiтичнi анемiї, що пов’язанi з порушенням мембрани еритроцитiв;
- спадковi гемолiтичнi анемiї, що пов’язанi з порушенням активностi ферментiв еритроцитiв;
- спадковi гемолiтичнi анемiї, що пов’язанi з порушенням структури чи синтезу гемоглобiну.
2. Набутi гемолiтичнi анемiї:
- гемолiтичнi анемiї, що пов’язанi з впливом антитiл (iзоiмуннi, трансiмуннi, гетероiмуннi, аутоiмуннi);
- гемолiтичнi анемiї, що пов’язанi зi змiною структури мембрани, обумовленою соматичною мутацiєю (хвороба Маркiафави- Мiкелi);
- гемолiтичнi анемiї, що пов’язанi з механiчним пошкодженням оболонки еритроцитiв;
- гемолiтичнi анемiї, що обумовленi хiмiчним пошкодженням еритроцитiв;
- гемолiтичнi анемiї, що обумовленi нестачею вiтамiнiв (дефiцит вiтамiнiв Е, В12, фолiєвої кислоти);
- гемолiтичнi анемiї, що обумовленi руйнуванням еритроцитiв паразитами (плазмодiй малярiї).
Залежно вiд концентрацiї гемоглобiну i кiлькостi еритроцитiв в одиницi об’єму кровi видiляють три ступеня тяжкостi анемiї:
1. Легка анемiя – вмiст гемоглобiну в межах 110-90 г/л, кiлькiсть еритроцитiв знижена до 3,5-3,0 х 10 12/л.
2. Анемiя середньої тяжкостi– гемоглобiн в межах 89-70 г/л, кiлькiсть еритроцитiв знижена до 3,0-2,5 х 10 12/л.
3. Тяжка анемiя –вмiст гемоглобiну менше 70 г/л, кiлькiсть еритроцитiв менша 2,5 х 10 12/л.
Залежно вiд фукцiонального стану кiсткового мозку, його здатностi до регенерацiї i компенсацiї видiляють наступнi анемiї:
1. Регенераторнi - ретикулоцитоз вiд 15 до 50 ‰ (1,5-5 %).
2. Гiперрегенераторнi – ретикулоцитоз вище 50 ‰ (бiльше 5 %).
3. Гiпо- чи арегенераторнi – низький ретикулоцитоз, який неадекватний ступеню тяжкостi анемiї чи вiдсутнiсть ретикулоцитiв в периферичнiй кровi. Пiдрахунок ретикулоцитiв (молодих еритроцитiв) здiйснюють на 1000 еритроцитiв. В нормi вмiст ретикулоцитiв в кровi 2- 15 ‰ (0,2-1,5 %).
Норму вмiсту гемоглобiну в одному еритроцитi (33 пг) умовно приймають за одиницю i позначають як колiрний показник (КП). Залежно вiд величини КП видiляють три форми анемiї:
1. Нормохромнi – КП = 0,85 – 1,0
2. Гiпохромнi – КП < 0,85
3. Гiперхромнi – КП > 1,0
Залежно вiд величини середнього об’єму еритроцитiв анемiї подiляють на:
1. Нормоцитарнi – 80-90 мкм3;
2. Мiкроцитарнi- < 80 мкм3;
3. Макроцитарнi- > 94 мкм3.
Клiнiчнi прояви анемiй залежать вiд їх етiологiї, вираженостi i швидкостi розвитку анемiї, а також вiд адаптацiйних можливостей органiзму дитини. Внаслiдок зниження вмiсту еритроцитiв i гемоглобiну в кровi виникають симптоми, що обумовленi гiпоксiєю тканин i називаються загальноанемiчними. До таких симптомiв належать скарги хворих на слабкiсть, млявiсть, нездужання, шум у вухах, запаморочення, задишку, порушення сну, появу субфебрилiтету, швидку втомлюванiсть. При оглядi виявляють блiдiсть шкiри, слизових оболонок, пастознiсть обличчя i гомiлок, тахiкардiю, приглушення тонiв серця, систолiчний шум та iншi.. Поряд з цим, кожен iз варiантiв анемiй має i свої характернi симптоми, що є патогномонiчними саме цьому виду анемiї.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 368 | Нарушение авторских прав
|