АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

П. Анемiї, що пов’язанi з порушенням кровотворення.

1. Залiзодефiцитнi анемiї (ЗДА) – це клiнiко-гематологiчний синдром, в основi якого лежить порушення синтезу гемоглобiну внаслiдок дефiциту залiза в органiзмi дитини. За даними експертiв ВООЗ, на Земнiй кулi 20 % населення страждають на ЗДА чи прихований дефiцит залiза. Поширенiсть їх у дiтей вiком до 2-х рокiв складає 50 %. У пубертатному перiодi ЗДА трапляється у 30 % випадкiв. Видiляють наступнi причини дефiциту залiза в органiзмi:

1 – вихiдний низький вмiст залiза в органiзмi;

2 – недостатнє поступлення залiза з їжею;

3- пiдвищена потреба залiза;

4 – невiдповiднiсть мiж поступленням i втратами залiза;

5 – порушення транспорту залiза.

До антенатальних причин ЗДА вiдносяться: порушення матково-плацентарного кровообiгу, фетоматеринськi i фетоплацентарнi кровотечi; недоношенiсть; багатоплiддя, дефiцит залiза в органiзмi вагiтної, кровотечi у плода; до iнтранатальних: фетоплацентарна трансфузiя; передчасне чи пiзнє перев’язування пуповини, кровотечi в пологах (травматична, акушерська допомога, аномалiї розвитку плаценти i судин пуповини); до постнатальних: недостатнє поступлення залiза з їжею, пiдвищена потреба залiза у дiтей з пришвидшеними темпами росту (недоношенi, дiти з великою масою тiла при народженнi, дiти з лiмфатико-гiпопластичним типом конституцiї), дiти другого пiврiччя i другого року життя, дiти перед- i пубертатного вiку), пiдвищенi втрати залiза iз-за кровотеч рiзної етiологiї, порушення кишечного всмоктування тощо. Встановлено, що розвиток дефiциту залiза в органiзмi має чiтку стадiйнiсть: 1- передлатентний дефiцит залiза – перша стадiя, що характеризується виснаженням тканиних запасiв залiза, вiдсутнiстю анемiї i змiн обмiну сироваткового залiза; 2- прихований (латентний) дефiцит залiза – друга стадiя, пiд час якої вiдбувається не лише виснаження депо залiза, але i зниження його транспортного пулу; 3 – залiзодефiцитна анемiя – заключна стадiя дефiциту залiза, що характеризується зниженням вмiсту гемоглобiну i /чи кiлькостi еритроцитiв в одиницi об’єму кровi поряд з типовими клiнiчними проявами.

Видiляють двi патогенетичнi лiнiї розвитку ЗДА: 1) недостатнє забезпечення тканин киснем; 2) порушення активностi ферментiв тканинного дихання, тобто порушення роботи практично усiх клiтин органiзму, що i обумовлює строкатiсть клiнiчних проявiв цього виду анемiї.

Клiнiчна картина ЗДА складається з загальних симптомiв анемiї i проявiв дефiциту залiза в органiзмi (сидеропенiї). Анемiчнi симптоми пов’язанi з недостатнiм забезпеченням тканин киснем i проявляються у виглядi загальної слабкостi, запаморочення, швидкої втоми, зниження працездатностi, блiдостi шкiри i слизових оболонок, задишки, тахiкардiї, приглушення серцевих тонiв, розширення меж серця влiво, появою функцiонального систолiчного шуму “Епiтелiальний” (сидеропенiчний) синдром характеризується трофiчними порушеннями епiтелiю (сухiсть шкiри, лущення, гiперкератоз колiнних i лiктьових дiлянок шкiри), нiгтiв (ламкiсть, стоншення, поздовжня чи поперечна посмугованiсть, койлонiхiї), волосся (ламкiсть, випадiння), слизових оболонок (ангулярний стоматит, “заїди” в кутиках рота, атрофiчний глосiт), зубiв (карiєс, неправильний рiст, дефекти емалi), стравоходу (дисфагiї), носогорла (сморiдний нежить), рiса chlorotica – спотворення смаку (потреба їсти крейду, глину, землю, папiр, сухий чай, вугiлля, сирi продукти – тiсто, крупу, м’ясний фарш) i нюху (приваблюють запахи ацетону, бензину, нафталiну, лаку для нiгтiв та iн.). У дiтей з ЗДА можливi астеноневротичнi прояви у виглядi пiдвищення збудливостi, подразливостi, емоцiйної нестiйкостi, дратiвливостi, плаксивостi; поступового вiдставання в психомоторному, мовному i фiзичному розвитку; в’ялостi, апатiї, втомлюваностi, в важких випадках – негативiзму. У дiвчаток пiдлiткового вiку з ЗДА часто вiдмiчається дисменорея.

Дiагностика ЗДА грунтується на встановленнi лабораторних ознак власне анемiї i дефiциту залiза в органiзмi. В клiнiчному аналiзi кровi спостерiгається зниження кiлькостi еритроцитiв та рiвня гемоглобiну, iнодi тiльки гемоглобiну, зниження колiрного показника (менше 0,85), гiпохромiя еритроцитiв, анiзо- та пойкiлоцитоз, поява мiкроцитiв (зменшення об’єму еритроцитiв) (рис.1). Вмiст ретикулоцитiв кровi, як правило, в межах норми, за виключенням випадкiв значної крововтрати чи на тлi лiкування препаратами залiза. Кiлькiсть лейкоцитiв i тромбоцитiв не змiнена, iнодi вiдмiчається лейкопенiя. Вирiшальним у дiагностицi ЗДА є бiохiмiчне дослiдження – визначення “залiзо-комплекса” кровi, що включає рiвень сироваткового залiза, загальну i латентну залiзозв’язуючу здатнiсть сироватки, коефiцiєнта насичення трансферину залiза. При ЗДА вмiст залiза в сироватцi кровi, що взята до початку терапiї препаратами залiза, знижений (в нормi у новонароджених – 5,0 – 19,3 мкмоль/л, у дiтей старших 1 мiс. – 10,6 – 33,6 мкмоль/л); показник загальної залiзозв’язуючої здатностi сироватки (333С, загальна кiлькiсть залiза, яка може зв’язатися з трансферином) пiдвищений (в нормi – 40,6 – 62,5% мкмоль/л); показник латентної залiзозв’язуючої здатностi сироватки (рiзниця мiж показниками 333С i сироваткового залiза; Л33С) пiдвищений (в нормi – не менше 47 мкмоль/л); коефiцiєнт насичення трансферину (КНТ), вiдношення залiза сироватки до 333С, що виражене у вiдсотках) знижений (в нормi 17-55 %). Оскiльки запаси залiза при ЗДА виснаженi, вiдзначається зниження вмiсту в сироватцi феритину – залiзовмiсного бiлка, рiвень якого вiдображає величину запасiв залiза в депо (в нормi у новонароджених - 175 мкг/л, до 1 року – 32-51 мкг/л, старше 1 року – 32-36 мкг/л). Останнiй показник є найдостовiрнiшим у дiагностицi дефiциту залiза i пiдтвердженнi залiзодефiцитного характеру анемiї.

Лiкування ЗДА повинно бути комплексним. Важливими ланками комплексної терапiї є правильна органiзацiя режиму i вигодовування. Дiти потребують щадного режиму: тривалого перебування на свiжому повiтрi, обмеження фiзичного навантаження, додаткового сну, сприятливого психологiчного клiмату, звiльнення вiд вiдвiдування дитячого закладу, оберiгання вiд простудних захворювань. Дiти старшого вiку звiльняються вiд занять фiзкультурою до видужання.

Дiєтотерапiя при ЗДА у дiтей передбачає збалансованiсть, повноцiннiсть харчування за основними харчовими iнгредiєнтами вiдповiдно вiку; нормалiзацiю апетиту, шлункової секрецiї i обмiну речовин. Дiтям раннього вiку, що перебувають на природньому вигодовуваннi, перш за все необхiдно вiдрегулювати харчування матерi, а у випадку потреби провести корекцiю харчування дитини. Дiтям, що страждають на анемiю, перше пригодовування слiд вводити на 2-4 тижнi швидше, нiж у здорових (тобто з 3,5 – 4 мiс.). Першим пригодовуванням обов’язково повиннi бути страви, що мiстять багато солей залiза: картопля, морква, буряк, кабачки, капуста та iн. В рацiон харчування повиннi входити фруктово-ягiднi соки, фруктовi пюре. Починаючи з 6 мiс., в рацiон харчування можна вводити м’яснi страви у виглядi фарша. Серед каш перевагу надають гречанiй, ячмiннiй, перловiй, з проса. У дiтей старшого вiку необхiдно враховувати, що найкраще всмоктується в травному каналi гемове залiзо, що мiститься у м’ясних стравах. Значно гiрше засвоюється сольове залiзо, що входить до складу овочiв i фруктiв. Пiдсилюють всмоктування негемового залiза аскорбiнова кислота, продукти з м’яса, птахiв, риби, а також речовини, що знижують рН їжi (наприклад, молочна кислота). Знижують засвоєння негемового залiза соєвий протеїн, фiтати, а також полiфеноли, що входять до складу чаю, кави, горiхiв, бобових. В харчовому рацiонi доцiльно дещо пiдвищити квоту бiлка (приблизно на 10 % вiд вiкової норми) за рахунок збiльшення бiлкових продуктiв тваринного походження; кiлькiсть вуглеводiв повинна вiдповiдати вiковiй нормi, а кiлькiсть жирiв необхiдно дещо обмежити. Повноцiнна i збалансована за основними iнгредiєнтами дiєта дозволяє лише “покрити” фiзiологiчну потребу органiзму у залiзi, але не лiквiдувати його дефiцит, i повинна розглядатися як один iз допомiжних компонентiв терапiї ЗДА. Основним завданням терапiї ЗДА є лiквiдацiя дефiциту залiза в органiзмi, що досягається введенням залiзовмiсних препаратiв. Основнi принципи лiкування ЗДА запропонованi Л.I. Iдельсоном (1981) i полягають у наступному:

1. Лiквiдувати дефiцит залiза без медикаментозних залiзовмiсних препаратiв неможливо.

2. Терапiя залiзодефiцитних станiв у дiтей повинна проводитися переважно препаратами залiза для перорального вживання.

3. Терапiя ЗДА не повинна припинятися пiсля нормалiзацiї рiвня гемоглобiну.

4. Гемотрансфузiї при ЗДА повиннi здiйснюватися лише за суворими показаннями.

5. Пероральне вживання препаратiв залiза пiдвищує рiвень гемоглобiну лише на 2-4 днi пiзнiше, нiж при парентеральному введеннi

6. Пероральне вживання препаратiв залiза, на вiдмiнну вiд парентерального, значно рiдше призводить до серйозних побiчних ефектiв.

Парентеральне введення препаратiв залiза повинно бути обмежене такими показаннями, як дiарейний синдром, синдром мальабсорбцiї, стан пiсля резекцiї шлунка, масивної резекцiї тонкого кишкiвника, неспецифiчний виразковий колiт, хронiчний ентероколiт, соцiальнi причини, вираженi побiчнi ефекти вiд вживання пероральних препаратiв залiза у виглядi зригування, блювання, дiареї.

Як правило, феротерапiя проводитьсмя тривало i тому вибiр препарату для корекцiї сидеропенiї заслуговує особливої уваги. Основними вимогами, що висуваються до препаратiв залiза, є достатнiй вмiст у них елементарного залiза i вiдсутнiсть побiчних ефектiв та ускладнень. Сучаснi препарати залiза, що використовуються для лiкування ЗДА, подiляють на двi групи:

I – iоннi залiзовмiснi препарати (сольовi, полiцукровi сполуки залiза – сульфат, хлорид, глюконат, фумарат залiза);

II – неiоннi сполуки, до яких належать препарати представленi гiдроксид-полiмальтозним комплексом тривалентного залiза.

Всмоктування залiза з iонних сполук вiдбувається переважно в двохвалентнiй формi, проникаючи в мукознi клiтини слизової кишкiвника, а далi у кров’яне русло завдяки механiзму пасивної дифузiї. У кров’яному руслi вiдбувається процес вiдновлення Fe (П) у Fe (III), що зв’язується з трансферином i феритином, утворюючи пул депонованого залiза, яке при потребi використовується для синтезу гемоглобiну, мiоглобiну, iнших залiзовмiсних сполук.

Неiоннi сполуки залiза поступають з кишкiвника у кров шляхом активного всмоктування. Перелiк препаратiв залiза, що найчастiше використовуються в педiатрiї та їх характеристика представленi в таблицi 2. Дiтям раннього вiку бажано призначати залiзовмiснi препарати, що випускаються в рiдкому виглядi (краплi, розчин, сироп); дiтям старшого вiку – у виглядi таблеток. Пiсля вибору препарату i способу його вживання необхiдно визначити щоденну добову дозу лiкарського засобу i кратнiсть його вживання. В зв’язку з тим, що в рiзних препаратах мiститься неоднакова кiлькiсть залiза, розрахунок лiкувальної дози проводять лише за елементарним (активним) залiзом.

Таблиця 2. Характеристика пероральних препаратiв залiза

Для досягнення терапевтичного ефекту рекомендується притримуватися наступних добових терапевтичних доз препаратiв залiза при лiкуваннi ЗДА у дiтей:

- дiтям до 3 рокiв – 5-8 мг/кг/добу елементарного залiза;

- вiд 3 до 7 рокiв – 100 - 120 мг/добу елементарного залiза;

- старшi 7 рокiв – до 200 мг/добу елементарного залiза.

Лiкування ЗДА доцiльно починати з ½ - ¼ вiд терапевтичної дози з наступним поступовим досягненням повної дози протягом 7-14 днiв, що дозволяє зменшити ризик побiчних дiй феротерапiї, а у випадку їх розвитку своєчасно вжити адекватних коригуючих заходiв. Призначення препаратiв гiдроксиполiмальтозного комплексу неiонного Fe (III) не потребує поступового збiльшення дози до терапевтичної, лiкування починається з повної терапевтичної дози.

Терапевтичний ефект при пероральному вживаннi препаратiв залiза з’являється поступово. На 8-12 день вiд початку лiкування пiдвищується рiвень ретикулоцитiв в периферичнiй кровi. Ефективнiсть терапiї визначається по зростанню гемоглобiна на 10 г/л в тиждень, зменшеннi мiкроцитозу, ретикулоцитарному кризу на 7-10 день вживання залiза, пiдвищеннi вмiсту залiза в сироватцi до 17 мкмоль/л i бiльше, а коефiцiєнт насичення трансферину – до 30 %. Найчастiше нормалiзацiя гемоглобiну настає до 4-6 тижня вiд початку лiкування. В подальшому необхiдно протягом 2-3 мiсяцiв продовжувати феротерапiю в половиннiй дозi (у недоношених дiтей деякi науковцi рекомендують феротерапiю продовжують до кiнця 2 року життя дитини).

Залiзовмiснi препарати вживаються мiж годуваннями чи за 1 год до їди, запиваючи перекип’яченою водою чи фруктовими соками. Встановлено, що препарати залiза не можна запивати чаєм, молоком, оскiльки цi напої знижують ефективнiсть засвоєння залiза з травного каналу.

Добовi дози парентеральних препаратiв залiза в розрахунку на елементарне залiзо залежно вiд вiку складають:

- 1-12 мiсяцiв – до 25 мг/добу;

- 1-3 роки – 25 –40 мг/добу;

- старшi 3 рокiв – 40-50 мг/добу.

Парентеральнi препарати краще вживати не щоденно, а з iнтервалом в 1-2

днi. При цьому, в першi 1-3 введення добову терапевтичну дозу елементарного залiза можна зменшити наполовину.

Загальна курсова доза залiза для парентерального введення розраховується за формулою: Fe (мг) = Р х (78-0,35 х Нв), де Р – вага пацiєнта в кiлограмах; Нв – рiвень гемоглобiну пацiєнта у г/л.

Парентеральнi препарати залiза призначаються лише пiсля визначення залiзо-комплексу кровi i верифiкацiї дiагнозу ЗДА. Найчастiше з парентеральних засобiв використовують ферум лек (в 1 амп. – 100 мг залiза), внутрiшньом’язово чи довенно, фербiтол (в 1 амп. – 100 мг залiза) внутрiшньом’язово, ферковен (в 1 амп. – 100 мг залiза) довенно та iншi. При парентеральному введеннi можуть розвиватися алергiчнi реакцiї, гемосидероз органiв i тканин.

При передозуваннi препаратiв залiза вiдмiчають небажанi ефекти: диспепсичнi розлади (нудота, блювання, пронос) прямо пропорцiйнi кiлькостi залiза, що не всмокталося в травному каналi, iнфiльтрат в дiлянцi внутрiшньом’язового введення; гемолiз еритроцитiв iз-за активацiї вiльнорадикальних реакцiй, пошкодження клiтинних мембран.

Переливання еритроцитарної маси чи вiдмитих еритроцитiв здiйснюють лише за життєвими показаннями при рiвнi гемоглобiну у дiтей старше 1-го мiсяця життя нижче 60 г/л, у школярiв – 50 г/л. Доза замiсної гемотрансфузiї для дiтей раннього вiку – 10-15 мл/кг, старшого вiку – вiд 150 до 250 мл на одну трансфузiю. Гемотрансфузiя має одномоментний короткотривалий ефект, обумовлений еритроцитами, що переливались. На кiстковий мозок вона дiє вiд’ємно, поскiльки пригнiчує еритропоез i пригнiчує активнiсть синтезу Нв у нормоцитах.

Протипоказами до призначення препаратiв залiза є:

1. Вiдсутнiсть лабораторного пiдтвердження дефiциту залiза.

2. Сидероахрестичнi анемiї.

3. Гемолiтичнi анемiї.

4. Гемосидероз i гемохроматоз.

5. Iнфекцiя, що викликана грамвiд’ємною флорою (ентеробактерiї, синьогнiйна паличка, клебсiєла є сидерофiльними мiкроорганiзмами i використовують залiзо в процесах росту i розмноження).

При ЗДА можливе застосування фiтотерапiї. Для цього призначають фiтозбiр: листя кропиви, череди, лiсової суницi i чорної смородини; висушенi листочки вказаних рослин змiшують в рiвних кiлькостях, 1 столову ложку подрiбнених листочкiв заливають склянкою окропу, настоюють впродовж 2 год, процiджують i вживають по 1/3 склянки тричi на день натще, протягом 1,5 мiсяцiв щоденно.

Профiлактика ЗДА у дiтей полягає в дотриманнi правильного режиму i

харчування вагiтної жiнки, боротьбi з невиношуванням вагiтностi, лiквiдацiї проявiв токсикозiв, своєчасному виявленнi i лiкуваннi анемiї у вагiтних жiнок.

Дотримання гiгiєнiчних умов життя дитини, природнє вигодовування, рацiональне розширення харчового рацiону i введення пригодовувань, масаж i гiмнастика, прогулянки, профiлактика рахiту i попередження розвитку гiпотрофiї – усе це ланки профiлактики ЗДА у постнатальному перiодi життя дитини. Недоношеним дiтям i дiтям, що народилися вiд багатоплiдної вагiтностi з несприятливим перебiгом, феропрофiлактику призначають з 2- мiсячного вiку, продовжуючи її до кiнця першого року життя; доношеним дiтям з групи ризику з 4 мiсяцiв – протягом 3-6 мiсяцiв. Профiлактична доза препаратiв залiза складає 1-2 мг/кг/добу.

Диспансерне спостереження дiтей ЗДА здiйснює педiатр (сiмейний лiкар) за мiсцем проживання протягом не менше 6 мiсяцiв. Контроль аналiзiв кровi проводять 1 раз на мiсяць i пiсля будь-якого захворювання. Дiтей звiльняють вiд профiлактичних щеплень до досягнення рiвня гемоглобiну не менше 80 г/л. Продовжуються необхiднi корекцiї в харчуваннi i, при наявностi, лiкування основного захворювання. В разi рецидиву ЗДА дiти потребують проведення повторного поглибленого обстеження для з’ясування причини хвороби.

3. Мегалобластнi анемiї (МА) – це група набутих i спадкових анемiй з неефективним еритропоезом, загальною ознакою яких є наявнiсть мегалобластiв в кiстковому мозку. Провiдними причинами МА є первиннi чи вториннi дефiцити вiтамiнiв Вс (фолати) i В12 (цiанокобаламiн), можливий поєднаний дефiцит цих факторiв.

Незалежно вiд етiологiї, у хворих з МА виявляють гiперхромну анемiю з характерними змiнами морфологiї еритроцитiв – еритроцити овальної форми, крупнi (до 12-14 мкм i бiльше). Трапляються еритроцити з базофiльною пунктацiєю цитоплазми, в багатьох iз них виявляються залишки ядра (тiльця Жолi – залишки ядерного хроматину, кiльця Кебота – залишки ядерної оболонки; пилинки Вейденрейха – залишки ядерної речовини). Кiлькiсть ретикулоцитiв знижена, можливi лейконетро- i тромбоцитопенiя. В кiстковомозковому пунктатi число мiєлокарiоцитiв пiдвищене, виражена гiперплазiя еритроцитарного ростка, лейкоцитарно-еритроцитарне спiввiдношення дорiвнює 1:1, 1:2 (внормi 3-4:1). Причинами фолiєводефiцитної анемiї (ФДА) можуть бути: вродженi порушення адсорбцiї i обмiну фолатiв, а також набутi мальабсорбцiї (целiакiя, ексудативна ентеропатiя та iн.), в тому числi i на тлi медикаментозної терапiї протисудомними засобами; пiдвищення потреби у фолатах у глибоконедоношених дiтей, при гемолiтичних анемiях, ексфолiативних захворюваннях, на тлi лiкування деякими медикаментами (метотрексат i iншi антиметаболiти; сульфанiламiди i триметопрiл; нiтрофурани; хлорiдин; протитуберкульознi препарати), при тривалому перебiгу iнфекцiй, а також як наслiдок особливих вегетарiанських дiєт; у дiтей, якi вживають лише козяче молоко (вмiст фолатiв у якому дуже низький). В12 – дефiцитна анемiя (В12- ДА) може бути наслiдком дефiциту вiтамiну в харчовому рацiонi (суворе вегетарiанство), спадкових порушень (вродженi дефiцити сорбцiї – внутрiшнього фактора Кастла, транспорту i метаболiзму вiтамiну В12), набутих дефектiв абсорбцiї вiтамiну у термiнальному вiддiлi здухвинної кишки при целiакiї, регiонарному iлеiтi, квашiоркорi, множинному дивертикульозi тонкого кишечника, дiфiлоботрiозi, резекцiях шлунка i здухвинної кишки. Дефiцит вiтамiну В12 у дiтей трапляється рiдко.

Клiнiчнi прояви МА включають трiаду ознак: анемiчний синдром, ознаки ураження травного каналу, неврологiчну смптоматику. Симптоми хвороби з’являються поступово. Найбiльше виражений анемiчний синдром –блiдiсть, легка iктеричнiсть шкiри з лимонно-жовтим вiдтiнком, субiктеричнiсть склер, слабкiсть, нездужання, швидка втома, головокружiння, тахiкардiя, задишка при незначному навантаженнi. Характернi змiни з боку травного каналу – спочатку погiршення апетиту, вiдраза до м’яса, можливi диспепсичнi прояви; в подальшому – глосiт (поява на язицi яскраво-червоних дiлянок запалення, якi чутливi при вживаннi їжi), що супроводжується болем i печiєю, можлива поява афт на язицi. По мiрi стихання запальних змiн язик стає гладким i блискучим – “лакований язик”.З боку нервової системи змiни мiнiмальнi, у дiтей не буває фунiкулярного мiєлозу. Найчастiше вiдмiчаються парестезiї – вiдчуття повзання мурашок, онiмiння кiнцiвок тощо. Можлива помiрна гепатоспленомегалiя. У немовлят можливi геморагiчнi явища внаслiдок тромбоцитопенiї або iнфекцiї на тлi нейтропенiї.

Дiагностика МА грунтується на виявленнi в гемограмi гiперхромної (КП-1,2-1,4) гiперрегенераторної анемiї рiзного ступеня тяжкостi. Анемiя макроцитарна (дiаметр еритроцитiв – 12-14 мкм i бiльше) (рис.2), зустрiчаються еритроцити з базофiльною пунктацiєю цитоплазми з наявнiстю в них залишкiв ядра – тiлець Жолi, кiлець Кебота, пилинок Вейденрейха. Число ретикулоцитiв знижене i складає 1-2 %о. Можуть траплятися мегалобласти, помiрна лейконейтропенiя (лейкоцити 1,5-4,0 х 10 9/л), тромбоцитопенiя (50 – 15 х 109/л), нейтрофiли з гiперсегментацiєю ядер (в ядрi бiльше 5 долей). Змiни з боку мiєлограми згадувалися вище. Бiохiмiчно, як правило, визначається помiрне пiдвищення рiвня непрямого бiлiрубiну. Рiвень сироваткового залiза нормальний чи дещо пiдвищений до початку лiкування. Вмiст вiтамiну В12 i фолiєвої кислоти в сироватцi кровi визначають за допомогою радiоактивних чи мiкробiологiчних методiв. Концентрацiя вiтамiну В12 в сироватцi кровi в нормi складає 200-800 пг/мл (при недостатностi – нижче 100 мг/мл), фолiєвої кислоти – 5-20 нг/мл (при недостатностi – нижче 3 нг/мл).

Лiкування МА полягає у обов’язковiй лiквiдацiї причини, при можливостi, що викликає нестачу вiтамiну В12 чи фолiєвої кислоти (нерацiональне вигодовування, глистянi iнвазiї, вживання лiкiв, iнфекцiї та iн.). При дефiцитi вiтамiну В12 призначають його препарати – цiанокобаламiн чи оксiкобаламiн. Лiкувальна доза (доза насичення) складає 5 мкг/кг/добу у дiтей до 1 року; 100-200 мкг/добу – вiком старше 1 року; 200 - 400 мкг/добу – в пiдлiтковому вiцi. Препарат вводиться внутрiшньом’язово 1 раз на день протягом 5-10 днiв до отримання ретикулоцитраного кризу, а далi через день – до отримання гематологiчної ремiсiї. Тривалiсть курсу терапiї складає 2-4 тижнi. Закрiплення терапiї проводиться введенням препарату в добовiй дозi 1 раз на тиждень протягом 2 мiсяцiв, далi 2 рази на мiсяць протягом 6 мiсяцiв i 1 раз на 6 мiсяцiв протягом декiлькох рокiв. На тлi лiкування кобаламiном можливий розвиток дефiциту залiза i фолiєвої кислоти, так як вони використовуються тканинами, якi пролiферують. Тому через 7-10 днiв вiд початку лiкування вiтамiн В12 можна доповнити фолiєвою кислотою; препарати залiза призначають пiсля зниження КП до 0,8. При дефiцитi фолiєвої кислоти призначають 1-5 мг фолiєвої кислоти всередину щоденно протягом 3-4 тижнiв чи декiлькох мiсяцiв, тобто до того часу, поки не утвориться нова популяцiя еритроцтiв. Доза фолiєвої кислоти у дiтей першого року життя складає 0,25-0,5 мг/добу. При синдромi мальабсорбцiї доза складає 5-15 мг/добу.

Профiлактика МА проводиться здiйсненням рацiонального харчування – дiєти з обов’язковим вживанням м’яса, молока, печiнки, сиру, яєць, овочiв (томати, шпiнат, салат, спаржа); призначенням фолiєвої кислоти у дозi 5-10 мг/добу в останньому триместрi вагiтностi, по 1-5 мг/добу в останньому триместрi вагiтностi, по 1-5 мг/добу недоношеним дiтям i дiтям з синдромом мальабсорбцiї курсами по 14 днiв.

Диспансерне спостереження за дiтьми з МА в перiодi ремiсiї потребує виконання наступних моментiв:

- огляд гематолога 1 раз на мiсяць протягом перших 6 мiсяцiв спостереження, далi – 1 раз на 3 мiсяцi протягом 1,5 рокiв;

- загальний термiн спостереження в разi набутих форм не менше 2 рокiв;

- клiнiчний аналiз кровi з визначенням кiлькостi ретикулоцитiв перед кожним оглядом гематолога;

- курси пiдтримуючої терапiї (за схемою);

- корекцiя харчування;

- продовження терапiї основного захворювання, яке призвело до МА.

5. Апластичнi анемiї (АА) – це група захворювань, основною ознакою яких є депресiя кiстковомозкового кровотворення за даними аспiрату i бiоптату кiсткового мозку i периферична панцитопенiя (анемiя рiзного ступеня тяжкостi, тромбоцитопенiя, лейкогранулоцитопенiя i ретикулоцитопенiя) при вiдсутностi дiагностичних ознак лейкозу, мiєлодиспластичного синдрому, мiєлофiброзу i метастазiв пухлини. При АА вiдзначається втрата усiх росткiв гемопоезу (еритроцитарного, мiєлоїдного, мегакарiоцитарного) i замiщення кровотворного кiсткового мозку жировою тканиною.

Етiологiя АА на сьогоднi до кiнця не з’ясована. Серед екзогенних факторiв розвиткуАА видiляють фiзичнi впливи, хiмiчнi речовини (перш за все, лiкарськi препарати), iнфекцiйнi агенти (вiруси, бактерiї, гриби). З числа ендогенних факторiв, якi пригнiчують гемопоез, найзначимiшими є спадковi i генетичнi порушення; змiна гормонального статусу при патологiї щитовидної залози, яєчникiв, тимуса; системнi захворювання сполучної тканини, стреси, травми. Проте, у 80 % хворих етiологiя захворювання залишається невiдомою. До депресантiв кiстковго мозку належать: iонiзуюче випромiнювання, хiмiотерапевтичнi препарати (6-меркаптопурин, метотрексат, бензол), медикаментознi засоби (сульфанiламiди, хлорамфенiкол, антиконсульсанти). Крiм того, iснує iдiопатична форма апластичної анемiї. Згiдно сучасним даним, в патогенезi АА мають значення три основних механiзми: безпосереднє ушкодження полiпотентних стовбурових клiтин, змiна мiкрооточення стовбурової клiтини та порушення її функцiї (iмунопатологiчний стан).

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 427 | Нарушение авторских прав