АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

III. Гемолiтичнi анемiї (ГА).

ГА – це група захворювань, найхарактернiшим для яких є пiдвищене руйнування еритроцитiв, обумовлене скороченням тривалостi їх життя. Нормальна тривалiсть життя еритроцитiв складає 100-120 днiв. При зменшеннi тривалостi життя еритроцитiв їх руйнування в периферичнiй кровi вiдбувається iнтенсивнiше, нiж утворення в кiстковому мозку i викид в периферичну кровi. Пiдвищене руйнування еритроцитiв може вiдбуватися в ретикулоендотелiальнiй системi, перш за все у селезiнцi, менше у печiнцi, кiстковому мозку (внутрiшньоклiтинний, позасудинний гемолiз) i безпосередньо в кровоносному руслi (внутрiшньосудинний гемолiз).

Причинами пiдвищеного гемолiзу у бiльшостi випадкiв є спадковi дефекти ферментних систем еритроцитiв, перш за все ферментiв глiколiзу; будови мембран, порушення амiнокислотного складу гемоглобiну. Безпосередньою причиною гемолiзу можуть бути iнфекцiйнi, токсичнi i медикаментознi впливи, якi реалiзують пiдвищений гемолiз еритроцитiв при їх функцiональнiй, а iнодi i морфологiчнiй неповноцiнностi. В рядi випадкiв виникає автоiмунний процес з утворенням антитiл до еритроцитiв, що аглютинують еритроцити (при дифузних захворюваннях сполучної тканини, гострих iмунних процесах, що виникли на тлi iнфекцiйної хвороби чи пiсля профiлактичного щеплення та iн.). Усi ГА незалежно вiд причин, що викликали гемолiз, мають у своєму перебiгу 3 перiода: перiод гемолiтичного кризу, перiод субкомпенсацiї гемолiзу i перiод компенсацiї (ремiсiї). Гемолiтичний криз можливий у будь-якому вiцi i частiше провокується iнфекцiйною хворобою, вакцинацiєю, охолодженням чи вживанням лiкiв, але може виникнути i без видимих причин. Гемолiтичний криз включає бiлiрубiнову iнтоксикацiю (органiзм не в змозi перетворити непрямий бiлiрубiн, що утворюється в надлишковiй кiлькостi в результатах гемолiзу, в прямий) i анемiчний синдром.

Клiнiчно синдром бiлiрубiнової iнтоксикацiї характеризується iктеричнiстю шкiри i слизових, нудотою, блюванням, болем у животi, головокружiнням, болем голови, гарячкою, iнодi розладами свiдомостi, судомами. Анемiчний синдром представлений типовими проявами, що викладались вище. При внутрiшньоклiтинному гемолiзi типова гепатоспленомегалiя, при внутрiшньо-судинному чи змiшаному – змiна забарвлення сечi, за рахунок гемоглобiнурiї. В цей перiод можливi ускладнення у виглядi гострої серцево-судинної недостатностi (анемiчного шоку), ДВЗ – синдрому, арегенераторного кризу, гострої ниркової недостатностi, синдрому “згущення жовчi”. Перiод субкомпенсацiї гемолiзу характеризується збереженням помiрної блiдостi, субiктеричностi шкiри та слизових оболонок, незначного збiльшення печiнки i /чи селезiнки. Можливi коливання кiлькостi еритроцитiв вiд нижньої межi норми до 3,5 –3,2 х 1012/л, гемоглобiну в межах 120-90 г/л, а також непряма гiпербiлiрубiнемiя до 25-40 мкмоль/л. В перiодi компенсацiї гемолiзу iнтенсивнiсть руйнування еритроцитiв значно зменшується, анемiчний синдром повнiстю купується за рахунок гiперпродукцiї еритроцитiв у кiстковому мозку, при цьому завжди є ретикулоцитоз. Активна робота печiнки по перетворенню непрямого бiлiрубiну в прямий в цей же час забезпечує нормалiзацiю рiвня бiлiрубiну. В цей перiод клiнiчнi прояви ГА вiдсутнi.

Гематологiчними ознаками ГА є нормохромна гiперрегенраторна анемiя (ретикулоцитоз, iнодi значний – до 8-10 % i бiльше), iнколи в периферичнiй кровi з’являються поодинокi нормобласти. Змiни величини, форми i осмотичної резистентностi еритроцитiв залежать вiд форми захворювання. У кровi вiдмiчається пiдвищення рiвня непрямого бiлiрубiну, в сечi – пiдвищена кiлькiсть уробiлiну, в калi – стеркобiлiну. В мiєлограмi – виражена еритронормобластна реакцiя. Крiм викладених вище ознак, загальних для усiх ГА, є симптоми, патогномонiчнi для конкретної форми захворювання, на яких зупинимося нижче.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 324 | Нарушение авторских прав