АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Слід пам’ятати, що рекомбінантні препарати фактора VIII не містять фактора Віллебранда, тому при цій хворобі неефективні.

Прочитайте:
  1. Алгоритм променевого дослідження при ішемічній хворобі серця.
  2. ВИР-ЧА Ф-ЦІЯ З ДВОМА ЗМІННИМИ ФАКТОРАМИ. ІЗОКВАНТИ ТА ЇХ КОНФІГУРАЦІЇ.
  3. ВІДДАЧА (ПРОДУКТИВНІСТЬ) ЗМІННОГО ФАКТОРА В-ВА.
  4. ВМС, що містять левоноргестрел
  5. ГЛАВА 3. ФУНКЦИЯ ФАКТОРА VII И ФАКТОРА IX В НОРМАЛЬНОМ ГЕМОСТАЗЕ
  6. Глюкокортикоїди, цитостатики та альтернативні препарати
  7. Глюкокортикоїди, цитостатики та альтернативні препарати.
  8. Дополнительной альтерации миокарда факторами реперфузии и реоксигенации.
  9. Еквіваленти продуктів, які містять вуглеводи, тотожні одній хлібній одиниці
  10. Екзаменаційні макропрепарати

Формула розрахунку разової дози препарату при хворобі Віллебранда:

 

Х = М × (L – P) × 0,5

 

Примітка: Х – необхідна доза фактора фон Віллебранда для одноразового введення (МО);

М – маса тіла хворого (кг);

L – відсоток бажаного рівня фактора ФРН Віллебранда у плазмі крові хворого;

Р – вихідний рівень фактора фон Віллебранда до введення препарату (МО).

 

Нижче наведено ініціальні рекомендовані дози для контролю кровотечі при хворобі Віллебранда, застосовуючи концентрати FVIII/VWF:

 

Базисна доза, яка залежить від ступеня кровотечі: - легка, помірна кровотеча - кровотеча, що загрожує життю - малі хірургічні втручання - великі хірургічні втручання   – – – –     10-25 МО/кг (рівень FVIII/VWF 20-50%) 30-50 МО/кг (рівень FVIII/VWF 60-100%) 15-30 МО/кг (рівень FVIII/VWF 30-60%) 40-50 МО/кг (рівень FVIII/VWF 80-100%)
Підтримувальна доза – 20-40 МО/кг кожні 8-24 год. (рівень FVIII/VWF 10-20%).
Моніторинг – Визначення активності VWF:RCo і FVIII щонайменше один раз на день.
Терапевтична ціль – Досягти рівня активності VWF:RCo і FVIII більше 50% і утримувати її на такому рівні протягом 7-14 днів.
Небезпечно – Не можна перевищувати рівень активності VWF:RCo 200%, а FVIII 250-300%, так як підвищується ризик тромботичних ускладнень.

 

Інші середники, які застосовуються у хворих з хворобою фон Віллебранда.

У дітей з хворобою Віллебранда призначають антифібринолітичні препарати – ε-амінокапронову кислоту і транексамову кислоту, які пригнічують конверсію плазміногена у плазмін, а також пригнічують фібриноліз і таким чином сприяють стабілізації згустку, що утворюється. Так як DDAVP стимулює фібриноліз, доцільно під час його застосування приймати антифібринолітичні засоби. Транексамова кислота призначається у дозі 0,25 г тричі на добу протягом 5 діб, а ε-амінокапронова кислота – 0,2 г/кг маси тіла тричі на добу. У деяких дітей з 1 типом хвороби Віллебранда може бути ефективним застосування лише ε-амінокапронової чи транексамової кислоти.

Слід зазначити, що дівчатка-підліткам репродуктивного віку, які приймають контрацептивні середники, протипоказано призначати антифібринолітичні засоби через небезпеку розвитку ДВЗ-синдрому.

У деяких дітей, зокрема з 3 типом хвороби Віллебранда, у результаті частих трансфузій концентратів FVIII/VWF утворюються антитіла як проти фактора VIII, так і проти фактора Віллебранда. Таким дітям у випадку кровотечі чи операційного втручання показано введення рекомбінантного активованого фактора VII (VIIa) – ептаког-альфа (активований). Препарат вводять у дозі 60-90 мкг/кг маси тіла болюсом протягом 3-5 хвилин. Повторні введення у такій же дозі через 2-4 год. до зупинки кровотечі.

 

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 402 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)