АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клінічні ознаки хвороби.

Для хвороби Віллебранда характерний мікроциркуляторно-гематомний тип кровоточивості. Залежно від варіанту захворювання у деяких дітей може переважати мікроциркуляторний або гематомний характер геморагічних проявів. Враховуючи автосомно-домінантний тип успадкування, генетичний ризик для потомства становить 50% незалежно від статі плоду.

При легкому перебігу хвороби у дітей з 1 типом хвороби Віллебранда (70% хворих), перебіг захворювання проявляється підвищеною схильністю до утворення синців, кровотечами з носа, у дівчаток підліткового віку – рясними та тривалими менструаціями. Може спостерігатися надмірна кровотеча після екстракції зуба, після операційного втручання та пологів (малолітні вагітні).

Тяжкі форми захворювання, зокрема 3 тип, проявляються уже в перші роки життя. Характерними є кровотечі зі слизових оболонок, а у дівчатко-підлітків – рясні, тривалі менструації. Шкірні геморагії частіше проявляються невеликими синцями. Рідко захворювання ускладнюється шлунково-кишечною кровотечею, гематурією. Одним із характерних проявів захворювання є кровотечі з ран після навіть незначних травм, операційного втручання та пологів (малолітні вагітні).

Крововиливи у суглоби спостерігаються рідко, лише при значному зниженні активності фактора VIII:C (типи 2N, 3). У таких дітей переважає гематомний тип кровоточивості. На відміну від гемофілії при хворобі Віллебранда подальшого прогресування патологічного процесу і розвитку деформуючого остеоартрозу, як правило, не спостерігається.

Крововилив у ЦНС при хворобі Віллебранда переважно пов’язаний з травмою. В окремих випадках у підлітків причиною крововиливу може бути різкий підйом артеріального тиску на фоні вегето-судинної дистонії за гіпертонічним типом або прийом лікарських засобів, які порушують функцію тромбоцитів (ацетилсаліцилова кислота, бутадіон тощо). Дуже рідко спостерігаються крововиливи у головний мозок у дітей при народженні.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 413 | Нарушение авторских прав