Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха
Одно из наиболее распространенных заболеваний, связанных с поражением сосудистой стенки, - геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха.
Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек. Кожные проявления встречаются наиболее часто и характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, реже уртикарных, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Для геморрагических элементов характерен явный воспалительный компонент и длительно сохраняющаяся после регрессии кожных проявлений пигментация. В тяжелых случаях течение заболевания осложняется развитием центральных некрозов и образованием язв.
Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.
Абдоминальный синдром в ряде случаев опережает появление кожных геморрагии и доминирует в клинической картине у 30 % пациентов. Основной симптом - постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку. Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.
Почечный синдром обнаруживается у 25-30 % больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Участи больных развивается нефротический синдром. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.
Патофизиология. В основе патологических проявлений болезни Шенлейна-Геноха лежит воспалительная реакция артериол и сосудов капиллярной сети с нарушением структуры и функции эндотелия, массивным тромбированием микроциркуляции и серозным пропитыванием сосудистой стенки и периваскулярной ткани, происходящая под действием циркулирующих иммунных комплексов. При болезни Шенлейна-Геноха в крови повышено содержание иммуноглобулина А, преобладающего в составе иммунных комплексов и обнаруживаемого в виде гранул при микроскопии биоптатов кожи и почек.
Причиной формирования иммунных комплексов может быть инфицирование, прием лекарственных препаратов, изменение белкового состава плазмы. Структурные изменения сосудистой стенки и нарушение синтеза коллагена приводят к контактной стимуляции тромбоцитов и провоцируют микротромбирование. Локализация и выраженность клинических проявлений определяется зоной и массивностью поражения сосудов.
Телеангиэктатические геморрагии патогенетически связаны с неполноценностью или структурным изменением соединительной ткани, уменьшением содержания коллагена в сосудистой стенке, приводящим к очаговому истончению стенок микрососудов и расширению их просвета, и неполноценностью локального гемостаза в связи с недостаточностью субэндотелия.
В патогенезе кровоточивости при парапротеинемии основную роль играют повышение содержание белка в плазме, резкое увеличение вязкости крови, замедление кровотока, тромбообразование, стаз и повреждение мелких сосудов. Кроме того, «окутывание» тромбоцитов муфтой из белка приводит к их функциональной неполноценности.
Перечень болезней с учетом распространенности:
Аутоиммунное повреждение стенки сосудов:
геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
пурпура, связанная с приемом лекарственных препаратов на основе йода, белладонны, атропина, фенацетина, хинина, сульфаниламидов, седативных агентов;
молниеносная пурпура.
Инфекционные заболевания:
бактериальные: септический эндокардит, менингококкемия, сепсис любой этиологии, брюшной тиф, дифтерия, скарлатина, туберкулез, лептоспироз;
вирусные: грипп, оспа, корь;
риккетсиозы: сыпной тиф, клещевой тиф;
протозойные инфекции: малярия, токсоплазмоз.
Структурные изменения стенки сосудов:
телеангиэктазии;
системные нарушения соединительной ткани: цинга, болезнь Кушинга, сенильная пурпура, кахектическая пурпура.
Сосудистые поражения смешанного генеза:
парапротеинемическая кровоточивость: криоглобулинемия, гиперглобулинемия, макроглобулинемия Вальденстрема, множественная миелома (миеломная болезнь);
позиционная пурпура: ортостатическая, механическая;
пурпура, связанная с кожными заболеваниями: кольцевидная телеангиэктатическая пурпура, стригущий лишай.
Дата добавления: 2015-10-19 | Просмотры: 349 | Нарушение авторских прав
|