АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Схема синтеза мочевины

Прочитайте:
  1. Анемии, развивающиеся в результате нарушения синтеза глобиновых ДНК, как правило, гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения.
  2. Анемии, связанные с нарушением синтеза гема
  3. Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина
  4. Аппаратурная схема производства и спецификация оборудования.
  5. Биосинтез белка. Аппарат трансляции. Локализация в клетке и этапы этого процесса. Энергетическая характеристика процесса биосинтеза белка.
  6. БЛОКДДА СИНТЕЗА ТИРЕОИДНЫХ ГОРМОНОВ
  7. В. Регуляция биосинтеза гема
  8. ВАШИ ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ ВОЗНИКАЮТ ПОТОМУ, ЧТО ВЫ С РОЖДЕНИЯ ЖИВЕТЕ В ВООБРАЖАЕМОМ ВАМИ СХЕМАТИЧНОМ ИДЕАЛЬНОМ МИРЕ.
  9. ВЕЩЕСТВА ПЕРВИЧНОГО СИНТЕЗА
  10. Г. Нарушения биосинтеза гема. Порфирии

СО2 + NH3 + 2АТФ ® карбамоилфосфат + 2АДФ + Фн

 

NH2–CО–NH2

(мочевина) Орнитин

Фн

5 2

Аргинин Цитруллин

 


 

4 3 АТФ

Фумарат АМФ

Аргининосукцинат ФФн

 

 

Ферменты:

1 - карбамоилфосфатсинтаза;

2 - орнитинкарбамоилтрансфераза;

3 - аргининосукцинатсинтаза;

4 - аргининосукцинатлиаза;

5 - аргиназа (сильными ингибиторами фермента являются орнитин и лизин, конкурирующие с аргинином, активаторы - Са2+ и Мn2+).

Орнитин, который восстанавливается в ходе цикла, может запускать новый цикл мочевинообразования. По своей роли орнитин аналогичен оксалоацетату в ЦЛК. Для прохождения одного цикла необходимо 3 АТФ, которые используются в 1–й и 3–й реакциях.

Орнитиновый цикл тесно взаимосвязан с ЦЛК.

Схематически взаимосвязь можно представить так:

 

2 АТФ

Орнити- СО2

Новый ЦЛК

Цикл

ОА

Фумарат АТФ

 

Аспартат

 

 


Это «двухколесный велосипед» Кребса – ни одно колесо не способно «вращаться» без исправного функционирования второго.

Экскреция синтезированной мочевины обеспечивается почками. За сутки выделяется 20-35 г мочевины. При изменении количества белка в пище с целью поддержания азотистого равновесия скорость синтеза мочевины в организме изменяется:

­белка с пищей Þ ­синтез ферментов цикла Þ ­синтез мочевины,

если ­ катаболизм белков Þ­синтез мочевиныÞ­ количество

выводимого азота.

Усиление катаболизма белков и, следовательно, повыше–ние экскреции мочевины наблюдаются при голодании и сахарном диабете.

При заболеваниях печени, которые сопровождаются нарушением синтеза мочевины, увеличивается концентра–ция аммиака в крови (гипераммониемия) и, как следствие, развивается печеночная кома.

Генетические дефекты ферментов синтеза мочевины

Известны врожденные метаболические нарушения, обусловленные недостатком каждого из пяти ферментов цикла.

При нарушении синтеза мочевины наблюдается повышение концентрации аммиака в крови - гипераммониемия, которая наиболее выражена при дефекте 1–го и 2–го ферментов.

Клинические симптомы - общие для всех нарушений орнитинового цикла: рвота (у детей), отвращение к богатым белками продуктам, нарушение координации движений, раздражительность, сонливость, умственная отсталость. В некоторых случаях может наступить смерть в течение первых месяцев жизни.

Диагностирование нарушений проводят:

1) путем определения концентрации аммиака и промежуточных продуктов орнитинового цикла в крови и моче;

2) путем определения активности ферментов в биоптатах печени.

К наследственным энзимопатиям орнитинового цикла относятся:

- гипераммониемия І типа недостаток карбамоил–фосфат–синтазы І (немногочисленные случаи, тяжелая гипераммониемия);

- гипераммониемия ІІ типа недостаток орнитин–карбамоилтрансферазы (многочисленные случаи). В крови, спинномозговой жидкости и моче повышается концентрация аммиака и глутамина, Увеличение концентрации аммиака приводит к повышению активности глутаминсинтазы;

- цитруллинемия – дефект аргининосукцинатсинтазы (редкое заболевание). С мочой экскретируется большое количество цитруллина, повышается концентрация цитруллина в плазме и спинномозковой жидкости;

- аргининосукцинатная ацидурия дефект аргинино–сукцинатлиазы (редкое заболевание). Повышается концентрация аргининосукцината в крови, спинномозговой жидкости и моче. Болезнь, как правило, развивается рано и приводит к фатальному исходу в раннем возрасте. Для диагностики этого заболевания используют определение наличия аргининосукцината в моче (хроматография на бумаге) и эритроцитах (дополнительно). Раннюю диагностику проводят путем амниоцентеза;

- аргининемия -дефект аргиназы. Наблюдается повышение концентрации аргинина в крови и спинномозговой жидкости (в эритроцитах низкая активность аргиназы). Если больного перевести на малобелковую диету, то концентрация аммиака в крови снижается.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 765 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)