АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патология обмена. Гистидинемия описана A. Ghadimi и др

Гистидинемия описана A. Ghadimi и др. в 1961 г. Заболевание встречается с частотой 1: 17 000 новорожденных.
В основе заболевания лежит врожденный дефект фермента гистидазы, который в норме превращает гистидин в уроканиновую кислоту. Гистидин является незаменимой аминокислотой, которая обязательно должна входить в состав продуктов питания для детей раннего возраста. Минимальная суточная потребность в ней для детей раннего возраста составляет 16— 34 мг/кг (по данным L. Holt, 1967). Обычно эта потребность покрывается за счет молочного питания, так как в 100 мл молока содержится примерно 30 мг гистидина, а суточное потребление 30—1000 мг этой аминокислоты в норме полностью утилизируется гистидазой. Однако при отсутствии или дефиците фермента это количество гистидина оказывает токсическое воздействие, поскольку в тканях накапливается имидазолпировиноградная, имидазолмолочная и имидазолуксусная кислоты, которые оказывают токсическое действие на центральную нервную систему. В крови повышается содержание гистидина.

Изолейцин

Биосинтез.

В организме человека не синтезируется.

Катаболизм.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 550 | Нарушение авторских прав