АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
СИСТЕМА ЗГОРТАННЯ
Майже всі фактори згортання у новонароджених мають низьку активність. Це фізіологічне явище запобігає утворенню тромбів внаслідок травм під час пологів. До кінця 1-го року життя показники системи згортання наближаються до цифр, властивих дорослим.
Фактори згортання крові
Цифрове значення
| Синонім
| Примітки
| І
ІІ
ІІІ
ІV
V
VІ
VІІ
VІІІ
ІХ
Х
ХІ
ХІІ
ХІІІ
| Фібриноген
Протромбін
Тромбопластин
Кальцій
Лабільний фактор проакцелерин
Активований лабільний фактор акцилерин
Стабільний фактор проконвертин
Антигемофільний фактор або глобулін
Фактор Крістмаса, тромбопластичний компонент плазми
Фактор Стюарта-Прауер
Попередник тромбопластина плазми
Фактор Хагемана
Фактор, що стабілізує фібрин
| Цифрове позначення використовується рідко; відома вроджена форма недостатності (афібриногенемія)
Цифрове позначення використовується рідко; відома вроджена форма недостатності
Специфічний фактор не виявлено
Цифрове позначення використовується рідко
Відома вроджена форма недостатності (парагемофілія, хвороба Оврена)
В даний час не відділяється від фактора V
Відома вроджена форма недостатності
Гемофілія А (класична гемофілія); виникає при вродженій недостатності
При вродженій недостатності виникає гемофілія В
Відома вроджена форма недостатності
Відома вроджена форма недостатності
Вроджена форма недостатності не супроводжується клінічними симптомами
Відома вроджена форма недостатності
|
МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ
І. Анамнез.
1. Початок захворювання. Анемії починаються поступово і лише після випадково зробленого аналізу крові батьки помічають захворювання. Натомість лейкоз, лімфогранулематоз, геморагічні васкуліти, гемолітичні кризи при анемії починаються гостро з підвищення температури, збільшення лімфовузлів, геморагічного синдрому, зміни кольору шкіри на блідий чи жовтушний. Іноді батьки помічають збільшені розміри живота, за рахунок гепато- чи спленомегалії.
Слід з’ясувати, що передувало захворюванню. У дітей раннього віку анемії розвиваються внаслідок нераціонального вигодовування і режиму дня. Геморагічний васкуліт і тромбоцитопенічна пурпура часто виникають після перенесеної гострої респіраторної інфекції, ангіни, профілактичних щеплень. При гемофілії кровоточивість виникає через декілька годин після травми. Вживання сульфамідних препаратів, тетрацикліну призводить до гемолітичного кризу при еритроцитопатіях, може спричиняти агранулоцитоз, гіпопластичні анемії.
2. Спадковість. Деякі захворювання крові (гемофілія, хвороба Віллєбранда, мікросфероцитоз) успадковуються домінантно або рецесивно, можуть бути пов’язані зі статтю.
ІІ. Огляд. Вагоме значення при захворюваннях крові мають колір шкіри, крововиливи в шкіру чи слизові, збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки.
Шкіра. Блідість шкіри характерна для первинних чи симптоматичних анемій.
Жовтушність шкіри і слизових спостерігається при гемолітичній анемії, еритроцитопатіях, пов’язанаих з дефіцитом ферментів чи неправильною будовою гемоглобіну (гемоглобінози).
Крововиливи: дрібні – петехії, більші – екхімози і гематоми. Симетрично розташована плямисто-папульозна геморагічна висипка з переважною локалізацією на гомілках, сідницях, в ділянках суглобів, на розгинальних поверхнях кінцівок характерна для геморагічного васкуліту. При гемофілії виявляють гематоми і крововиливи в суглоби – гемартрози, деформацію суглобів і атрофію м’язів внаслідок цих крововиливів.
ІІІ. Пальпація. Лімфатичні вузли (ЛВ) необхідно пальпувати системно з обох сторін. У здорових дітей пальпується не більше 3 груп ЛВ (підщелепні, пахвинні, пахові). Консистенція ЛВ у здорових дітей еластична, пальпація не болюча.
● Величина вказується в мм / см. Збільшення ЛВ може бути симетричним, поширеним або ізольованим.
● Кількість. Якщо в кожній групі пальпується не більше 3 вузлів – одиничні ЛВ. Якщо більше 3 – множинні ЛВ.
● Рухливість і болючість ЛВ. Болючі ЛВ вказують на гострий запальний процес.
● Консистенція залежить від давності ураження і характеру запального процесу. Якщо збільшення ЛВ відбулось недавно, то вони м’якої консистенції. При хронічних процесах ЛВ щільні.
1. Групи лімфатичних вузлів:
- Потиличні ЛВ розташовані в ділянці потиличної кістки і збирають лімфу з волосистої частини голови і задньої поверхні шиї. Для їх пальпації необхідно круговими рухами методично пересувати пальці, притискаючи їх до шкіри, над всією поверхнею потиличної кістки. У здорових дітей потиличні ЛВ не пальпуються. Пропальпувати потиличні ЛВ можна при краснусі.
- ЛВ в ділянці сосцевидного відростка збирають лімфу з середнього вуха, зовнішнього слухового проходу, вушних мушель та зі шкіри навколо вуха. Для їх пальпації ощупують ділянку сосцевидного відростка. В нормі не пальпуються, збільшення цієї групи відбувається при запальних процесах середнього вуха.
- Підщелепові ЛВ збирають лімфу з шкіри обличчя і слизової ясен. Для їх пальпації голова дитини є дещо зігнута. 4 пальці лікаря підводять під контури нижньої щелепи і повільно виводяться назовні. В нормі – величиною з горошину.
- Підбородочні ЛВ збирають лімфу з шкіри нижньої губи і слизової ясен в ділянці нижніх різців. Голова дитини нахилена вниз і лікар пальпує ділянку під підборіддям.
- Передньошийні ЛВ збирають лімфу з шкіри обличчя, білявушної залози, слизової носа, рота і глотки. Вони розташовані по передньому краю m. Sternocleidomastoideus, де і проводиться їх пальпація. В нормі - не більше горошини. Збільшення передньошийних ЛВ характерне для захворювань глотки (ангіни, скарлатина, дифтерія).
- Задньошийні ЛВ розташовані по задньому контуру m. Sternocleidomastoideus. Збирають лімфу зі шкіри шиї, частково – гортані. В нормі не пальпуються.
- Надключичні ЛВ пальпуються в ділянках надключичних ямок і збирають лімфу з шкіри верхньої частини грудної клітки, плеври, верхівок легень. В нормі не пальпуються.
- Підключичні ЛВ розташовані в підключичних ділянках (пальпуються під ключицями, по ходу верхніх ребер) і збирають лімфу з шкіри грудної клітки, плеври. В нормі не пальпуються.
- Пахвинні ЛВ розташовані у відповідних ямках. Збирають лімфу зі шкіри верхніх кінцівок, за винятком 3, 4 і 5 пальців та внутрішньої поверхні кисті. Дитину просять розвести руки в сторони. Лікар вводить свої пальці в пахвинні ямки, після чого дитина опускає руки і лікар виводить лімфовузли на поверхню грудної клітки.
- Ліктьові ЛВ збирають лімфу з 3, 4, 5 пальців та внутрішньої поверхні кисті. Лікар захоплю нижню третину плеча дитини і згинає руку пацієнта в ліктьовому суглобі під прямим кутом. Після цього пальпує ділянку ліктьового згину і трохи вище. В нормі не пальпуються.
- Пахові ЛВ розташовані по ходу пахової зв’язки. Збирають лімфу з шкіри нижніх кінцівок, нижньої частини живота, сідниць, промежини, статевих органів, заднього проходу. В нормі не більше горошини.
Селезінка.
При захворюваннях крові часто спостерігається збільшення селезінки (спленомегалія). Селезінку пальпують в положенні хворого на спині. Пальпацію починають знизу, від гребеня тазової кістки і поступово зміщують пальці догори, шукаючи нижній полюс селезінки. Визначають щільність селезінки і на скільки сантиметрів вона виступає з-під краю реберної дуги. В нормі не пальпується. Спленомегалія спостерігається при інфекційних захворюваннях (гепатит, малярія, інфекційний мононуклеоз), захворюваннях крові (лейкоз, лімфогранулематоз), синдромі портальної гіпертензії.
При захворюваннях крові часто можна вислухати тахікардію чи систолічний шум, виявити гематурію. На мигдаликах і слизовій ротової порожнини можна побачити некротичні ураження і крововиливи - при гострих лейкозах і лише крововиливи – при тромбоцитопенії.
ІV. Загальний аналіз крові. Має вирішальне значення у виявленні, а у більшості випадків і у діагностиці захворювань крові.
V. Коагулограма. Виконується при наявності геморагічного синдрому.
Коагулограма
Показник
| Межі
| Тромбоцити
Час кровотечі по Дюку
Індекс активації тромбоцитів
Фібриноген
Продукти деградації фібрину
Фібринолізин
Протромбіновий час
Протромбіновий індекс
Тромбіновий час
Час рекальцифікації
Етаноловий тест
Протамінсульфатний тест
Еуглобуліновий лізис згустку
Гепариновий час
| 1,5 – 4 г/л
2 – 4 хв
13 с
200 – 500 г/л
6,8
3 – 5 мг/мл
15 – 20 с
92 – 100 %
10 – 15 с
70 – 80 с
Від’ємний
Від’ємний
200 – 400 хв
9 – 11 с
|
VІ. Пункція і біопсія ЛВ. Пункція ЛВ з цитологічним дослідженням пунктату іноді дозволяє точно встановити діагноз. Біопсія ЛВ виконується шляхом хірургічного видалення ЛВ з подальшим його гістологічним дослідженням. Для дослідження необхідно видаляти 2 – 3 ЛВ, оскільки ступінь змін в них може бути різною.
VІІ. Пункція кісткового мозку. Пунктат кісткового мозку можна отримати з тіла грудини, великогомілкової або здухвинної кістки.
Зменшення клітин еритроїдного ряду спостерігається при гіпо- і апластичних анеміях.
Збільшення клітин еритроїдного ряду характеризує високу регенерацію і зустрічається при постгеморагічних чи гемолітичних анеміях.
Серед клітин мієлоїдного ряду має значення співвідношення зрілих і незрілих клітин. Значне збільшення незрілих клітин (лімфобласти, мієлобласти) спостерігається при лейкозах. При цьому спостерігається пригнічення еритроїдного ряду кровотворення.
Мієлограма
Вік
| Бласти, %
| Проміє-лоцити,
%
| Мієло-,
метамі-
єлоцити,
%
| Палич-коядер-ні і ней-трофіли, %
| Єози-нофі-ли, %
| Лімфо-цити,
%
| Нормо-бласти, %
| Мієло-їдні:
Еритро-
їдні
| Новонароджений
7 днів
6 міс. – 2 р.
6 р.
12 р.
Дорослі
|
0,5
|
0,5
|
|
|
|
|
| 1,2:1
2,1:1
2,0:1
2,7:1
3,2:1
3,5:1
|
VІІІ. УЗО ЛВ і селезінки. Дозволяє виявити розміри ЛВ та їх структуру.
ІХ. Рентгенографія дозволяє виявити збільшення медіастінальних лімфовузлів, що характерно для лімфогранулематозу, гострого лейкозу, лімфосаркоматозу.
Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 516 | Нарушение авторских прав
|