ІІ. Об’єктивне обстеження.
1. Антропометричні дані з наступною оцінкою за центильними таблицями. При оцінці розвитку дитини виявляють відставання в рості, вазі, психомоторному розвитку. Пацієнт з ІД виглядає як хронічно хвора дитина. Активна, вгодована, жвава дитина, як правило, не має серйозного дефекту в імунній системі.
2. Шкіра. Для пацієнтів з ІД характерна блідість, витонченість підшкірно-жирової клітковини. На шкірі можливі різноманітні висипання:
● Мокра суцільна гіперемія в паховій ділянці, що погано піддається місцевій терапії може вказувати на «памперсний дерматит», спричинений грибами роду Candida.
● Стрепто- чи стафілодермії, які характеризуються пустульозними висипаннями.
● Рефрактерний до лікування атопічний дерматит характерний для синдрому Віскотта – Олдріча.
● Телеангіектазії на шкірі і кон’юнктивах вказують на атаксію – телеангіектазію.
● Ангіоневротичний набряк при дефіциті інгібітора С1 компонента комплементу.
3. Слизові оболонки.
● Налети білого кольору, що легко знімаються шпателем на слизовій оболонці ротоглотки свідчать про кандидоз. Впертий, що погано піддається лікуванню орофарингеальний кандидоз є характерною ознакою пацієнтів з ІД.
● По задній стінці глотки може стікати слиз, що є результатом хронічного запалення придаткових пазух носа. Внаслідок постійного запального процесу відбувається гіперплазія задньої стінки глотки (вигляд «бруківки»).
● Тривалі слизисто - гнійні виділення з носових ходів вказують на хронічний синусит.
● При отоскопії можна виявити ознаки отореї, рубці на барабанній перетинці, що є ознакою хронічного середнього отиту.
4. Лімфоїдна тканина, печінка, селезінка.
● Гіпоплазія чи відсутність лімфатичних вузлів (ЛВ). Якщо ЛВ пальпуються, то поодинокі і дрібні. Однак, при деяких ПІД можлива генералізована лімфаденопатія (гіпер Ig M синдром, синдром Омена). При огляді дитини з ПІД виявляють невідповідність між інтенсивністю інфекційного синдрому і відсутністю реакції лімфоїдної тканини, характерної для імунокомпетентних дітей.
● Гіпоплазія мигдаликів – не виступають за дужки м’якого піднебіння.
● Гепато-, спленомегалія як результат генералізованої інфекції.
5. Органи дихання.
● Впертий затяжний кашель.
● Дихальна недостатність, задишка, яка може мати різне походження.
● Перкуторно можна виявити вкорочення перкуторного звуку (пневмонії) або коробковий відтінок (пневмофіброз).
● Аускультативно може вислуховуватись жорстке, бронхіальне дихання, різноманітні хрипи.
6. Серцево-судинна система.
● Єдиним є синдром Ді Джорджі, для якого характерне формування вроджених вад серця.
7. Травна система.
● Хронічна діарея - частий прояв ПІД. Патогенез діареї може бути як секреторний так інвазивний.
Секреторна діарея характеризується ураженням тонкого кишківника і характеризується масивними водянистими випорожненнями з незначними домішками слизу.
При інвазивній діареї патологічний процес захоплює товстий кишківник. Тому характерні випорожнення малими порціями з великою кількістю слизу, можливі домішки крові.
Внаслідок тривалої діареї виникає витончення ворсинчастого епітелію тонкого кишківника, що веде до порушень пристінкового травлення і вторинної дисахаридазної недостатності, розвитку синдрому мальабсорбції, втрати ваги, полігіповітамінозу.
8. Сечовидільна система.
● Нефрити, пов’язані з аутоімунними захворюваннями.
9. Нервова система.
● Атаксія.
● Глухота.
Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 470 | Нарушение авторских прав
|