АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первинний нефротичний синдром

1. Вроджений та інфантильний:

· вроджений НС "фінського" типу з мікрокистозом;

· вроджений НС "французького" типу з дифузним мезангіальним склерозом;

· вроджений та інфантильний НС з мінімальними змінами;

· вроджений та інфантильний НС з мезангіопроліферативними змінами;

· вроджений та інфантильний НС з фокально-сегментарним гломерулосклерозом.

2. НС при первинному гломерулонефриті:

· НС з мінімальними змінами;

· з фокально-сегментарним гломерулосклерозом;

· мембранозно-проліферативний (мезангіокапілярний);

· мезангіопроліферативний;

· екстракапілярний з півмісяцями;

· фібропластичний (склерозуючий).

Вторинний нефротичний синдром

1. Вроджений та інфантильний НС:

вроджений НС, асоційований з гіпотиреоідизмом, кальцифікацією наднирників, кістозною гіпоплазією легень, мікрогірією, тромбозом ниркових вен, токсоплазмозом, цитомегалією, гепатитом, вродженим сифілісом, гемолітико-уремічним синдромом, нефробластомою, синдромом Лоу, вродженою мікроцефалією, дисплазією нирок, неонатальним інсулінозалежним діабетом, аутоімунною ентеропатією, дерматитом.

2. НС при нирковому дизембріогенезі, рефлюкс-нефропатії.

3. НС при:

· спадкових захворюваннях (при полікістозі нирок, синдромах: Альпорта, Бартера, Марфана, при періодичній хворобі);

· хромосомних хворобах (синдромі Дауна, синдромі Шерешевського-Тернера).

4. НС при системних васкулітах та дифузних захворюваннях сполучної тканини.

5. НС при ревматизмі.

6. НС при ревматоїдному артриті.

7. НС при гострих та хронічних інфекційних захворюваннях (при гепатиті, ентеровірусній інфекції, цитомегалії, ВІЛ, сифілісі, туберкульозі, інфекційному ендокардиті, дифтерії).

8. НС при ендокринопатіях (при цукровому діабеті, аутоімунному тироїдиті).

9. НС при злоякісних пухлинах та гемобластозах (при пухлині Вільмса, лейкозі, лімфосаркомі).

10. НС при первинному, вторинному, спадковому амілоїдозі.

11. НС при гемолітико-уремічному синдромі.

Гостра ниркова недостатність (ГНН) -

поліетіологічний синдром, зумовлений швидким, множинним, потенційно зворотнім порушенням основних функцій нирок, внаслідок розладу внутрішньониркового кровотоку, виникнення гострого канальцевого некрозу та олігоанурії

1. Функціональна ГНН – тимчасове порушення деяких функцій нирок, яке має зворотній розвиток при проведенні консервативної терапії

2. Органічна ГНН – не має зворотного розвитку без застосування екстракорпоральних методів лікування

Ø діагностичні критерії ГНН:

· олігоанурія

· зниження клубочкової фільтрації

· зниження питомої ваги (осмоляльності) сечі

· підвищення концентрації креатиніну, сечовини, К+ сироватки крові

· порушення кислотно-лужної рівноваги

· анемія

· гіпертензія

Ø за причинами виділяють ГНН:

- преренальну:

· співвідношення сечовини до креатиніну > 20:1

· осмоляльність сечі > 500 мосмоль/л

· фракційне виділенням натрію < 1%

· "пустий" сечовий синдром

- ренальну:

· співвідношення сечовини до креатиніну < 20:1

· осмоляльність сечі в межах 250-300 мосмоль/л

· фракційна екскреція натрію > 3%

· наявний сечовий синдром

- постренальну

Ø стадії:

· І ст. - початкова - в якій спостерігається тенденція до зниження діурезу (триває 6-24 год.)

· ІІ ст. - олігоанурична - триває від декількох днів до 2-3 тижнів: наростання маси тіла, прояви астено-невротичного синдрому, азотемії. Характерні eлектролітні порушення: гіперкаліємія (> 7 ммоль/л), яка проявляється млявістю, млявими паралічами м'язів, аритмією; гіпермагніємія (> 4 ммоль/л) - пригнічення ЦНС з розвитком магнезіальної коми; гіпонатріємія (< 100 ммоль/л), пригнічення свідомості. Може розвинутися екламптична кома, в основі якої порушення мозкового кровообігу, набряк мозку: блювота, погіршення зору, тоніко-клонічні судоми

· ІІІ ст. - поліурична - триває декілька місяців: низька ПВ сечі, гіпернатріємія, гіпокаліємія. Важкі електролітні порушення проявляються млявістю, слабкістю, тахікардією, аритмією, порушенням моторики кишок

· ІV ст. - виздоровлення - до 6-24 міс. тривалістю: поступове відновлення парціальних ниркових функцій на фоні доброго самопочуття

Хронічна ниркова недостатність (ХНН)

Ø причинами ХНН у дітей є (в порядку зменшення статистичної ваги): мікробно-запальні захворювання нирок на тлі аномалій розвитку сечовивідної системи та обструктивних уропатій, гломерулопатії (імунокомплексні, фокальний сегментарний гломерулосклероз, IgA нефропатія, синдром Альпорта), тубулопатії

Ø критерії діагнозу: втрата гомеостатичних функцій нирок на тлі ниркового захворювання протягом більше ніж 3 місяці - зниження ШКФ < 60 мл/хв, ПВ (осмоляльності), підвищення концентрації креатиніну, сечовини, калію, фосфору, магнію, алюмінію сироватки крові, зниження кальцію крові, порушення кислотно-лужної рівноваги (метаболічний ацидоз), розвиток анемії, гіпертензії

Ø основним показником стадії ХХН є величина ШКФ, яка точно та просто характеризує функціональний стан нирок.

Класифікація та характеристика стадій ХНН

ХНН характеризується одночасним! підвищенням сечовини та креатиніну. Ізольоване підвищення сечовини може спостерігатись за наявності підвищеного катаболізму, кровотечах гастроінтестинального тракту, прийомі хворим кортикостероїдів, захворюваннях печінки. Ізольоване підвищення креатиніну може бути при гіперактивності симпатичної системи, за умов призначення цефалоспоринів та бісептолу

Ø основні клінічні синдроми представлені:

· з боку серцево-судинної системи: гіпертензія, перикардит, кардіоміопатія

· з боку нервової системи: поліневрит, слабкість рухів, інсомнія, тремор, порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і кома

· з боку гастроінтестинального тракту: анорексія, нудота, блювота, гастрит, виразка, панкреатит

· з боку кровотворної системи: анемія, кровоточивість

· з боку ендокринної системи: затримка росту, інсулінорезистентність

· з боку імунної системи: схильність до інфекцій, пухлиноутворення, зниження активності фагоцитозу

· скелетні аномалії - ознаки остеодистрофії, затримка фізичного розвитку

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 706 | Нарушение авторских прав