Диагностика: 1. R. 2. УЗИ. 3. КТ по показаниям. 4. V сиков. жидкости. Желтый гноевид. вир., иногда опред. хлопья фибрика, белок, ¯вязкость, кол-во клеток, могут быть рогоциты – клетки Р.А. 5. Р. факт. могут быть положительными и отрицательными. 6. М.быть АТ к ДНК, к антинукл. ф-ру. 7. Ферменты в синов. жидкости. 8. Продолжительность 3 месяца и дольше. 9. Артрит 2-го сустава возникает через 3 месяца. 10. Симметричное поражение мелких суставов. 11. Контрактура сустава. 12. Утренняя скованность. 13. Ревматоидные узелки.
Лечение: 1. Госпитализация. 2. НПВП – диклофенак 3 мг/кг – пироксикам. 3. Хинолиновые – Делагил 0,005 мг/кг в сут. на ночь, плаквинил 0,007 мг/кг под контр. глазного дна. 4. Метатрексат. 5. Гормоны при ЮРА – преднизолон 5·10 мг/к короткими курсами, м/б введение его в сустав. Jg в/в.
В. 59. Болезни соединительной ткани у детей. Понятие. Вопросы дифференциального диагноза СКВ, склеродермии и дерматомиозита. Принципы диагностики и терапии.
- это заболевания иммунопат-ой природы с обязательным наличием аутоиммунного процесса, который характеризуется системным поражением, рецид. течением с прогресс. СКВ. Острое начало, артриты, артралгии, миалгии, рецид. сыпь на слизистых, лимфоаденопатия, увеличение селезенки и печени, поражение почек, ЦНС. Волчан. бабочка, подчеркн. красная кайма губ, капиллярит. ладоней, стоп. Сыпь может быть буллезная, гемарр. и т.д. Гиперемия на фалангах ногтевого ложа, рубчики, телеангиоэкт., ¯ аппетита, гингибиты, слабость, субфибр. т. Пор-е почек, ¯ АД, может быть ретинопатия, полисеродиты, кардит. ОАК: L-пения, НФ-з, СОЭ, Тц пения, анемия, сиал. к-ты, СРБ, гаптоглобин, LE, АНА, реакция Вассермана + + + +.
Дерматомиозит. Более доброкачественное течение. На коже очки или полумаска – лиловая эритема. Над суст. гиперем. и лиловая сыпь, капилляриты, телеангионазии, могут быть отеки, поражение мышц, суст., симпт. рубашки. Мышцы плотные, кожа не оттодвиг. от мышц. Могут быть кальцикозы, бронхопневмонии, миокардиты, энцефалиты. АЛС, АСТ, ЛДГ, креат-фосфониказы, может быть ¯ альб., L2 и j-глоб., серомук. и гаптоглобин.
Склеродермия: изменение кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространение вазоспаст. нарушений (с. Рейно), в основе которого поражение соединительной ткани, с преобладанием фиброз. сос. патол. в форме облит. эндоартернита «твердокожие». 1. Плотный отек. 2. Индур. 3. Атрофия, часто пигмент, изъязвление, эритемы, м. быть пор. системное.
В. 60 Тромбоцитопеническая пурпура. Этиопатогенез, классификация, клиника, лечение, неотложная помощь при кровотечении.
В этиопатогенезе имеет значение наследственная предрасположенность, перед-ся по аутос.-домин. типу в виде качественной неполноценности trb. Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вторичным нарушением резист-ти сос. стенки в связи выпадением ангиатрофич. f trb и снижением сохранит. способности сосудов за счет понижения уровня серотонина в крови – вазоконстриктора, сод-ся в trb. + кровоточивость поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка.
Классификация: первичная, вторичная (аллерг. заболевания, аут-имм. заболевания), врожденная, трансмиссионная (перелив. крови), синдр. и болезнь имм. этиологии, геморр. синдр на коже, петехии и др. гемор. сыпь, экхтиозы различной величины, симптом вишневой косточки, полиморфизм высыпаний, высыпания на слизистых, кровотечения – носовые, маточные, редко – ЖКТ, кровоизлияния в мозг, десневые, нет кровотечений в полости, в суставы. ОАК: ¯Trb. различной выраженности®тяжесть кризов. Стерн. пункция - ¯отшнуровка trb от Мкц. У новорожденных: мелена, спленомегалия.
Диагноз: анамнез, а/тромбоцитарн. тела у матери. ОАК с trb. коагулограмма, стерн. пункция, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, время свертывания, имм-грамма, АТ к trb, нуклеарные АТ.
Лечение: 1. Строгий постельный режим, остановка кровотечения (тампонада, гемостат. губка, эпсилон.-аминокапроновая кислота (при почечном синдроме – нельзя). Кст. – начин. с суточной дозы 1 мг/кг в 4 приема, если через 5-7 дн. не лучше, ®дозу повышают в 1,5-2раза, максим. доза до 3-4 нед, затем снижают. ЛС, стимулирующие выработку тромбоцитов – дицинон по 1-2 т (при кровотечениях - большая доза) 4 р/день. 2. Диеты нет – нет, но охлажд. пища, обогащенная К (яблоки, печеный картофель, изюм, курага), преднизалон 2 мг/кг m (не более 60-80 сут.). При тяжелом состоянии: интерфероны – реаферон, нитрокс А, роферон. При тяжелом течении – пульс. терап. метилпреднизалоном. Для регуляции обмена: аскорутин, АТФ (аминозинтрифосфорная кислота). Если терапия неэффективна – спленоэктомия. Д. учет – 5 лет. 3. Преднизолон 2 мгхкг в течение 3 недель. 4. Препараты интерферона (Реаферон, интрон. – вводятся при отсутствии эффекта от предшеств. 5. АТФ или дицинон по 1 мл в/m через день N 15. Хирургические методы лечения: тромбоэмболиз сосуд. селезенки, спленэктомия – при хроническом течении заболевания с частыми рецидивами, обильной кровопотерей. Диспансерное наблюдение в поликлинике 5 лет, освобождение от физкультуры, при trb < 20000 – огранич. гуляния вне дома без «К».
Экстренная помощь при кровотечениях: 1. внутричерепные кровотечения: иммуноглоб. человеч. G 1 г х кг – 2 дня или глюкокортикостер. (метипред. 25 мл х? – 3 раза в день в/в кап. затем дозуснижают. 2. Кровотечения из носа и рта: полный покой, неподвижность, холод, тампонада. – местные кровоост. ср-ва тромбин, гемост.