АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичные системные васкулиты

ü Первичными системными васкулитами называют заболевания, при которых развиваются (по неизвестным причинам) воспаление и некроз стенок сосудов, а патологические процессы в окружающих тканях вторичны по отношению к поражению сосудов.

ü Механизмы патогенеза, по крайней мере гранулематоза Вегенера в какой-то мере изучены. У 85 % больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антитела к сериновой протеиназе-3(РгЗ) нейтрофилов. Эти антитела в литературе обозначают как ANCA (anti-neutrophil cytoplasm antigens). Фермент локализован в гранулах нейтрофилов, но при активации клеток экспрессируется на мембране. Антитела к РгЗ, связываясь с нейтрофилами, индуцируют выброс из клеток агрессивных метаболитов (активных радикалов кислорода и перекиси водорода, ферментов), которые разрушают стенки сосудов.

ü У всех первичных васкулитов есть общие признаки: цикличность чередования обострений и ремиссий, сезонность обострений (в холодное время года) и общность так называемых конституциональных неспецифических симптомов (общая слабость, лихорадка, потеря массы тела, ночные поты, повышение СОЭ и содержания в сыворотке С-реактивного протеина — СРП).

ü Лечение. При системных васкулитах оно практически одинаково, независимо от нозологии, так как неизвестна конкретная этиология отдельных форм, применяют индуктивную терапию на высоте атаки — иммунодепрессанты (циклофосфамид или др.) и высокие дозы стероидов; поддерживающую терапию — стероиды плюс симптоматические средства в зависимости от локализации процесса и присоединившихся патологий.

Гранулематоз Вегенера. Васкулит мелких сосудов, встречается в любом возрасте, одинаково распределено по полу.
Клиническая картина. Некротизизующий васкулит мелких сосудов развивается в первую очередь в верхних и нижних дыхательных путях, поражает почки и в разной степени у разных пациентов может затронуть другие органы.
У некоторых пациентов заболевание развивается бессимптомно в течение многих месяцев и даже лет, симптомы нарастают постепенно. У некоторых больных наблюдают молниеносное развитие симптоматики (за несколько недель) с жизнеугрожающим поражением органов.
-Верхние дыхательные пути: выделения из носа с примесью крови, боли в пазухах, изъязвление слизистой оболочки носа, перфорация перегородки и деформация седла носа. Возможно развитие хронического гнойного среднего отита в связи с блокадой слуховой (евстахиевой) трубы, боли по ветвям VIII нерва. Возможны осиплость голоса и стридор, стеноз трахеи.

-Нижние дыхательные пути: гранулемы в паренхиме легких вызывают симптомы непродуктивного кашля, диспноэ, плеврита, кровохарканья. Возможны окклюзии бронхов и сегментарные коллапсы легких.
Васкулит в почках начинает проявляться как клинически бессимптомная протеинурия и гематурия. Скорость развития поражения почек непредсказуема. При биопсии почечной ткани наблюдают картину гранулематозного тубулоинтерстициального нефрит.
Около 50 % больных гранулематозом Вегенера имеют поражение глаз вплоть до потери зрения (конъюнктивит, увеит, склерит, ишемия зрительного нерва).

Поражения других органов (миалгии, артралгии, инфаркты ногтевых валиков, пурпура на коже, мононевриты, менингеальный синдром, инсульты мозга, поражение коронарных артерий, соответственно инфаркты сердца, перикардиты, аритмии и т.д.), как правило, развиваются позже и по-разному у разных пациентов.

Диагноз ставят по клиническим симптомам и данным биопсии. Лабораторным подтверждением является обнаружение антител ANCA. Из неспецифических лабораторных данных характерны нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная нормоцитная анемия, тромбоцитоз, повышение СОЭ и СРП, увеличено содержание общих иммуноглобулинов в сыворотке крови, у 50 % определяется ревматоидный фактор.

Узелковый периартериит (Polyarteritis nodosa) — васкулит артерий среднего размера. Встречается в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.
Характерно частое образование аневризм в пораженных участках сосудов.
Клиническая манифестация зависит от локализации и размеров пораженных сосудов: инфаркты органов (кишечника, почек, мозга, сердца), типична гипертензия средней или высокой тяжести.
Антитела ANCA обнаруживают редко (только если есть еще микроскопический полиангиит). Часто выявляют вирус гепатита В. Поражение почек у многих является непосредственной причиной смерти.
У некоторых пациентов polyarteritis nodosa поражает преимущественно один внутренний орган и манифестирует под видом острого холецистита, панкреатита или аппендицита, иногда некроза печени.
Клиническая картина. На коже polyarteritis nodosa проявляется в виде пурпуры и крапивницы и в более тяжелых случаях в виде подкожных геморрагии, вплоть до гангрены. Пальпируемые узелки по ходу поверхностных артерий являются диагностическим признаком этого заболевания.

Диагноз ставят по клиническим симптомам, подтверждают биопсией и ангиографией. Специфических лабораторных тестов нет. Неспецифические лабораторные данные — те же, что при всех васкулитах: нормохромная нормоцитная анемия, нейтрофилия, повышение СОЭ и уровня СРП.

Пурпура Геноха — Шенлейна (Henoch — Schonlein). Это детский некротизирующий васкулит мелких сосудов, поражающий кожу, ЖКТ и почки. Заболевают в возрасте от 2 до 10 лет, редко — взрослые (тогда средний возраст манифестации 43 года).
При этом заболевании есть какая-то патология IgA, потому что в пораженных капиллярах кожи, мезангиума клубочков почек и иных местах откладываются депозиты IgA. Часто уровень IgA повышен и в сыворотке крови.
Клиническая картина. Клиническая триада симптомов у детей: сыпь на коже, абдоминальные и почечные симптомы в сочетании с лихорадкой и артралгиями (что указывает на системный васкулит). Сыпь на коже может начинаться как крапивница, но со временем приобретает типичный для васкулитов вид слегка бугристой пурпурной сыпи на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Боли в животе могут быть весьма сильными, обычно после приема пищи, возможна мелена. Боли могут выглядеть как «острый живот». Почки поражаются у 40 % пациентов, у большинства наступает спонтанное излечение и лишь у 10 % нефрит прогрессирует.

Диагноз ставят по клиническим признакам и результатам биопсии, при которой можно обнаружить (методами иммуноцитохимии) депозиты IgA, C3 и фибриногена, преимущественно в посткапиллярных венулах. Специфических лабораторных тестов (без биопсии) нет. В сыворотке крови могут определяться повышенные количества свободного IgA, IgA в составе иммунных комплексов, а также ревматоидного фактора класса IgA (антитела к IgG).

Гигантоклеточный артериит — генерализованный артериит крупных артерий. Чаще первым становится очевидным поражение экстракраниальных ветвей сонной артерии, либо височной артерии (болезнь Хортона). Процесс редко «спускается» ниже шеи. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины.
Патогистологически выявляются сегментарные поражения стенки сосуда с инфильтратом преимущественно из CD4+ T-лимфоцитов и гигантскими клетками; гладкомышечные клетки частично подвергаются некрозу, часть их пролиферирует, что может прогрессировать вплоть до окклюзии сосуда.
Клиническая картина. Головная боль, боль в плечах, болезненность участков головы (скальпа), анорексия, тошнота, лихорадка, потеря массы тела. Возможна болезненность в челюстях при жевании и разговоре. У 30 % больных в патологический процесс вовлечена артерия сетчатки, что без лечения чревато необратимой потерей зрения.

Диагноз ставят по клиническим данным, подтверждают биопсией височной артерии. СОЭ обычно повышена, вплоть до 100 мм/ч. Как всегда увеличен уровень СРП и есть нормохромная анемия.
Лечение. Атаку лечат сначала большими дозами стероидов, через 4—6 нед их дозу плавно снижают. Кортикостероиды обычно принимают около 2 лет, после чего возможна ремиссия в течение нескольких лет. Только в случае неэффективности стероидов назначают азатиоприн или.

Артериит Такаясу встречается у молодых людей в 15—20-летнем возрасте, у женщин на порядок чаще, чем у мужчин, преобладает в странах Азии (особенно в Японии).
Клиническая картина. Выделяют 3 клинические стадии.
- Первая преходящая, саморазрешается за несколько недель. Симптомы гриппоподобны: лихорадка, слабость, тошнота, головная боль, ночные поты, потеря массы, миалгии, артралгии.
- Вторая атака имеет признаки васкулита крупных артерий (подключичных, сонных, почечных, нисходящей дуги аорты(!!!), мезентериальных, легочных и подвздошных артерий), но также саморазрешается, после чего наступает бессимптомный период на 5—10 лет.
- Третья атака у большинства больных заканчивается вазоокклюзией.

Диагноз ставят по клиническим данным, подтверждают на третьей стадии ангиографией.

Лечение. Сначала применяют кортикостероиды, при их неэффективности — иммунодепрессанты.

Болезнь Кавасаки чаще встречается у детей.

Клиническая картина. Развивается как острое фебрильное мультисистемное заболевание: в первые 10 дней высокая температура тела и лимфаденопатия на шее.
Через 2—4 нед присоединяются симптомы системного васкулита и миокардита (похоже на polyarteritis nodosa).
С 4-й по 6-ю неделю симптомы васкулита стихают, но появляются симптомы фиброза. В течение времени вплоть до последующих 4 лет происходят процессы образования аневризм, рубцов и организации тромбов.
Примерно у 25 % пациентов развиваются аневризмы коронарных артерий. Летальный исход возможен на любой стадии заболевания.

Лечение нетрадиционно: эффективны препараты донорских иммуноглобулинов. Механизм их действия точно неизвестен. Весьма вероятна инфекционная природа заболевания.

Болезнь Бехчета — мультисистемный васкулит, для которого характерны рекуррентные ульцеративные(язвообразование) процессы в полости рта и половых органах, также возможны кожный васкулит, воспаление синовиальных оболочек, увеит, менингоэнцефалит.
Заболевание ассоциировано с HLA-В51.
Диагноз можно поставить только по клиническим признакам. Специфических лабораторных тестов нет.

Лечение нестандартное: колхицин, дапсон и нестероидные противовоспалительные средства. На стероиды и иммунодепрессанты ответ не всегда есть, при необходимости иммунодепрессанты подбирают.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 415 | Нарушение авторских прав