АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Заболевания крови

Аутоиммунная гемолитическая анемия.
Различают по крайней мере две формы: тепловую и холодовую.
При тепловой гемолитической анемии (протекающей при нормальной температуре внутренней среды организма, 36,8—37 °С) эритроциты человека аномально покрыты антителами преимущественно класса G и компонентами комплемента СЗ и С4. В таком виде эритроциты подвергаются повышенной экстраваскулярной деструкции макрофагами печени и селезенки. Этиология неизвестна. Бывают так называемые вторичные варианты, т.е. ассоциированные с другими заболеваниями, в первую очередь лимфопролиферативными, а также с коллагеновыми болезнями, инфекциями, синдромами иммунодефицитов.
Лечение. В первую очередь лечат основную болезнь. При тяжелой анемии показаны гемотрансфузии; иногда улучшение состояния достигают применением глюкокортикоидов, иммуносупрессивных препаратов, спленэктомии.

Холодовую гемолитическую анемию вызывают антитела класса М. Она бывает также идиопатическая или вторичная. Вторичная ассоциирована с заболеваниями, вызываемыми Mycoplasma pneumonia, и инфекционным мононуклеозом, как правило, в подростковом и молодом возрасте, саморазрешается при выздоровлении от основной болезни.
У пожилых пациентов холодовая гемолитическая анемия чаще всего является осложнением лимфопролиферативных процессов и имеет хроническое длительное течение.
Антиэритроцитарные антитела присоединяются к эритроцитам только в периферических сосудах, где температура крови ниже 32 °С, затем в глубоких сосудах комплекс эритроцит — антитела фиксирует комплемент и развивается внутрисосудистый гемолиз. Гемолиз происходит эпизодами в связи с переохлаждением и ознобами, может сопровождаться (или нет) желтухой и гемоглобинурией.

Лечение. Избегание переохлаждений — это главное. Глюкокортикоиды и спленэктомия улучшения не приносят.
Идиоматическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
Заболевание развивается у взрослых. У 10 % больных наступает спонтанное излечение. Антитела направлены противинтегринов тромбоцитов GpIIb/IIIa.
С этим заболеваниемлюди живут долго, если не появляются усугубляющие его обстоятельства.
Симптомы: петехии, склонность к синякам, рекуррентные носовые кровотечения, меноррагии у женщин.
Лечение. Глюкокортикоиды, в тяжелых случаях спленэктомия.

Заболевания нервной системы

Рассеянный склероз.
При этом заболевании происходит диссеминированная демиелинизация аксонов мозга преимущественно в перивентрикулярных областях и в corpus callosum. Бляшки демиелинизации бывают размером от менее чем 1 мм до нескольких сантиметров. Олигодендроциты разрушаются, астроциты избыточно пролиферируют, в области бляшек развивается фиброз. В периваскулярных областях отмечается лимфоцитарная инфильтрация.
Иммунопатогенез состоит в повреждении миелина по механизму ГЗТ.

Клиническая картина. Характерны (в соответствии с локализацией бляшек демиелинизации) симптомы неврита зрительного нерва, офтальмоплегия (нистагм при отведении и невозможность полного приведения глазного яблока), диплопия при попытке пристального взгляда, головокружения, гемистезии, гемипарезы, нарушения координации, спинальные синдромы у 30 % больных. При прогрессировании — спутанное сознание, депрессия, деменция.
Симптомы неврита зрительного нерва практически патогномоничны для рассеянного склероза: у 75 % женщин, обратившихся впервые с жалобами на симптомы неврита зрительного нерва, в дальнейшем оказывается рассеянный склероз.

Лечение. Адекватного лечения нет. У некоторых пациентов отмечают временный эффект от больших доз метилпреднизолона. Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид), как правило, неэффективны. Клинические испытания INF-y показали, что он усугубляет течение болезни.
Прогноз. Через 15 лет от момента манифестации 10 %пациентов не могут обходиться без инвалидного кресла, 50 %вынуждены пользоваться палкой или посторонней помощью при ходьбе.

Миастения гравис (Myasthenia gravis)
Заболевание это получило название myasthenia gravis (слабость «до гробовой доски»), чаще встречается у женщин. Пик манифестации — в возрасте 20—30 лет.
Этиология неясна. Патогенез известен: обусловлен блокирующими антителами к рецептору для ацетилхолина (никотинового типа), обеспечивающему передачу нервного импульса с двигательных нервов на поперечнополосатые мышцы (в нервно-мышечном синапсе). У большинства пациентов с myasthenia gravis есть аномалии в тимусе: представляют собой лимфоидную фолликулярную гиперплазию либо доброкачественную тимому. При этом опухолевые клетки тимуса имеют морфологические и биохимические признаки подобия клеткам поперечнополосатых мышц.
Степень повреждения постсинаптических рецепторов к ацетилхолину колеблется от 30 до 50 %. Соответственно различается и степень выраженности клинических симптомов: от средней степени птоза только до тяжелой мышечной дебильности и дыхательной недостаточности при вовлечении в процесс мышц, участвующих в респираторных движениях. Болезнь приходится дифференцировать с множеством неврологических патологий.
При генерализованной миастении антитела к ацетилхолиновому рецептору обнаруживают у 75 % пациентов с myasthenia gravis, при только окулярной форме — у 50—60 %.
У больных с тимомами обнаруживают антитела не только к рецептору для ацетилхолина, но также антитела к актину, миозину.
Лечение. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, тимэктомия, стероиды, иммунодепрессанты. При применении ингибиторов ацетилхолинэстеразы (неостигмин, пиридостигмин) требуется подбор доз в стационаре, поскольку побочные эффекты излишней стимуляции мускариновых рецепторов представляют проблему и нуждаются в тщательной коррекции (тошнота, спазмы в животе, диарея, излишнее слюно- и потоотделение). Стероидные препараты, а также иммунодепрессанты(азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) у некоторых пациентов дают улучшение.
Следует избегать применения по другим показаниям (например, анестезии) препаратов, усугубляющих синдром миастении (D-tubocurarine, pancuronium, procainamide, аминогликозиды, местные анестетики, β-блокаторы).

Прогноз. Еще 30 лет назад от myasthenia gravis умирал каждый 4-й больной. Риск летального исхода максимален в течение 1-го года после постановки диагноза. Если человек переживает этот срок без признаков быстрой прогрессии, то прогноз благоприятен. Если в первые 2 года после манифестации произведена тимэктомия, то у некоторых пациентов достигается перманентная ремиссия. Если в течение 7 лет заболевание при любом способе лечения не выходит в «режим» быстрой прогрессии, то риск тяжелого исхода невелик.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 314 | Нарушение авторских прав