АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Спинальные амиотрофии. Верднига-Гофмана. Кугельберга-Веландера, Арана-Дюшена.

Амиотрофия Верднига – Гоффмана (семейная спинальная амиотрофия детского возраста) относится к группе прогрессирующих заболеваний нервно-мышечного аппарата. Заболевание нередко носит семейный характер. При патоморфологическом исследовании находят уменьшение в объеме спинного мозга, симметричное поражение передних рогов с дегенерацией передних корешков. Ганглиозные клетки атрофируются и даже полностью исчезают по всему длиннику спинного мозга, особенно в области поясничного и шейного утолщения. Исчезнувшие ганглиозные клетки замещаются глиозной тканью.

Изменения в спинном мозгу и мышцах, как правило, симметричны. Первые признаки заболевания выявляются в раннем детском возрасте. Вначале, как правило, страдают нижние конечности, раньше в проксимальных - отделах, затем мышцы туловища, рук, шеи. Параллельно с атрофией нарастают и парезы. Ребенок не может встать, перестает брать в руки игрушки, не может сидеть, держать голову. При сидении отмечается кифоз. Характерны похудание и слабость межреберных мышц, что затрудняет дыхательные движения и способствует бронхитам, пневмонии, ателектазам. При исследовании электровозбудимости находят резкие как количественные, так и качественные изменения, в атрофированных мышцах выявляется реакция перерождения. Характерные изменения обнаруживаются, при электромиографическом исследовании, при активных движениях выявляются суммационные потенциалы, в покое - признаки денервации в виде фибрилляций и фасцикуляций.

Амиотрофия Кугельберга-Веландера. Развивается после 18 месяцев жизни с пиком манифестации клинических проявлений в 2 - 5 лет. Первым симптомом является слабость мышц проксимальных отделов нижних конечностей. Дети не могут бегать, часто падают, испытывают трудности при ходьбе по лестнице и при вставании. В дальнейшем, присоединяются мышечные атрофии, снижение сухожильных рефлексов, в первую очередь с двуглавой, трехглавой мышц плеча и коленных.

Атрофии мышц симметричны, равномерны, преимущественно локализуются в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Наряду с мышечными атрофиями для данной формы спинальной мышечной атрофии типичны псевдогипертрофии мышц, которые отмечаются преимущественно в икроножных, ягодичных мышцах, иногда в дельтовидных мышцах. У большинства больных наблюдаются спонтанные фасцикуляции в мышцах плечевого и тазового пояса, реже в мышцах голени и предплечья. Особенностью течения спинальной амиотрофии Кугельберга - Веландера является относительная доброкачественность. В течение многих лет болезнь не вызывает глубокой инвалидизации.

Амиотрофия Арана— Дюшена. Патоморфологически обнаруживают хронически-дегенеративный процес в клетках передних рогов, особенно интенсивно выраженный в шейной части спинного мозга, перерождение волокон передних корешков и периферических нервов с пучковой атрофией мышц. Основным симптомом заболевания является медленно прогрессирующая атрофия мышц, начинающаяся в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофируются мелкие мышцы кисти (мышцы возвышения большого пальца, мизинца и межкостные) и развивается деформация в виде «когтистой лапы», или «руки Арана— Дюшена». Атрофии развиваются чаще в правой руке, в дальнейшем становятся симметричными и распространяются на мышцы предплечья, плеча, шеи и туловища, сопровождаются качественными изменениями электровозбудимости, а данные биопсии подтверждают их неврогенное происхождение. Сухожильные рефлексы исисчезают по мере нарастания атрофии, параллельно со снижением мышечной силы. Чувствительность не страдает. Крайне медленное развитие заболевания (иногда в течение 20 лет), отсутствие пирамидных симптомов и бульбарных расстройств отличают его от бокового амиотрофического склероза, с которым оно имеет много общего. Прогноз всегда неблагоприятный. Эффективного лечения нет.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 697 | Нарушение авторских прав