АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аномалии развития нервной системы. Черепно-мозговые грыжи. Спинномозговые грыжи. Краниовертебральные аномалии.

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный дефект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носового шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), реже - в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Видов черепно-мозговых грыж:

Менингоцеле - выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка.

Менингоэнцефалоцеле - наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Менингоэнцефалоцистоцеле - выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах - переднего рога одного из боковых желудочков, при задних - заднего рога).

Кожа над грыжевым выпячиванием истончена, иногда выпячивание покрыто тонкой полупрозрачной пленкой. Могут наблюдаться ликворные свищи. При крике и натуживании ребенка грыжа увеличивается и изменяет свою консистенцию.

При пальпации грыжа иногда флюктуирует, нередко видна пульсация грыжевого мешка. У детей с передними мозговыми грыжами наблюдаются деформация костей носа, увеличение расстояния между глазницами, грыжевой мешок может вдаваться в одну или обе глазницы, смещая глазные яблоки кнаружи. Очаговая неврологическая симптоматика при мозговых грыжах скудна либо отсутствует. Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку.. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснично-крестцовом отделе. Различают несколько основных форм спинномозговой грыжи:

Менингоцеле - грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей.

Менингорадикулоцеле - выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал,

либо слепо заканчиваются на дне грыжи. Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей, расстройства чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.

Менингорадикуломиелоцеле - наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки.

Кожа над грыжевым мешком истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, рубцы. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг.

Лечение при спинномозговых грыжах хирургическое. Противопоказания для хирургического лечения (тяжелые формы менингорадикуломиелоцеле с параплегией, косолапостью и сопутствующей гидроцефалией. У таких больных хирургическое лечение бесперспективно.

Краниовертебральные аномалии - дефекты развития структур краниовертебральной области, сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейной части спинного мозга.

Различают 5 основных форм:

- Окципитализация - сращение первого шейного позвонка (атланта) с затылочной костью;

- Аномалия развития зуба второго шейного позвонка или его связочного аппарата приводит к смещению атланта вперед и сдавлению верхнего отдела спинного мозга.

- Платибазия - вдавливание позвоночника в основание затылочной кости и скат черепа, в полость задней черепной ямки..

- Аномалия Арнольда - Киари - недоразвитие корешков каудального отдела спинного мозга, приводящее в процессе роста и развития организма к вытягиванию из полости черепа в позвоночный канал продолговатого мозга или частей мозжечка.

- Синдром Клиппеля - Фейля - синостоз двух или большего числа шейных позвонков. У таких больных короткая шея и низкая граница роста волос на голове

8. Микроцефалия. Краниостеноз.

Микроцефалия - тяжелый порок развития ЦНС, в основе которого лежит уменьшение массы головного мозга и уменьшение окружности черепа более чем на два-три сигмальных отклонения по сравнению со средними половозрастными показателями.

Первичная микроцефалия является компонентом наследственных болезней с аутосомно-рецессивным и рецессивным, сцепленным с полом типами наследования (синдром Джакомини, синдром Пейна).

Вторичная микроцефалия отмечается при хромосомных аберрациях, фенилкетонурии, патологии беременности и родов.

Вторичная эмбриопатическая микроцефалия обусловлена воздействием на плод тератогенных факторов и может являться следствием внутриутробных инфекций; интоксикаций, гипоксии, внутричерепных родовых травм и тд.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 905 | Нарушение авторских прав