1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.
Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
снижение мышечной силы в верхних конечностях,
спастичностьверхних и нижних конечностей,
обмороки, головокружения,
снижение остроты зрения,
в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.
Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.
Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема ЗЧЯ. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.
Сирингомиелия - заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в нем полостей (Рис. 127). Иногда полости распространяются и на продолговатый мозг. В этих случаях заболевание называется спрингомиелобульбией. В основе механизмов сирингомиелии лежит неправильное смыкание шва медуллярной трубки (dysraphyia), нарушение нормальной дифференцировки эктодермы, в результате чего может наступить избыточное образование спонгиобластов или эпителия при недостаточном количестве нейробластов. Избыток спонгиобластов способствует разрастанию волокнистой и клеточной глии, избыток эпителия может привести к закрытию центрального канала. Для манифестации болезни имеют значение воспалительные заболевания, травмы спинного мозга, которые в силу неполноценности медуллярных сосудов у больного сирингомиелией провоцируют гематомиелию. Полости в спинном мозге располагаются в зоне центрального канала, могут распространяться в направлении передних, задних рогов, боковых столбов. Иногда полость прослеживается по всей длине спинною мозга. Полость может носить прерывистый характер, чередуясь с уплотнениями, а также участками, лишенными центрального канала. Чаще полости локализуются в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Полости представляет собой расширения центрального канала, их внутренняя стенка покрыта эпендимой. Данные изменения именуются гидромиелией. Последняя нередко сочетается с гидроцефалией. Полости окружены валом волокнистой глии. Источником глиоза являются спонгиобласты, дифференцирующиеся из эпителиальных клеток, покрывающих центральный канал. В других случаях полости расположены эксцентрично, могут быть связаны с центральным каналом или отделены от него. Смещенные от центра полости являются своеобразными дивертикулами центрального канала Отделение полостей может быть происходить вследствие гиперплазии глии и соединительной ткани. Одновременно происходит изменение сосудов спинного мозга в виде утолщения и склерозирования их стенок. Наблюдаются также фиброзные изменения оболочек спинного мозга, спаянность их между собой.
Неправильное смыкание медуллярной трубки вызывает не только поражение спинного мозга, но и своеобразный симптомокомп-лекс диспластического развития, именуемый status dysraphycus. Клинические проявления данного симптомокомплекса заключаются в наличие воронкообразной или желобообразной деформации грудной клетки, кифосколеоза, различной величины молочных желез, дополнительных сосков. У пациентов наблюдаются удлинение верхней части туловища, в частности, рук, акроцианоз, деформация пальцев кистей, стоп, суставов, черепа, позвоночника (spina bifida, переходные позвонки, добавочные ребра, синостозы), высокое стояние неба, неравномерный рост и искривление зубов, асимметрия тела, конечностей, гиперпигментация и т.д.
Наряду с наличием status disraphycus у больных сирингомиелией определяются чувствительные, трофические, вегетативные двигательные расстройства. Наиболее значимыми являются симптомы нарушения чувствительности в виде раздражения или выпадения. Некоторых больных беспокоят боли в области шеи, рук, верхних отделов грудной клетки, реже в ногах, пояснице. При сирингомиелобульбии боли могут возникать на лице в проекции иннервации тройничного нерва. Вначале боли носят периодический, затем постоянный характер, возникают в зонах гиперестезии. В случаях трансформации последней в гипе- или анестезию боли стихают, а затем исчезают. Причиной боли является поражение клеток задних рогов спинного мозга. Однако чаще наблюдаются симптомы выпадения в виде диссоциированных расстройств чувствительности - снижения болевой и температурной при сохранности глубокой. Иногда возникает извращение восприятия раздражений (дизестезия) - холод воспринимается как тепло и наоборот. Данное обстоятельство объясняется утратой участков серой спайки, через которую проходят аксоны вторых нейронов проводящих путей поверхностных видов чувствительности. Зона расстройств чувствительности носит сегментарный характер и соответствует шейным и верхнегрудным отделам спинного мозга (симптом куртки или полукуртки). Иногда на коже соответствующих зон видны следы от ожогов. Г ораз-до реже могут возникнуть нарушения глубокой чувствительности по проводниковому типу. Это связано с расположением полостей в задних столбах спинного мозга. Периферические парезы возникают и при распространении полости на передние рога спинного мозга, сопровождаются гипорефлексией, гипотонией, гипотрофией мышцрук, реже ног. У ряда больных определяются фасцикуляции мышц, свидетельствующие о заинтересованности альфа-мотонейронов. В случаях распространения полости на боковые столбы спинного мозга ниже уровня поражения могут определяться проводниковые расстройства поверхностных видов чувствительности, а также парезы центрального характера с наличием патологических знаков, увеличением амплитуды сухожильных рефлексов. В случаях сирингомиелобульбии могут наблюдаться симптомы недостаточности IX-XII (реже других) черепных нервов в виде дизартрии, дисфагии, гипотрофии мышц языка, нарушения вкуса на его задней трети. Методом МРТ спинного и головного мозга можно обнаружить процессы гидромиелии и г идроцефалии. Начало клинических проявлений сирингомиелии чаще возникают в возрасте 21 -40 лег (51 %), 41 -50 лет (36%), 11 -20 лет (12%), редко до 10 лет (1 %). Мужчины составляют 60, женщины 40% пациентов. Чаще заболевание регистрируется у лиц, занятых физическим трудом.
Лечение сирингомиелии осуществляется в случаях появления отчетливой симптоматики. В зависимости от формы заболевания, которая определяется топикой полостей в спинном мозге, назначают симптоматические средства. Так, наличие периферических парезов регламентирует назначение антихолинэстеразных средств (прозерин, галантамин, глиатилин). Напротив, в случаях центральных парезов и гипертонуса мышц могут использоваться баклофен, мидокалм. С целью приостановления прогрессирования объема полости спинного мозга используется рентгентерапия. В далеко зашедших случаях применяют оперативное лечение, заключающееся в ляминэктомии, срединной медуллотомии, вскрытии и дренировании полости таким образом, чтобы жидкость, ее заполняющая, оттекала в субарахноидаль-ное или субдуральное пространство.
Краниостеноз
Краниостеноз - преждевременный синостоз отдельных или всех швов черепа, деформация и нарушение структуры его костей. Частота краниостеноза в различных регионах колеблется от 1 до 20 случаев на 1000 новорожденных. Раннее заращение швов черепа является следствием первичной патологии в развитии сосудистой системы головы, характеризующейся аномалиями вне- и внутричерепных артерий и вен, а также нарушением мозгового кровообращения в виде венозного застоя и ишемии. В зависимости от формы черепа различают несколько форм краниостеноза (башенный, ладьевидный, косой, уступообразный, плоский, треугольный череп и др. Клинически каждая из перечисленных форм может быть компенсированной и де-компенсированной. Компенсированная форма характеризуется только изменением формы черепа. При декомпенсации возникает симптоматика, чаще всего проявляющаяся периодически возникающей головной болью. В случаях более выраженной внутричерепной ги-пертензии головная боль у пациентов может носить постоянный, более интенсивный характер, наблюдаются тошнота, рвота, застойные явления или атрофия дисков зрительных нервов. Может иметь место патология других черепных нервов. Реже парезы, чувствительные расстройства, эпилептические приступы. Рентгенологически определяется сужение и остеосклероз краев швов черепа. В выраженных стадиях происходит полное окостенение швов с уплотнением и утолщением кости по ходу швов вплоть до образования костных гребней. Это сопровождается с истончением конвекситальных отделов черепа, появлением симптома пальцевых вдавлений, усилением сосудистого рисунка. При КТ или МРТ мозга выявляется определенная форма черепа и сужение желудочков. Лечение краниостеноза может заключаться в назначении дегидратирующих, гипотензивных, антикоагулянтных, ноотропных, вазо-активных средств. В случаях декомпенсации применяют оперативные вмешательства, заключающиеся в фрагментации (рассечении на отдельные фрагменты), резекции костей черепа по ходу основных швов, декомпрессии.