АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Невральная мышечная атрофия Шарко-Мари

Невральная амиоторфия Шарко-Мари.

Аутосомно-доминантное, аутосомно рецессивное сцепленное с х-хромосомой. Хар-ся сегментарной демиелинизацией в нервах, в мышцах –денервация с явлениями пучковой атрофии. Клиника. Мышечная слабость, утомляемость при стоянии

(поэтому топчутся на месте -симптом «топтания»). Сначала атрофии на мышцах стоп и голеней, симметричны. Ноги в виде «перевернутых бутылок». Стопы деформируются, свод высокий. Ходят высоко поднимая ноги. Атрофии на руках позже- кисти похожи на «когти». Тонус снижен в дистальных отделах. Ахилловы снижаются на ранних стадиях, коленный долго сохраняется. Чувствительность снижается по типу перчаток и носков. Вегетативные нарушения- гипергидроз рук. Медленно прогрессирует. Интеллект сохранен. Лечение.С целью улучшения трофики назначают атф, глюкозу с инсулином, церебролизин, метионин, лейцин, анаболики, Витамины А,Б, В, С, ср-ва улучшающие микроциркуляцию никотиновая кислота, ношпа, пентоскифиллин. Физкультуру, массаж, физиолечение.

Миотония Томпсена

Аутосомно-доминантное. Гипертрофия отдельных мышечных волокон, снижение волокон 2-го типа. Клиника- миотонические спазмы- затруднение расслабления мышц после их активного напряжения.(кисти,ноги, жевательные,)

Трудно изменить положение. Повторные движения уменьшают спазм. Повышение механической возбудимости выявляется- при ударе молоточком по возвышению 1 пальца-приведение его к кисти. При ударе по языку- в нем появляется ямка. Больные похожи на атлетов, но объективно сила снижена. Мышцы плотные,твердые. Течение медленнопрогрессирующее.

Лечение. Дифение(тормоз синаптического проведения в ЦНС), диакарб(изменение проницаемости мембран)

Миастения

Поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В поцесс может вовленаться любая мышца тела, преимущественно мышцы лица, губ, языка, шеи. Этиология не выяснена. Предположительно аутоиммунное заболевание тк есть антитела к мышцам. Антитела могут соединятся с мембраной синапся- блок передачи. Клиника. Утомляемость, слабость (в глазах) диплопия косоглазие, наиболее выражено к концу дня. Носовой оттенок голоса тк утомление. Сухожильные рефлекся истощаются. Миастения может быть генерализованной(сопровождается расстройствами дыхания) и локальной. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды,(короткие миастенические рассторйства), и миастенические состояния(длительно). У них может наступить резкое ухудхение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами, нарушение дыхания, вялостью, вегетанивными расстройствами. Развивается острая гипоксия мозга, возможен летальный исход. Лечение.Коррекция относительного дефицита ацетилхолина- антихолинэстразные препараты-неостигмин, дозы индивидуальны. Верошпирон, эфедрин. В тяжелых- неостигмин в/м. При передозировке неостигмина- атропин. Делают тимусэктомию, рентгентерапия, гормоны

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 491 | Нарушение авторских прав