АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость.

Прочитайте:
  1. A. Мышечная гипотрофия.
  2. Ds: Патологическая компрессия нижней трети тела L1 позвонка, гормональная спондилопатия.
  3. V1:ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ СТИРАЕМОСТЬ 5 к (9-10 с)
  4. Адаптация сердца к физическим нагрузкам. Физиологическая и патологическая гипертрофия сердца.
  5. В - мышечная лакуна
  6. Депрессивный синдром, его психопатологическая структура, клинические особенности при различных нозологических формах. Особенности ухода и надзора за депрессивными больными
  7. Деформирующая мышечная дистония.
  8. Костно-мышечная система
  9. Костно–мышечная система.

Этиология:

1. Аутоиммунное заболевание с генетической обусловленностью.

2. В 70% - патология тимуса (вилочковой железы); в 10% - опухоль = тимома; в 60% - гиперплазия тимуса.

3. Недостаток калия в организме.

Патогенез

4. БЛОК НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ на уровне синаптической щели, точнее НА УРОВНЕ ПОСТСИНАПТИЧЕСКОЙ МЕМБРАНЫ:

5. 90% больных имеют антитела к ацетилхолиновым рецепторам скелетных мышц (одновременно и к эпителиальным клеткам тимуса); эти антитела вырабатываются в вилочковой железе.

6. Уменьшение числа или ускоренное разрушение ацетилхолиновых рецепторов (холинэргических рецепторов концевой пластинки синапса).

7. Недостаточная их чувствительность, реже - полная нечувствительность к ацетилхолину.

8. Блок синтеза ацетилхолина из-за избыточного выделения фермента ацетилхолинэстеразы.

Общие данные.

Частота в популяции - 0,5-5,0 на 100 тыс., каждый 6-10-й больной - ребенок.Начало заболевания в 20-30 лет. В 3 раза чаще болеют женщины. Однако пожилые больные, как правило, мужчины (этиология – тимома) Развитие подострое или хроническое.

Ранние симптомы:

ДВОЕНИЕ (диплопия) при длительном чтении, просмотре ТВ, а также ПТОЗ. Характерна АСИММЕТРИЧНОСТЬ поражения и ДИНАМИЧНОСТЬ симптомов - утром лучше, вечером - хуже.

Довольно скоро:

слабость и утомляемость мимических и жевательных мышц. Далее вовлекается бульбарная группа мышц: утомляемость во время разговора - затухание речи, еды, в тяжелых случаях - перерывы во время еды (аспирационная пневмония, алиментарное истощение).

В конечностях - псевдопарезы, больше в проксимальных отделах, иногда страдают мышцы шеи (ptosis capitis).

При генерализованной форме - периферическое расстройство дыхания.

Не бывает центральных параличей, расстройств чувствительности и тазовых нарушений.

Клинические формы.

ЛОКАЛЬНЫЕ:

1. глазная ф. ("окуломоторные" нарушения),

2. бульбарная ф. ("бульбарные" расстройства) или глоточно-лицевая ф. (если присоединяется слабость мимических мышц),

3. скелетно-мышечная ф. (псевдопарезы конечностей).

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ формы:

4. с нарушением дыхания,

5. без них.

Пробы на нагрузку:

Физическая нагрузка выявляет или усугубляет патологическую мышечную утомляемость: секунд 30 смотреть вверх или в сторону (двоение); присесть несколько раз; феномен Уолкер - повторные сжимания и разжимания кистей вызывают не только слабость мышц предплечий, но и нарастание птоза. Если при этом накладываются на плечи сдавливающие манжеты, то птоз развивается после их снятия.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 568 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)