Патологическая физиология - в гиперсинхронный разряд вовлекается весь головной мозг, распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия - дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период превестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут перед появлением приступа появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обнятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Это состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом, получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепельно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринация и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончанию приступа. Губина и длительность постприпадочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут.
Малые генерализованные припадки (абсансы) (15%)
Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться.
Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже - разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов является атонический абсанс, проявляющийся пароксизмальной утратой постурального тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резким падениям и травмам.
Эпистатус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 минут. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпистатус.
Лечение. Препаратом выбора является СЕДУКСЕН как для взрослых, так и для детей. Взрослым болюсно вводится 20 мг в/в на 20.0 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0,3 мг/кг в/в на 10.0-40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут. У детей до 3-5 лет можно использовать хлоралгидрат в клизме в виде теплого 2% раствора из расчета 2.0-3.0 мл/кг. В этом случае надо соблюдать осторожность так как часть введенной жидкости не удерживается в прямой кишке и повторный ввод часто дает передозировку.
При неэффективности седуксена следует использовать в/в барбитуровоый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г в/в медленно. Детям тиопентал натрия по 1.0-2.0 мл на год жизни.
32. Принципы диагностики и особенности лечения эпилепсии.
Проблема лечения эпилепсии включает как купирование повторных тонико-клонических судорог, так и лечение в межприступном периоде.
Необходимость в такой терапии возникает при повторяющихся тонико-клонических судорожных припадках, как правило генерализованного характера. Препаратом выбора является СЕДУКСЕН как для взрослых, так и для детей. Взрослым болюсно вводится 20 мг в/в на 20.0 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0,3 мг/кг в/в на 10.0-40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут. У детей до 3-5 лет можно использовать хлоралгидрат в клизме в виде теплого 2% раствора из расчета 2.0-3.0 мл/кг. В этом случае надо соблюдать осторожность так как часть введенной жидкости не удерживается в прямой кишке и повторный ввод часто дает передозировку.
При неэффективности седуксена следует использовать в/в барбитуровоый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г в/в медленно. Детям тиопентал натрия по 1.0-2.0 мл на год жизни.
Лечение в межприступный период Основные принципы:
1.Индивидуальный подбор и чувствительность учет по виду припадка по токсичности по времени возникновения припадка
2.Непрерывность и длительность
3.Комплексность кроме противоэпилептического; воздействие и на другие компоненты основного заболевания
Основой лечения ЭП в настоящее время являются медикаментозные противоэпилептические препараты (ПЭП): Дифенин (фенитион); Карбамазепин (финлепсин, тегретол); Фенобарбитал (люминал); Гексамидин; Сукцинимиды (этосуксимид,суксилеп,пикнолепсин); Вальпроевая к-та (депакин, конвулекс).
Демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся многоочаговым поражением различных структур головного и спинного мозга. Причина – длительно существующая латентная вирусная или иная инфекция, сенсибилизирующая лимфоциты.
Клиника. Возраст 16-35 лет. Начало медленное. Первый симптом – поражение зрительного нерва. Далее – пирамидные симптомы (центральный моно-, геми- или парапарез); мозжечковые симптомы (шаткость походки, интенционное дрожание); расстройства чувствительности в конечностях.
Есть несколько форм РС: церебральная, цереброспинальная, спинальная (спастический парапарез, тазовые нарушения, нарушения чувствительности), мозжечковая (атаксия, интенциальное дрожание, расстройства почерка, скандированая речь, нистагм), оптическая (снижение остроты зрения).
Рассеянному склерозу характерны ремиссии.
Диагноз (кретерии): начало в молодом возрасте; полиморфизм клинических проявлений на разных стадиях; непостоянство («мерцание») симптомов; несоответствие выраженности нарушений функций и объективной неврологической симптоматики; волнообразное течение.
Лечение. При лечении РС проводят комплекс мероприятий, которые воздействуют на иммунную реактивность организма и нейроаллергические механизмы, улучшают обменные процессы и микроциркуляцию в нервной системе + симптоматические средства. На ранних этапах РС при обострении или неуклонном его прогрессировании с учетом иммунологических показателей крови и спинномозговой жидкости показаны кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, кортизон). Десенсибилизирующие средства – димедрол, супрастин, тавегил. В качестве симптомологических средств назначают миорелаксанты (мидокалм, сибазон в сочетании с дифенином).