АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Высокий рост и гигантизм

Высокий рост:наслед, гипогенитализм(позднене закрытие эпифизарн. линий), при гипертиреозе, б. Марфана, гомоцистинурии, с. Клайнфельтера.

Гигантизм — это заболевание, при котором рост превышает нормаль­ные значения на 2,5—3 стандартных отклонения. Патология - рост более 200 см у мужчин и 190 см у женщин. прич: эозинофильная аденома гипофиза с гиперсе­крецией гормона роста, особ. ч-ть эпифиз.хрящей к СТГ и со-матомединам..

Диаг. данные антропометрии, рентген черепа, КТ, МР, исследования кариотипа, гормонального про­филя, при необходимости - на результатах определения гомоцистина и глюкозаминогликанов в моче и т.д.

Леч. аденома - рентгенографию обла­сти гипофиза, а при ее неэф. — гипофизэктомию. По­давление секреции СТГ - парлодел (бромэргокриптин), при гипогенитальном гигантизме - половые гормоны.

Системные васкулиты — заб., хар. первичным ИК пор-ем сос.ст. по типу очагов. или сегмент. восп-я и некроза. У детейвстречаются *гемор. васкулит, *узелк.периартериит УП, *эозин.гранулематоз.ангиит, *гранулематоз Beгенера, *б.Бехчета, * неспец. аортоартериит, *слизисто-кожно-лимфатический с-м (б.Кавасаки). В отличие от взрослых дети не болеют облитер. тромбангиитом, височным артериитом, ревм. полимиалгией.

Эт.пат. развив. у детей с измен. реакт-тью. Ф. риска: насл-ть, част.о.инф.б-ни, ОХИ, лек. аллерг. Ф.р.+геп. В - hриск разв. УП, Ф.р. + туб-з -hНАА

ЦИК, нар-е гум. и кл. им-та, пат-я сис.св.кр., ишем.расстр-ва.

Кл-ка. В нач.п-де – общ.чер­ты неспец. восп. с-ма: субфебр.или фебр.лих-ка, артралгии, похудание, пр-ки периф. и висц. сос. нар-ий, лейкоцитоз, ув.СОЭ, диспротеинемия, полож. ответ на пр/восп. и ИД терапию. Своеобразие кл-ки – лок-я васкулита, калибр пор.сос. и распр-ть процесса, хар-р (деструк-ция/пролифер-я/гранулематоз), степень расст-ва гемодин, ишемии участков органов и тканей.

Диаг. Лаб. – восп.акт. (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диаг. биопсия(до начала базис.терапии)). Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. Реком. ежемес. осмотры в теч. года после выписки, затем до 2 лет — каждые 3 мес, далее — раз в 6 мес. Проф.прививки противопоказаны. Только в п-де ремиссии по эпид. показаниям и убит. (инактивир.) вакцинами.

Неспецифический аортоартериит (б.Такаясу),чаще дев. 10-20 лет. 4 типа – 1. дуга А+ветви, 2. гр.+бр.А и ветви, 3.=1+2 (чаще у детей), 4=1,2 или 3 + пор-е лег.арт.

Кл-ка. 2 фазы: остр., (неск. нед.- неск.мес) и хрон. ( с обостр. или без них). НО: лих-ка, анорексия, ми-, артралгии, гемор. или нодозные высыпания, ум. лейкоцитоз, hСОЭ. По мере развития б-ни + с/мы локального дефи­цита циркуляции(кардиоваскулярн (боли в кон., онемение пальцев,тахикардия, расш. гр. сердца, пр-ки гипертрофии сердца), неврологич., абдоминальн).

Патогном. с-м асиммет­рии и отс-я пульса (выявл. через 1—5 лет от нач.б-ни). Сос. шумы, связанные со стенозами крупных артерий и коллатераль­ной циркуляцией. При пор-ии поч.а.- АГ; при обр. аневризмы в бр.пол. – пульсир.обр., над кот. выслушивается шум.

Диаг. Кл-ка+УЗИ, допплеро- и аортографии.

Леч. о.фаза- ср.дозы pz (0,5-1 мг/кг/сут со сниж. дозы ч/з 1-2 мес до поддерж), аспи­рин или другие НПВП и ср., улуч.коллат.к/о(трентал, кавинтон и др.) При распр.пор-ии – pz+азатиоприн/метотрексат. При туб-зе(часто встреч. при дан.заб-ии!!!) – пр/туб. хр. фа­за - 1—2 года pz+аспирин или ЦС, курсы сосуд. преп. и симп. леч.По пок - оперативное леч

Прогноз. длит. время тр/сп, воз­м. ХПН

Узелковый периартериит — ИК пор-е периф. и висц. артерий, преим. мелкого и среднего калибра. В отлич. от вз. чаще болеют девочки.

Кл-ка. НО: выс.лих-ка, профуз.поты, сильн. боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через неск.нед. или мес (постеп. начало) - хар-ные пр-ки УП: узелки, полиневрит, церебр.сос.кризы, коронарит, АГ. В 8 раз чаще, чем у вз., развив. дист. гангрена.

У детей выд. 2 вар-та болезни: с преим.пор-ем периф.сос. (боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, лок. отеки, полиневрит, тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, слиз.об, дист.гангрена, миокардит, пневмонит, гепатомегалия.) и с преим. пор-ем внут.о-нов (АГ, нередко злока­ч., изолир. или генерализ. некротич. пор-е киш-ка, корона­рит,ИМ, множественный мононеврит).

Диаг. Лаб: нейтр. гиперлейкоцитоз, ув.СОЭ, Ig, маркеры гепВ.

в сомн.сл. - биопсия кожи и мышц, аортограф. (при пор-ии почек, печени – деформ. и аневризмы мелк. и ср.внутриорг. арт)

Леч. подавление им.восп. и улуч.к/о в зоне пор-я. преднизолон 1-2 мг/кг/сут; при выс.акт.- ЦС (циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут ежедн. или пульс-терапия 8-10 мг/кг парент. 1р/мес не< года). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологи­ческим, абдоминальным синдромами - плазмаферез + с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой АГ только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг

Для улуч.к/о- антикоаг (гепарин), антиаг.(трентал, курантил), ангиопрот.(стугерон, кавинтон), при угрозе гангрены - курс ГБО. При выр.болях – болеут.; при АГ-индив.гипотенз.тер-я.

Инфекция мочевых путей (ИМП) - микробно-восп. про­цесс, пор.слиз.об. от чашечно-лоханочной сист.до уретры. Топика его неясна. Диагноз ИМП правомерен у детей ран. возраста, а в более старшем возрасте — на период обсл-я и опр-я уровня поражения.

У детей ран.возр (до 1,5—2 лет) незрел. поч. тк. и им-т восп.про­ц. никогда не огранич.только мочевыв. трактом (генер-я - цистопиелонефрит.) ИМП чаще всего встречается у дошк-в. Среди детей ран. возр. д:м=1:1, в более ст.воз. - чаще девочки.

Этиол. E.coli(60%), протей, клебсиелла, сгп, хламидия, микоплазмы, грибки, вирусы и др.

Инфекция попадает в мочевыводящий тракт уриногенным (наиболее часто), гематогенным(у н/рож и перв. мес.жизни) или лимфогенным путями. Нарушение оттока мочи.

Пиелонефрит — микробно-воспалительное заб-ие почек с преим.пор. ЧЛС канальцев и интерстиция.

Эт.пат. микроб.факт.+ нар-е внутри- и внепоч. уродин-ки, нед-ть мест.им.( компл.и фагоцит. активности, особ.мозг.сл. почек, общ.реакт-ти орг).обмен.нар-я-(повыш. экскреции с мочой оксалатов, уратов, Са).

О.восп. в мозг.в-ве  деструкция дист.отд.нефрона (атрофии эпителия, расш. просвета канальцев, заполн-е их бел­ковыми массами) мик­робы и лейкоциты попадают в мочугиалиноз и склероз артериол и мелк.арт интерстицияпрокс. канальцы, клубочки деструкция всего нефрона концентр. сп-ти+азотемииХПН.

1. первичный (не удает­ся выявить прич) 2. вторич (прич определена) 2.1.обструктивн – наруш. пассажа мочи 2.2.необ-структив – наруш. обмена веществ (ща­велевой, мочевой кислоты, кальция и др.), ИД и эндокринопатии.

Острый ПЕН бол. с-м (боли в животе или поясничной обл, пол.с/м Пастерн); с/мы интоксикации (фебр t, недомогание, слабость, анорексия, гобь); дизурическ. расстр, (завис от степ вовле­ч в пат.процесс нижн. моч. путей).

У детей раннего возраста в клинической картине доминируют внепочечные симптомы. НО: t 38-40°С, токсикоз и эксикоз. Диспепсия (упорные срыгивания, рвота, жидкий стул) выражены сильнее дизурических. Беспокойство сменяет­ся адинамией.

Возможны менингеальные симптомы, токсико-инфекционная кардиопатия, сосудистый коллапс, эклампсия.

Бурное начало заболевания особенно характерно для детей с постгипоксической энцефалопатией.

Диаг. Моча - нейтроф лейкоцитурия, бактериурия (более 10-10⁵ /мл; у детей ран. возр - более 10-10⁴), иногда - небольшая протеин-, гематурия; кровь - неспец­.пок-ли восп, титра сыв.АТ к бактериям, выде­ленным из мочи.

Ослож. чаще у детей раннего возраста (апостематозный нефрит, карбункул почки, паранефрит, некроз по­чечных сосочков). О хронизации процесса - если изм-я в моче > 3 мес. Опр. HLA антигены – иммуноген. маркеры для прогноза теченияПЕН (В7,В8,В27-чаще хрониз-я)

Хронический ПЕН может иметь манифестное, латентное (мочевой синдром без клиники) или рецидивирующее течение.

Кл-ка обострения напоминает острый ПЕН, вне обострения симптоматика скудная (бледность, астенизация). АГ при хроническом ПЕН у детей развивается редко.

Диаг. ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков. УЗИ, радиоизотопную ре-нографию, динамическую нефросцинтиграфию, экскреторную урографию, цистографию (для выявления пузыр-мочет-лохан рефлюкса), почечную ангиографию (при подозрениях на гипопла-зию, вторично сморщенную почку).

Диф.дз. Острый ПЕН дифференцируют с острым гломерулонефритом (ГН), острым циститом, сепсисом; хронический — с хроническим ГН, интер-стициальным нефритом, хроническим циститом, туберкулезом почек.

При ПЕН в отличие от цистита обнаруживают высокий уровень бета2-микроглобулина, лейкоцитарные цилиндры в моче, бактерии, покрытые антителами (при иммунофлюоресцентной бактериоскопии).

Лечение. В период разгара - постельный ре­жим, диету: огр. продукты, кот. экскрет. эпители­ем канальцев и оказ. на него раздр. действие (перец, гор­чица, чеснок, крепкие бульоны и др.) потреб­ление жидкости (20-50 мл/кг/сут).

АБ – пены амоксиклав, АмГ, ЦС цеклор, верцеф в ср.тер дозах - 5—10 дней. Макролиды - макропен, клацид - при хламидиозе мочевой системы. После курса АБ - уросептики – нитрофураны, 5-НОК, палин

Сборы антисепт, противовосп, регенер. мочегонного действия в дозе 75-150 мл/сут в течение 3 нед. Примеры сборов; 1) брусничник, зверобой, можжевельник; 2) спорыш, крапива, василек.

Из минеральных вод показаны в дозе 5 мг/кг 3 раза в сутки смирнов­ская, славяновская, трускавец, ессентуки-20

При хр.обст.ПЕН - АБ 6 мес (по 20-15-10 дней каждого месяца)+ хир. коррекция нарушений, вызвавших обструкцию.

Им-модуляторы - продегиозан (синтез ИФ, акт-ть МФ); лизоцим; вне обострения -курорты минеральных вод.

Прогноз. 80% детей с острым первичным ПЕН и 20-30% с хроничес­ким первичным ПЕН выздоравливают. ХПН при хрПЕН в детском возрасте формируется редко и преимущественно на фоне обст­руктивных уропатий.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 531 | Нарушение авторских прав