АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушения роста

Рост — это слож.процесс ув-я массы, линейных и объем­ных размеров органов и тканей, подчин. наслед.факт., эндо- и экзогенным факторам. СТГ (выделяется циклически, преим. ночью, пер. доля ги­п-за, контроль соматолиберина и –статина, влияют трийодтиронин, ГК, опиоиды)  в пер.тк. соматомедины (инсулинопод.ФР) стим. хондро- и остеогенез, синтез белка, обр-е но­в кап-ров, липолиз, кетогенез и гликогенолиз, изменяет Pr клет.мемб. Гормоны щит.жел. – анаболики (сп-бств. обесп-ю синтет. процессов). Пол.горм. ускоряют рост и диф-ку кост.тк. и сп-б. слиянию эпифизарной щели, ограничивая рост.!!Для суждения об окончании роста важен срок наступления пубертата.

Рост эмбриона и плода в осн. обесп. материнскими горм..

Задержка роста, причины:

1. Б-ни кост. сист. — хондро-, остеохондродистрофия (болезнь Моркио), несовершенный остеогенез, остеопороз, рахит, заб-я позв-ка. 2. Нар-я питания — внутриутр, постнат, с-мы, связанные с нарушением аб­сорбции в кишечнике (муковисцидоз, целиакия и т.д.). 3. Обмен. расстр. — витамин D-резистентный рахит, синд­ром Дебре - де Тони – Фанкони (поч.остеопатия), почечно-канальцевый ацидоз, гликогенозы, цистиноз. 4. Сом. заб-я — при патологии печени нар. обр-е в ней соматомединов, при пат. почек на фоне азотемии снижена акт-ть периф.рец-ров, при заб. сердца и легких опр-ся хр.гипоксия, выр-ны нар-я обмена. 5. Пат-я ЦНС – опухоли, гидроцефалия, субдур. гематома, травма, инфильтративные заб-я (саркоидоз и т.д.). 6. Генет. с-мы – с-м Дауна, с-м Шер-Тер), с-мы Сильвера-Рассела, Секела (птицеголовые карлики). 7. Констит-сем. особенности – сем. карликовость, расовая карликовость, нед-ть, с-м позднего пубертата. 8. Эндокр. нар-я - гипопитуитаризм и гипотал. пор-я, гипотиреоз, н/п нед-ть, с-м Кушинга, СД, дисгенезия гонад, рез-ть к СТГ, пат. формы СТГ, голодание, нервная анорексия. 9. Неблаг. матер.условия.

Гипофизарн. нанизм- изменена секреция и ч-ть к СТГ, нар-на секреция дру­гих тропных гормонов гипофиза, что опр.разл. соч-я эндокр. и обм. нар-й. При рождении N массу и длину тела, но уже на 1-м году жиз­ни начинают отставать, что становится явным уже к 3—4 годам. Задерживается развитие костей, ядра окостене­ния появл. с большим опозданием. Вз мужчин -130 см, жен - 120 см, сохраняются детские про­порции. Поскольку нарушен синтез гонадотропных гормонов, вторич­ные половые признаки отсутствуют, больные стерильны. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено, но психика особая.

Пангипопитуитарная карликовость (рец. либо сцеп.с X) - дефект секреции СТГ, гонадотроп. и тиреотроп. горм, АКТГ. Дети умир от гипогликемии или н/п н-ти.

Изолированная недостаточность СТГ. дети рождаются с малыми массой и длиной тела, нередко недоношенными. "куколь­ное" лицо, эпизоды гипогликемии с судорогами. СТГ в кро­ви не определяется, а при введении его с лечебными целями образуются антитела, что делает лечение неэффективным.

Органическое поражение ЦНС, возникшее внутриутробно или в раннем детском возрасте. Недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия, кистозная дегенерация или атрофия (сдавление опухолью).

Примордиальный нанизм, дети рождаются в срок, донош., но с низкой массой тела (до 1500 г) и ростом (до 35 см) и плохо растут в по­следующем, хотя у них своевременно появляются точки окостенения и вт.пол.пр-ки. Пат-ии внут. органов – нет, женщины фертильны. Отмечается при нек. гене­тических с-мах (Сильвера – Рассела), ВУИ, алкого­лизма матери.

Эндокриннозависимая задержка роста бывает у детей с патологией ор­ганов эндокринной системы. В таких случаях выявляются характерные для того или иного эндокринного заболевания клинические и лабора­торные признаки, способствующие правильной диагностике.

Диаг. оценить рост ребенка, опр. степень отставания (на ск-ко рост меньше средне­го значения в этом возрасте). парамет­ры физ.развития при рожд., их динамику, рассчит. среднегод. темпы роста, оценить костный возраст. Семейн. анамнез, генет. консультация.

Если рост ребенка отличается от среднего значения в данном возрас­те на 2 среднеквадратичных отклонения и более, темпы роста в возрасте старше 4 лет составляют менее 4 см в год, имеется отставание костного возраста от хронологического более чем на 2 года определить уровни СТГ, ТТГ, Т_3,Т₄, ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона, эстрадиола, кортизола.

Re, КТ, МРТ – ВЧГ, размер гипофиза, оп-ли

Леч. Обяз. полноц. питание. режима дня с длит-ю сна не < 8 ч, лег.физ.нагр., упр-я на вытягивание. При дефиците СТГ – синт. препарат гормона роста. Леч-е длит-но. Анаболич.стероиды - метиландростендиол и ретаболил. Однако при их назначении отмечается бо­лее быстрое прогрессирование костного возраста по сравнению с пас­портным и андрогенизация. Мягким анаболическим действием облада­ет карнитина хлорид.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 436 | Нарушение авторских прав