АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Дерматомиозит
ДМ — заболевание из группы ДБСТ, проявляющееся преимущественным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей.
Клиническая Нередко первыми жалобами больных ДМ являются быстрая утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мышцах. Для ДМ характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться (симптом расчески), одеться (симптом рубашки), быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. Быстро формируются контрактуры. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возможна почти полная обездвиженность. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи- При поражении мимических мышц отмечается маскообразность лица, глазодвигательных мышц — диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диафрагмы и межреберных мышц — к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода.
Частым признаком ДМ у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространенный диффузный характер.
Среди висцеритов при ДМ часто встречаются миокардит и пневмо-нит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а как осложнение при нарушении глотания - аспирационная пневмония. Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васку-лига выявляются эрозивно-язвенные поражения органов ЖКТ, осложняющиеся перфорацией и кровотечением.
Диагностика. При лабораторном исследовании обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулине-мию. Характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатде-гидрогеназы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия.
Диагностические кригерииДМ (A.Bohan и J.Peter, 1975): 1) типичные кожные измененияХарактерным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "очков"), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверхности предплечий и плеч, tia передней поверхности бедер и голеней; 2) прогрессирующая слабость асимметричных отделах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или выявленная при обследовании; 3) повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; 4) мнопатические изменения, обнаруженные при электромиографии; 5) типичная картина полимиозита при биопсии мышц. При наличии 1-го и любых 3 из остальных 4 критериев диагноз ДМ считают определенным, а при наличии 1-го и
любых 2 из остальных 4 ~ вероятным.
Лечение. При ДМ назначают преднизолон (метипред). дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах — и от эффективности предшествующей терапии. При хроническом течении и низкой активности процесса доза преднизолона составляет 0,5-0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности - 0,8— 1,5 мг/кг/сут, а при остром течении и высокой активности - до 1,5-2,0 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут. Максимальная доза назначается на 2—3 мес до достижения терапевтического эффекта, который при ДМ наступает относительно нескоро. Затем дозу в течение нескольких месяцев медленно снижают до поддерживающей (не менее 10—15 мг), которую больные получают длительно. При осложнениях стероидной терапии и стероидрезистентности используют цитостатики (ЦС), из которых предпочитают метотрексат. Препарат назначают в дозе в среднем 5—7,5 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. При высокой и кризовой активности процесса и торпидно-сти к терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случаях — синхронно с плазмаферезом.
При кальцинозе применяют ксидифон, Na^M,TA и трилон В. Прогноз. При правильном лечении, по некоторым данным, 5- и даже 10-летняя выживаемость достигает 100%. При отсутствии лечения у 2/3 больных прогноз неблагоприятен.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 421 | Нарушение авторских прав
|