АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дерматомиозит

ДМ — заболевание из группы ДБСТ, проявляющееся преимуществен­ным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей.

Клиническая Нередко первыми жалобами больных ДМ являются быстрая утомля­емость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мыш­цах. Для ДМ характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в ру­ках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться (симптом расчески), одеть­ся (симптом рубашки), быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. Быстро формируются контрактуры. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подуш­ки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возмож­на почти полная обездвиженность. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи- При поражении мимических мышц отмечается маскообразность лица, глазодвигательных мышц — диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диа­фрагмы и межреберных мышц — к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода.

Частым признаком ДМ у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространен­ный диффузный характер.

Среди висцеритов при ДМ часто встречаются миокардит и пневмо-нит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а как осложнение при нарушении глотания - аспирационная пневмония. Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васку-лига выявляются эрозивно-язвенные поражения органов ЖКТ, ослож­няющиеся перфорацией и кровотечением.

Диагностика. При лабораторном исследовании обычно выявляют по­вышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулине-мию. Характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатде-гидрогеназы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия.

Диагностические кригерииДМ (A.Bohan и J.Peter, 1975): 1) типичные кожные измененияХарактерным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "очков"), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми сустава­ми кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверх­ности предплечий и плеч, tia передней поверхности бедер и голеней; 2) прогрессирующая слабость асимметричных отде­лах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или вы­явленная при обследовании; 3) повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; 4) мнопатические измене­ния, обнаруженные при электромиографии; 5) типичная картина поли­миозита при биопсии мышц. При наличии 1-го и любых 3 из остальных 4 критериев диагноз ДМ считают определенным, а при наличии 1-го и

любых 2 из остальных 4 ~ вероятным.

Лечение. При ДМ назначают преднизолон (метипред). дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах — и от эффективности предшест­вующей терапии. При хроническом течении и низкой активности про­цесса доза преднизолона составляет 0,5-0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности - 0,8— 1,5 мг/кг/сут, а при остром тече­нии и высокой активности - до 1,5-2,0 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут. Максимальная доза назначается на 2—3 мес до достижения тера­певтического эффекта, который при ДМ наступает относительно неско­ро. Затем дозу в течение нескольких месяцев медленно снижают до под­держивающей (не менее 10—15 мг), которую больные получают длитель­но. При осложнениях стероидной терапии и стероидрезистентности ис­пользуют цитостатики (ЦС), из которых предпочитают метотрексат. Препарат назначают в дозе в среднем 5—7,5 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. При высокой и кризовой активности процесса и торпидно-сти к терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случа­ях — синхронно с плазмаферезом.

При кальцинозе применяют ксидифон, Na^M,TA и трилон В. Прогноз. При правильном лечении, по некоторым данным, 5- и даже 10-летняя выживаемость достигает 100%. При отсутствии лечения у 2/3 больных прогноз неблагоприятен.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 366 | Нарушение авторских прав