АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эмбриология (особенности развития репродуктивной системы в эмбриональный период, которые помогут понять патогенез многих, перечисленных ниже пороков развития)

Развитие недифференцированной гонады эмбриона по мужскому типу обусловлено наличием яичко-определяющего фактора (testicular-determining factor) и H-Y антигена, которые находятся в коротком плече Y-хромосомы (за редким исключением, когда наблюдается появление соответствующих генов у 46 XX- эмбрионов). К 9 неделе гестации полностью налаживается продукция тестостерона клетками Лейдига. Клетки Сертоли ответственны за синтез антимюллерова гормона, который является локально действующим гормоном и ингибирует развитие мюллерова протока, поэтому при отсутствии одного яичка происходит нарушение нормального развития генитального тракта на соответствующей стороне.

Тестостерон, продуцируемый клетками Лейдига, стимулирует развитие Вольфова протока, что приводит к развитию таких внутренних структур, как ductus deferens, epididymis и семенные пузырьки. Тестостерон не способен маскулинизировать клоаку и урогенитальный синус, для чего нужен дегидротестостерон, который образуется из тестостерона локально под действием 5-альфаредуктазы.

Дегидротестостерон отвечает за развитие пениса и мошонки. Следует также отметить, что надпочечниковые андрогены способны периферически превращаться в дегидротестостерон и вирилизировать наружные женские половые органы, но не способны поддерживать развитие органов вольфова протока.

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделении отдельных клиникоанатомических форм.

В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте (рис. 17-3):

o класс I Ї атрезия гимена (варианты строения гимена);

o класс II Ї полная или неполная аплазия влагалища и матки:

o --полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);

o --полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

o --полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

o --частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;

o класс III Ї пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

o --полное удвоение матки и влагалища;

o --удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

o --удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);

o класс IV Ї пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

o --удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

o --удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

o --удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

o --удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 481 | Нарушение авторских прав