Бронхоэктатическая болезнь – это патологическое стойкое расширение бронхов в результате воспалительно-деструктивного процесса, распространяющегося на всю толщу стенки бронха и окружающую клетчатку. Это заболевание отмечается у 0,5% населения.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.
В этиологии бронхоэктатической болезни можно выделить несколько факторов: врожденную патологию бронхов, нарушение вентиляции легкого, инфекцию, нарушение крово- и лимфообращения.
При врожденной патологии может быть нарушение эластичности стенки бронхов, сужение их просвета, изменение структуры легочной ткани.
Нарушение вентиляции легкого может развиваться в результате острых и хронических воспалительных заболеваний – бронхопневмонии, бронхиты, ОРЗ. Эти заболевания, особенно пневмонии детского возраста, могут привести к развитию стойких ателектазов легкого. Все это может обуславливать нарушение дренажной функции бронхов. Определенную роль играют специфические воспалительные заболевания легких и, прежде всего – туберкулез.
Патогенез развития бронхоэктазов можно представить следующим образом. При ателектазе участка легкого развивается нарушение дренажной функции бронхов. Их просветы постепенно закупориваются секретом. В результате воспаления развивается отек сосудистой стенки с уменьшением его просвета. Это приводит к нарушению кровообращения, что в свою очередь вызывает частичную атрофию легочной ткани и стенки бронхов. В стенке бронхов происходит разрастание соединительной ткани, аденоматозное перерождение слизистого эпителия. Все это в конечном результате приводит к развитию соединительной ткани и склерозу стенки бронхов, которые навсегда утрачивают дренажную функцию. В результате этого происходит расширение участков бронхиального дерева, застой секрета и развитие хронического воспаления.
По форме различают мешотчатые, цилиндрические и смешанные бронхоэктазы.
КЛИНИКА.
Течение заболевания, прежде всего, характеризуется своей длительностью; нередко с детского возраста.
В клиническом течение заболевания принято различать 3 стадии: I – начальная, II – стадия нагноения бронхоэктазов и III – стадия деструкции, которая делится а и б. Клинические проявления зависят от стадии деструктивного процесса и распространенности поражения.
В первой стадии заболевания общее состояние больных практически не изменяется. Наиболее постоянным является кашель с отхождением небольшого количества слизито-гнойной мокроты.
При нагноении бронхоэктазов (II ст.) появляются общие симптомы гнойной интоксикации и дыхательной недостаточности (одышка с затрудненным выдохом). Кашель усиливается и увеличивается количество отделяемой мокроты до 200 мл в сутки и более. Мокрота приобретает гнойный характер. У 30% больных отмечается кровохарканье и у 10% - кровотечение.
В стадии деструкции (III а ст.) нарастают симптомы гнойной интоксикации. Количество мокроты достигает 600-700 мл в сутки. В дальнейшем (III б ст.) присоединяются расстройства сердечно-сосудистой системы и необратимые изменения в паренхиматозных органах за счет хронической гнойной интоксикации.
ДИАГНОСТИКА.
Диагностика бронхоэктатической болезни в основном строится на анализе жалоб и истории заболевания.
При опросе больного можно выявить проявления наследственной патологии: деформация костей скелета, добавочные соски молочных желез, крипторхизм и пр.
При осмотре возможно определить отставание половины грудной клетки при дыхании, особенно если бронхоэктазы сочетаются с ателектазом участка легкого.
Перкуторно можно выявить укорочение перкуторного звука, наличие тупости на ограниченных участках (ателектазы).
Аускультативные данные зависят от формы и распространенности бронхоэктазов, развития и течения заболевания. На фоне жесткого дыхания выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. После откашливания мокроты, как правило, можно выслушать сухие или влажные хрипы.
Наиболее важным из дополнительных методов диагностики является рентгеноскопия и –графия легких, бронхография. При рентгеноскопии и -графии удается выявить только косвенные признаки бронхоэктазов – это усиление или разряжение легочного рисунка, смещение тени сердца и сглаженность сердечно-сосудистых дуг (признаки плевральных шварт).
Наиболее информативным исследованием, позволяющим определить характер и распространенность поражения легких является бронхография. Исследование проводится под местной анестезией. Контрастное вещество (пропилйодон) вводится через катетер в бронхиальное дерево. Более целенаправленное исследование проводится при установке катетера при помощи бронхоскопа.
Бронхоскопия является обязательным и информативным исследованием, позволяющим выявить изменения слизистой оболочки бронхов и проведение лечебных мероприятий.
Для оценки выраженности нарушения кровообращения в легких возможно выполнение сканирования и ангиопульмонографии.
Для определения изменений функции внешнего дыхания проводится спирография.
Необходимо проведение общепринятых методов обследования для оценки функции важнейших органов и систем.
Дифдиагностика проводится с туберкулезом, хроническим бронхитом, бронхиальной астмой, пневмосклерозом.
ЛЕЧЕНИЕ.
В начальных стадиях заболевания показана консервативная терапия, направленная:
1) на восстановление проходимости бронхиального дерева;
2) облегчение отхождения мокроты;
3) проведение противовоспалительных мероприятий;
4) коррекцию иммунной системы.
Такое комплексное лечение эффективно у 58 – 80% больных.
Учитывая необратимые изменения в бронхах и легочной ткани, у больных II и III а стадиями показано оперативное лечение.
Экстренное хирургическое вмешательство необходимо у больных с клиникой легочного кровотечения и при наличии острого абсцесса со склонностью к гангрене. В основном больные оперируются в плановом порядке с предварительной предоперационной подготовкой, направленной на ликвидацию воспаления и коррекцию нарушений функции важнейших органов и систем.
Объем операции в каждом конкретном случае определяется строго индивидуально – от резекции сегмента до пневмонэктомии.