АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология и патогенез. Мультифакторное заболевание.

Мультифакторное заболевание.

Различают два типа псориаза.

Псориаз I типа связан с системой HLA-антигенов. На этот тип псориаза приходится 65 % больных, среди которых его дебют приходится на молодой возраст (18-25 лет).

Псориаз II типа не связан с системой HLA-антигенов и возникает в более старшем возрасте.

Важна роль изменений в иммунной системе, обусловленных генетически, либо приобретенных в результате участия ряда внешних и внутренних факторов.

Провоцирующие моменты: травмы кожи, стресс, применение некоторых медикаментов, злоупотребление алкоголем, инфекционные заболевания (особенно вызванные стрептококком, вирусными болезнями).

Обострения и рецидивы заболевания возникают чаще в осеннее и зимнее время (зимняя форма), значительно реже летом (летняя форма).

Изменения иммунной системы выявлены на клеточном и на гуморальном уровне, заключаются в изменениях содержания иммуноглобулинов основных классов, циркулирующих иммунных комплексов, пула лимфоцитов в периферической крови, B- и Т-популяций и субпопуляций лимфоцитов, клеток-киллеров, фагоцитарной активности сегментоядерных лейкоцитов. Первичные изменения при псориазе происходят на уровне клеток дермального слоя и эпидермиса. Нарушения регуляции в клетках дермы вызывают избыточную пролиферацию в основном нормального эпидермиса. Гиперпролиферация кератиноцитов приводит к секреции цитокинов и эйкозаноидов, которые обостряют кожное воспаление. В очагах поражения эпидермиса клетки, презентирующие антиген, продуцируют интерлейкин-1. Интерлейкин-1 идентичен фактору активации Т-лимфоцитов эпидермиса, который продуцируется кератиноцитами и активирует лимфоциты тимуса. Интерлейкин-1 обусловливает хемотаксис Т-лимфоцитов и за счет стимулирования их миграции в эпидермис может отвечать за инфильтрацию эпидермиса этими клетками. Интерлейкины и интерфероны, продуцируемые Т-лимфоцитами, сами могут быть медиаторами в процессах гиперпролиферации кератиноцитов, медиаторами воспаления, способствуя поддержанию порочного круга, который определяет хронический характер псориаза.

Классификация псориаза:

1) обычный псориаз;

2) экссудативный псориаз (psoriasis exudativa) отличается от типичной клинической картины обычного псориаза значительной экссудацией, в результате которой на поверхности папул образуются пластинчатые чешуе-корки желтоватого цвета. При удалении их с поверхности папул обнажается мокнущая, кровоточащая поверхность;

3) Пустулезный псориаз представляет собой сравнительно редкую форму заболевания.

Различают генерализованные и локализованные формы пустулезного псориаза.

К генерализованному пустулезному псориазу относят тип Цумбуша и генерализованную форму стойкого пустулезного акродерматита Аллопо, а также экзантематозный пустулезный псориаз (герпетиформное импетиго).

К локализованным формам относят: псориаз с пустулизацией, для которого характерно появление пустул на очагах вульгарного псориаза или вокруг них без тенденции к генерализации; пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера; локализованную форму стойкого пустулезного акродерматита Аллопо.

Генерализованный пустулезный псориаз типа Цумбуша чаще всего возникает у здоровых людей, но может быть у больных с обычным псориазом, часто экссудативным или эритродермическим. Характерно внезапное появление распространенных, но дискретных, горячих на ощупь эритем, сопровождающихся жжением, на которых появляются небольшие пузырьки, быстро трансформирующиеся в стерильные пустулы. Местами пустулы сливаются в более крупные очаги ("озера"). Поражаются любые участки кожи, включая лицо и волосистую часть головы, может развиться эритродермия. В течение нескольких месяцев заболевание имеет редицивирующий характер. Течение заболевания сопровождается общими реакциями (лихорадкой, ознобом, слабостью).

Герпетиформное импетиго чаще всего возникает у женщин во второй половине беременности, может рецидивировать в период каждой беременности, после родов, перед менструациями, после струмэктомии (гипопаратиреоз); редко наблюдается у мужчин и детей. Заболевание появляется внезапно, на фоне полного здоровья, без предшествующего псориаза. На фоне эритемы появляются стерильные болезненные напряженные пустулы. Они возникают группами, могут сливаться друг с другом, образовывать бляшки с эксцентрическим ростом и возникновением фигурных элементов. Процесс чаще начинается с паховой или пупочной области, внутренней поверхности бедер, области грудных желез, шеи, затылка, подмышечных впадин, а затем приобретать распространенный характер. Пустулы содержат зеленоватый гной, по вскрытии образуются буровато-коричневые корки. Зуд в области очагов поражения отсутствует. По их разрешении не остается рубцов и пигментации кожи. Часто отмечается поражение слизистых оболочек рта, реже гортани, пищевода, конъюнктивы.

Для острого периода всех клинических форм генерализованного пустулезного псориаза характерен выраженный отек кожи, напоминающий сердечные отеки, а также появление тромбофлебитов. Отек развивается внезапно и связан с нарушением проницаемости сосудов кожи, иногда необратимым. В связи с этим возникает внезапное уменьшение объема плазмы, приводящее к гипотензии, тубулярному некрозу в почках, олигурии и почечной недостаточности. Спасти больных в этом случае может гемодиализ. Частым симптомом является гипокальциемия, сочетающаяся с гипоальбуминемией, но без признаков тетании.

У больных нередко наблюдается поражение слизистой оболочки полости рта и влагалища в виде белых аннулярных или полициклических бляшек (типа "географического языка"). Для этих высыпаний характерно быстрое изменение формы; иногда на слизистых оболочках появляются эрозии, пузыри, пустулы.

Локализованные формы пустулезного псориаза.

1. Псориаз с пустулизацией характеризуется появлением пустул на бляшках вульгарного псориаза или вокруг них. Причиной пустулизации является раздражающая наружная терапия.

2. Пустулезный псориаз ладоней и подошв типа Барбера – хронически рецидивирующая форма локализованного пустулезного псориаза, иногда сочетающаяся с типичным вульгарным псориазом. Вначале на фоне эритемы появляются везикулы или везикуло-пустулы, локализующиеся на своде стоп и кистей, в области подушек пальцев. Затем образуются рецидивирующие, как бы "утопленные" в кожу пустулы, располагающиеся на уровне кожи. Ссыхаясь, пустулы превращаются в коричневые плотно сидящие корки, наблюдается атрофия кожи ладоней и подошв.

3. Локализованный стойкий пустулезный акродерматит Аллопо.

Заболевание характеризуется появлением стерильных, склонных к слиянию пустул, которые постепенно засыхают в чешуйко-корки. Полного разрешения процесса не наблюдается, на одних и тех же местах постоянно появляются новые пустулы. Кожа становится атрофичной, развивается остеолиз кончиков пальцев, исчезают ногти. Заболевание локализуется только на кончиках пальцев, в легких случаях напоминает паронихию.

4) артропатический псориаз (psoriasis arthropathica) - наличие типичных высыпаний на коже, сопровождающихся поражением суставов, преимущественно мелких (кистей и стоп), реже крупных суставов. Отмечаются припухание, болезненность, ограничение подвижности суставов в результате инфильтрации и уплотнения параартикулярных тканей. В дальнейшем течении процесса могут образовываться вывихи, подвывихи, анкилозы, приводящие к деформации суставов, и нередко наступает инвалидность больного;

5) псориатическая эритродермия (erythrodermia psoriatica) - остро развивающийся, генерализованный процесс: резкая гиперемия, отечность, инфильтрация и лихенизация, с большим количеством чешуек на поверхности, повышается температура тела, возникают боли в суставах, ухудшается общее самочувствие.

Клиника.

Начинается остро, с высыпания мелких, величиной от булавочной головки до чечевицы, ярко-красных папул, быстро покрывающихся серебристо-белыми чешуйками. Папулы постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в различной величины бляшки, которые нередко сливаются, образуя обширные очаги поражения с крупнофестончатыми очертаниями. Иногда бляшки в центральной части разрешаются и принимают кольцевидную форму. Папулы и бляшки нередко отграничены от окружающей здоровой кожи.

При поскабливании папул выявляются 3 диагностических феномена:

1) стеаринового пятна (чешуйки, как стеарин, легко отпадают с поверхности папул);

2) терминальной пленки (после удаления чешуек обнажается красноватая влажная блестящая поверхность);

3) кровяной росы (на гладкой влажной красной поверхности появляется точечное кровотечение).

Характерный феномен Кебнера (симптом изоморфной реакции) - на месте травмы или царапины появляются характерные для заболевания псориатические папулы.

Локализация псориаза - разгибательные поверхности конечностей, особенно в области локтевых и коленных суставов. Высыпания могут поражать кожу туловища. Часто поражается волосистая часть головы, особенно по краю роста волос- «псориатическая корона». Волосы при псориазе не изменяются и не выпадают.

Могут наблюдаться поражения ногтей, проявляющиеся точечными вдавлениями на поверхности ногтевых пластинок (симптомом "наперстка"), помутнением или появлением продольных и поперечных бороздок. Иногда ногтевые пластинки утолщены, деформированы, поверхность их неровная. В других случаях ногти крошатся, ломаются и отторгаются, в области свободной части ногтя, весьма напоминающее грибковое поражение ногтей. Оно отличается от последнего просвечиванием красноватой каемки, окаймляющей пораженную часть ногтя, и отсутствием грибов при лабораторном исследовании.

Стадии:

1) прогрессирующая стадия - появление на новых участках кожи большого числа мелких, размером с булавочную головку, узелковых высыпаний, отмечается тенденция к периферическому росту элементов и развитие псориатических папул;

2) стационарная стадия - новые элементы не появляются. Имеющиеся на коже папулы перестают увеличиваться; после прекращения роста папулы, вокруг появляется нежная складчитость рогового слоя, шириной 2-7 мм- псевдоатрофический ободок Воронова.

3) регрессирующая стадия - уплощение псориатических бляшек, уменьшение шелушения и рассасывание элементов, которое чаще всего начинается с центральной части. На месте регрессировавших высыпаний, как правило, остаются депигментированные пятна (лейкодерма).

Гистопатология. Патогномоничный признак - значительный акантоз с удлинением эпидермальных выростов, несколько утолщенных в их нижней части. Над вершинами сосочков дермы эпидермис иногда истончен, характерен паракератоз, а в старых очагах - гиперкератоз. Зернистый слой выражен неравномерно, под участками паракератоза - отсутствует.

В прогрессирующей стадии в шиповатом слое отмечается меж- и внутриклеточный отек, экзоцитоз с образованием очаговых скоплений нейтрофильных гранулоцитов, которые, мигрируя в роговой слой или паракератотические участки, образуют микроабсцессы Мунро. В базальном и нижнем рядах шиповатого слоя часто обнаруживают митозы. Соответственно удлинению эпидермальных выростов сосочки дермы удлинены и расширены, иногда колбообразно, отечны, сосуды в них извилистые, переполненные кровью. В подсосочковом слое отмечается периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов и нейтрофильных гранулоцитов.

Терапия псориаза.

Принципы терапии - устранение воспаления, подавление пролиферации эпителиоцитов, нормализация их дифференцировки.

Учитывают стадию заболевания, тяжесть процесса, возраст, пол, наличие сопутствующих заболеваний, противопоказаний к методу лечения.

Наружная терапия:

1) прогрессирующая стадия 1–2% борный вазелин, 2% салициловая или 3–5% борно-нафталановая мазь. или противовоспалительные гормональные мази гидрокортизоновой, преднизолоновой;

Одновременно назначают теплые (не горячие!) ванны один раз в 2–3 дня. Нельзя в остром периоде назначать УФО, разрешающие мази, другие раздражающие кожу средства.

2) В стационарном периоде: Наружно применяют кератолитические мази (2–3% салициловая, 3–5% борно-нафталановая) и постепенно включают противовоспалительные и разрешающие средства. Лучшими из них являются 5–10% дегтярно-нафталановые мази, 1–2 раза в день. Назначают также теплые (37–38°С) или горячие (39–41°С) ванны по 20–30 мин 2 раза в неделю. Показаны также субэритемные дозы УФЛ через день. В день облучения УФЛ мазевая терапия не проводится.

3) В периоде разрешения рекомендуют лечение 10–20% дегтярно-нафталановыми мазями, на ограниченные участки можно применять 30–50% дегтярные мази, которые чередуют с эритемными дозами УФЛ. К современным средствам терапии псориаза относится псоркутан (кальципотриол). Кальципотриол - синтетический аналог наиболее активного метаболита витамина D3. Взаимодействуя с рецепторами кератиноцитов, подавляет их чрезмерное деление, обладает противовоспалительным и иммунокорригирующим свойствами. Не вызывает, в отличие от глюкокортикоидных препаратов, атрофии кожи, отмечается стойкий эффект после его применения. Ремиссия иногда более года. Лучше сочетать лечение кальципотриолом или дитранолом с УФО.

Мазь псоркутан применяется для наружного лечения всех форм псориаза. Ее наносят на очаги поражения 2 раза в день. Хороший эффект часто достигается путем 1–2-недельного применения мази, лечение обычно рекомендуется продолжать в течение 6–8 нед. В стационарном периоде, а также в периоде стойкой ремиссии показана гелиотерапия, особенно в сочетании с морскими купаниями, санаторно-курортное лечение (Сочи, Мацеста).

4) повторные обострения, выраженное воспаление - более сильные:

а) фторированные препараты (бетаметазон, випсогал);

б) негалогенезированные глюкокортикоидные мази (гидрокортизона-17-бутират, метилпреднизолона ацепонат): меньше побочных эффектов. Применяют в пожилом и в раннем детском возрасте;

в) выраженный противопсориатический эффект - кремы и мази, содержащие дитранол - обладает противопролиферативным и противовоспалительным действием. Две методики: кратковременная (нанесение на высыпания на 20-30 мин) и длительная (нанесение 1 раз в день).

Системная терапия:

1) В остром периоде и в стационарном периоде назначают седативные средства внутрь (1–2% раствор натрия бромида в сочетании с препаратами валерианы в течение 2–3 нед),

внутримышечные инъекции 10% раствора кальция глюконата по 10 мл через день,

а также инъекции витамина В12 по 400 мкг через день в течение 3–4 нед.

Одновременно назначают внутрь фолиевую кислоту по 0,01–0,02 г и аскорбиновую кислоту по 0,2–0,3 г 3 раза в день.

2) ретиноиды: тормозят пролиферацию клеток эпителия, нормализуют процессы ороговения, стабилизируют мембранные структуры клеток. Не кумулируются в организме, период полувыведения - 50 ч. Это позволяет избежать или быстро ликвидировать ряд побочных эффектов. Доза - 10-25 мг в день (до 50-75 мг). Курс лечения - 6-8 недель. Выраженный эффект при псориазе волосистой части головы, псориатическом артрите, поражении ногтевых пластинок. Эффективно применение ретиноидов с фототерапией и местными препаратами;

3) циклоспорин А - циклический полипептид с иммуносупрессивным эффектом. Подавляет секрецию интерлейкинов активированными T-лимфоцитами, снижается активность Т-лимфоцитов в дермальном слое и в эпидермисе, воздействует на состояние сосудов, гиперпролиферацию эпидермиса, подавляет рост кератиноцитов. Показан больным с тяжелыми формами псориаза. Назначают: 1,25-2,5 мг на 1 кг массы тела в день (до 5 мг/кг) 4-8 недель;

4) фотохимиотерапия (ПУВА): взаимодействие активированного длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами фотосенсибилизатора с ДНК, с образованием моно- или бифункциональных связей, приводящих к торможению клеточной пролиферации за счет подавления синтеза нуклеиновых кислот и белка. Действие может быть связано с непосредственным воздействием на иммунокомпетентные клетки в коже, влиянием на биосинтез и метаболизм простагландинов. Проводится с 0,25-0,5 Дж/см2 по методике 3- или 4-разового облучения в неделю с постепенным увеличением дозы УФА на 0,25-0,5 Дж/см2. Курс - 20-30 процедур;

5) селективная фототерапия (СФТ). Применяются средневолновые ультрафиолетовые лучи (УФБ) на длине волны 315-320 нм. Начинают с 0,05-0,1 Дж/см2, по методике 4-6-разовых облучений в неделю с постепенным наращиванием дозы УФБ на 0,1 Дж/см2 на каждую последующую процедуру (25-30 процедур);

6) фототерапия УФБ-лучами узкого спектра 311 нм. Применяют средневолновые ультрафиолетовые лучи (УФБ) на длине волны 311 нм. Начинают с 0,1 Дж/см2, по методике 2-3-разовых облучений в неделю с постепенным наращиванием дозы УФБ на 0,1 Дж/см2 на каждую последующую процедуру (25-30 процедур);

7) климатотерапия: санаторно-курортное лечение на Черноморском побережье или Мертвом море в Израиле.

8) При торпидном течении псориаза рекомендуется неспецифическая стимулирующая терапия (аутогемотерапия через 1–2 дня, начиная с 3–5 мл крови с постепенным повышением до 10–15 мл, на курс 10–12 инъекций).

Больные псориазом подлежат диспансерному наблюдению, все они должны быть тщательно обследованы для выявления очагов инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, отит, зубные гранулемы, холецистит, аднексит) и своевременной их санации.

Красный плоский лишай

Красный плоский лишай - тип реакции организма неясного происхождения с папулезными высыпаниями и длительным течением, незаразное воспалительное подострое или хроническое, часто сильно зудящее.

Встречается в любом возрасте.

Высказано предположение о существовании предрасположенности к этому заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной системы (психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема многих лекарственных препаратов.

Для заболевания характерно высыпание мономорфных плоских папул полигональной формы, величиной от булавочной головки до чечевицы, бледно-розового цвета. Постепенно папулы увеличиваются в размере, сливаются в небольшие бляшки (по типу "булыжной мостовой"), приобретают красновато-фиолетовую (сиреневую) окраску и покрываются мелкими чешуйками. Характерен своеобразный блеск поверхности папул, хорошо заметный при боковом освещении. В центре некоторых из них отмечается небольшое пупкообразное вдавление. На отдельных узелках и на бляшках можно заметить своеобразный серовато-белый сетчатый рисунок, особенно четко выделяющийся на синюшно-красном фоне после смазывания растительным маслом (сетка Уикхема, Викема). Иногда они образуют кольцевидные фигуры. На месте рассасывающихся папул часто остается стойкая пигментация.

Локализация: располагаются изолированно, преимущественно на сгибательных поверхностях предплечий, животе, пояснице и сопровождаются выраженным зудом.

Разновидности:

1) кольцевидный красный плоский лишай. Папулы, сливаясь, образуют небольшие кольца и дуги; Отдельные папулы и бляшки, разрастаясь периферически и подвергаясь разрешению в центре, образуют колечки, центральная часть которых гиперпигментирована. Cыпь чаще всего встречается на головке полового члена и в подмышечных складках.

2) Гипертрофический или бородавчатый красный плоский лишай. Излюбленной локализацией являются передние поверхности голеней, тыл стопы; характеризуется появлением на бляшках массивных роговых наслоений. По окружности бляшек можно обнаружить типичные папулы. Заболевание, как правило, локализуется на передней поверхности голеней, очаги поражения сильно зудят и очень плохо поддаются терапии.

3) Плоский волосяной лишай (lichen planopilaris, lichen ruber planus follicularis, синдром Литтла – Лассюэра). Клинические проявления этой формы заболевания обычно развиваются незаметно для больного и он обращается к врачу лишь спустя месяцы и годы от начала болезни. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, иногда имеется зуд. Клинически заболевание характеризуется фолликулярными папулами на коже, рубцовой алопецией на волосистой части головы, внешне нерубцовой алопецией в подмышечных складках и на лобке. Типичные папулы красного плоского лишая иногда обнаруживаются на слизистой оболочке полости рта, реже на коже туловища.

4) Пемфигоидная форма (lichen ruber planus pemphigoides). Особенностью заболевания является появление пузырей как в области бляшек красного плоского лишая, так и на здоровой коже. Пузыри также могут появляться на слизистой оболочке полости рта, иногда изолированно, что может затруднять дифференциальную диагностику с пузырчаткой.

5) Атрофическая и склерозирующая форма. В очень редких случаях разрешение папул красного плоского лишая приводит к атрофии кожи (lichen ruber atrophicus) или, наоборот, развивается склерозирование с возникновением келоидоподобных образований (lichen ruber sclerosus).

6) Линейная форма (lichen ruber linearis). Наблюдается, как правило, у детей; характеризуется линейным расположением папул, особенно на конечностях. Иногда причиной этой формы заболевания является феномен изоморфной реакции. Для установления точного диагноза нередко приходится прибегать к гистологическому исследованию.

7) зостериформный красный плоский лишай. Типичные элементы располагаются по ходу нерва, эта разновидность по локализации напоминает опоясывающий лишай.

Красный плоский лишай, локализующийся на ладонях и подошвах, может протекать атипично, В этих случаях очень медленно появляются утолщения кожи, напоминающие мозоли, но окруженные ободком фиолетового цвета. Очаги поражения приводят к образованию больших, болезненных, плохо заживающих язв. Иногда эта форма сочетается с участками рубцовой алопеции на волосистой части головы.

Поражение слизистых оболочек (полости рта, половых органов) может быть изолированным или сочетаться с поражением кожи. На внутренней поверхности щек, красной кайме губ, боковых поверхностях языка, на вульве или головке полового члена располагаются мелкие белесоватые блестящие папулы, образующие "рисунок папоротника" или сетку.

Возможны и другие разновидности красного плоского лишая на слизистых оболочках:

1) экссудативно-гиперемическая: отличается расположением папул на отечном гиперемированном (экссудативном) фоне;

2) эрозивно-язвенная. Сопровождается образованием эрозий или мелких язв, окруженных папулами (нередко развивается у больных сахарным диабетом и гипертензией). Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Диагноз ставят на основании характерного вида папул, наличия сетки Викема, типичной локализации, зуда.

Лечение:

1) обнаружение и устранение лекарственных препаратов и химических веществ, вызывающиех патологическую реакцию организма;

2) тщательное обследование больных для выявления у них внутренних заболеваний: исследование желудочно-кишечного тракта, показателей сахара крови, нервно-психического статуса, санация полости рта;

3) при всех формах назначают антигистаминные, седативные препараты (феназепам в течение 10 дней), витамины С, А, группы В, препараты кальция, никотиновая кислота;

4) в тяжелых случаях - антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты (делагил - 0,25 г 3 раза в день в течение 5 дней, затем перерыв 3 дня, всего 4-5 курсов), полезным может оказаться системный короткий курс кортикостероидов;

5) при отсутствии эффекта эти препараты необходимо комбинировать с глюкокортикостероидными гормонами в небольших дозах (не более 15–20 мг преднизолона) с постепенным, в течение 1–1,5 мес снижением дозы

6) наружно - взбалтываемая взвесь (окись цинка, тальк, крахмал по 10 г, глицерин - 20 мл, вода дистиллированная - до 100 мл), кортикостероидные мази (лучше под окклюзионную повязку); Очаги гипертрофической формы красного плоского лишая целесообразно обкалывать раствором новокаина, использовать криомассаж.

7) При поражении слизистых оболочек показаны витамин А; аевит; ароматические ретиноиды (изотретиноин, роаккутан, неотигазон).

8) физиотерапевтические методы и гипноз: электросон (можно в сочетании с диатермией надпочечников), диадинамические токи паравертебрально.

Продолжительность стационарного лечения - в зависимости от тяжести течения: до 30-40 дней.

Прогноз благоприятный. Заболевание в среднем разрешается в течение 1,5–2 лет, хотя после разрешения сыпи иногда остается длительная пигментация. Плохо поддаются терапии гипертрофическая и аннулярная формы, а также очаги поражения на слизистой оболочке полости рта.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 410 | Нарушение авторских прав