АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Буллезный пемфигоид (Pemphigoidum bullosum)

Буллезный пемфигоид – хроническое, относительно доброкачетственное аутоиммунное буллезное заболевание, наблюдающееся у пожилых людей (старше 60 лет).

Морфологическим элементом кожной сыпи при буллезном пемфигоиде является крупный напряженный пузырь, округлой или овальной формы, располагающийся на нормальной или эритематозной коже. Содержимое пузырей может быть серозным или геморрагическим. Пузыри не имеют тенденции к быстрому вскрытию. Образующиеся на их месте эрозии не увеличиваются за счет периферического роста и быстро эпителизируются.

По заживлении эрозий рубцы не остаются.

Зуд в очагах поражения иногда отсутствует, иногда выражен.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему. Характерным признаком этих эритем является их периферический рост с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.

Пузыри могут локализоваться на любом участке тела, чаще всего в нижней части живота, внутренней и наружной поверхностях бедер, внутренней поверхности предплечий.

Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки пузыря появляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Покрышку пузыря удается отслоить на несколько сантиметров, а на слизистой оболочке полости рта в ряде случаев пузырь на десне удается перекатить от одного края челюсти к другому.

При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его площади (в 2–4 раза). В отличие от многоформной экссудативной эритемы при пемфигоиде красная кайма губ не поражается.

При гистологическом исследовании пузыря определяется субэпидермальная полость, под которой находится инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов.

При прямой иммунофлюоресценции определяются отложения IgG и компонента комплемента С3 (или только последнего) в зоне эпидермо-дермального соединения.

Методом непрямой иммунофлюоресценции обнаруживают аутоантитела класса IgG к антигену буллезного пемфигоида, локализующемуся в lаmina lucida пограничной зоны, а также к антигену, входящему в состав полудесмосом.

У больных буллезным пемфигоидом нередко выявляется эозинофилия в содержимом пузыря и в периферической крови, а также повышение уровня IgE.

Редкой разновидностью буллезного пемфигоида является его локализованный вариант. Пузыри в этом случае в течение нескольких лет появляются на одном и том же участке тела, чаще всего на нижних конечностях.

Лечение.

Кортикостероидные гормоны (преднизолон 50–100 мг/сут) с последующим снижением дозы;

азатиоприн (в сочетании с гормонами или отдельно).

У некоторых больных терапевтический эффект получается от назначения диаминодифенилсульфона (дапсона), тетрациклина в сочетании с никотинамидом, хлорамбуцила, плазмафереза.

Локализованный пемфигоид хорошо поддается наружному лечению кортикостероидными мазями.

Поддерживающее лечение не требуется. При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 343 | Нарушение авторских прав