АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Материнские осложнения

Материнские осложненияHELLP-синдромавесьма серьезны и их частота изменяется в зависимости от степени тяжести и формы (полный или парциальный). К ним относятся: ДВС-синдром – 5-56%, отслойка плаценты – 9-20% и острая почечная недостаточность как следствие внутрисосудистого гемолиза, ДВС-синдрома и гипоксии – 7-36%. Массивный асцит встречается в 4-11%, отек легких в 3-10%. Частота внутримозговых кровоизлияний колеблется от 1,5 до 40% случаев и прямо зависит от степени тяжести коагулопатии (тромбоцитопения, дефицит факторов протромбинового комплекса). Реже встречаются: эклампсия – 4-9%, отек головного мозга – 1-8%, подкапсульная гематома печени – 0,9-2,0% и разрыв печени – 1,8 [14,16]. Последние варианты поражения печени и обусловливают такой метод лечения этой патологии, как трансплантация печени [24].

Перинатальные осложнения

К перинатальным осложнениямHELLP-синдрома относятся: задержка развития плода – 38-61%, преждевременные роды – 70%, тромбоцитопения новорожденных – 15-50%, респираторный дистресс-синдром – 5,7-40%, а перинатальная смертность варьирует от 7,4 до 34% [14].

Перечисленные выше осложнения убедительно показывают, что особое значение в успешном исходе при HELLP-синдроме, также как и при преэклампсии, имеет ранняя диагностика и своевременное родоразрешение.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагнозHELLP синдрома весьма непрост (таблица 4). К заболеваниям, с которыми необходимо дифференцировать HELLP-синдром, относятся: гестационная тромбоцитопения, острая жировая дистрофия печени, вирусный гепатит, холангит, холецистит, инфекция мочевых путей, гастрит, язва желудка, острый панкреатит, иммунная тромбоцитопения, дефицит фолиевой кислоты, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром [14,15,16].

Дифференциальная диагностика связанных с беременностью микроангиопатий представлена в табл. 3.

Таблица 3

Дифференциальная диагностика связанных с беременностью микроангиопатий

ГУС -гемолитико-уремический синдром; ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; СКВ –системная красная волчанка; АФС –антифосфолипидный синдром;

ОЖГБ – острый жировой гепатоз беременных.

Патоморфология

При знакомстве с многочисленной литературой по данной проблеме обращает на себя внимание противоречивость сведений о характере поражения печени при HELLP-синдроме. Одни авторы [25,26] считают классическим морфологическим признаком поражения печени при этой патологии перипортальный или очаговый паренхиматозный некроз с депозитами фибрина в просвете синусоидных капилляров, другие [27] говорят о схожести морфологических изменений печени при HELLP-синдроме и ОЖГБ и невозможности морфологической дифференциальной диагностики этих заболеваний. По нашему мнению, различия морфологических изменений в печени при HELLP-синдроме определяются его формой – полный или парциальный.

Для полного HELLP-синдрома характерен распространенный гепатоцеллюлярный некроз. Макроскопически такая печень увеличена в размерах, светло-коричневого цвета, с поверхности и на разрезах пестрая за счет множественных разнокалиберных, неправильной формы, сливающихся субкапсульных и паренхиматозных очагов темно-красного цвета (рис.1).

Рис. 1. Макроскопическая картина печени при HELLP-синдроме: пестрый вид поверхности печени за счет множественных сливающихся субкапсульных некрозов.

При гистологическом исследовании в печеночной паренхиме обнаруживают субкапсульные, центролобулярные, перипортальные и мультилобулярные очаги некроза, кровоизлияния, массивные отложения фибрина в синусоидных капиллярах, плазматическое пропитывание стенок артериол (рис.2).

Рис. 2. Микроскопическая картина печени при HELLP-синдроме: перипортальный очаг некроза паренхимы с депозитами фибрина. Окр. гематоксилином-эозином. х100.

Характер морфологических изменений печени при полном HELLP- синдроме имеет выраженное сходство с изменениями в эклампсической печени. Данный факт очевиден, поскольку как эклампсия, так и HELLP-синдром считаются в настоящее время критическими формами одной патологии – преэклампсии [11,18]. Кроме поражения печени, для полного HELLP-синдрома характерно также поражение почек в виде гемоглобинурийного нефроза вследствие внутрисосудистого гемолиза и наличие мегакариоцитоза микроциркуляторного русла легких, выступающего в качестве морфологического маркера тромбоцитопении.

При парциальном HELLP-синдроме, манифестирующем без гемолиза (ELLP-синдром), морфологическая картина печени отличается от описанной выше и характеризуется наличием в цитоплазме гепатоцитов множественных мелко-, средне- и крупнокапельных жировых вакуолей (рис.3). Некроз гепатоцитов и отложение фибрина в синусоидных капиллярах печени, а также гемоглобинурийный нефроз при данном варианте HELLP-синдрома отсутствуют. В то же время характер морфологических изменений печени при ELLP-синдроме принципиально отличается от морфологических проявлений ОЖГБ. По этой причине мы разделяем мнение авторов, рассматривающих HELLP-синдром и ОЖГБ как самостоятельные критические синдромы [18,20,28].

Рис. 3. Микроскопическая картина печени при ELLP-синдроме: жировая дистрофия гепатоцитов. Окр. гематоксилином-эозином. х28.

Лечебная тактика

При развитии и прогрессировании тромбоцитопении во время беременности необходимо тщательное наблюдение за минимальными проявлениями преэклампсии (протеинурия, артериальная гипертензия) и печеночной дисфункции (билирубин, уровень ЛДГ, АСТ, АЛТ, гаптоглобин). Следует помнить, что только своевременный диагноз и родоразрешение могут предотвратить развитие фатальных осложнений.

Необходимо учитывать, что клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения – от массивного кровотечения, внутримозгового, внутрипеченочного кровоизлияния до разрыва капсулы печени. Адекватную помощь пациенткам с подозрением или наличием HELLP-синдрома можно оказать только в крупных перинатальных центрах и многопрофильных отделениях анестезиологии и реанимации с возможностью протезирования функции почек и печени.

Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом [14,29]:

1. При сроке беременности более 34 недель – срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.

2. При сроке беременности 27-34 недели при отсутствии угрожающих жизни признаков (кровотечение, ОПН, внутримозговое кровоизлияние, ДВС-синдром, тяжелая преэклампсия, эклампсия) возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостеройдами. Способ родоразрешения – операция кесарева сечения.

3. При сроке беременности менее 27 недель и отсутствии угрожающих жизни признаков (см. выше) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются кортикостеройды. Способ родоразрешения – операция кесарева сечения.

Варианты консервативного ведения женщин с HELLP-синдромом более 24 ч подвергаются серьезной критике, т.к. это может сопровождаться развитием тяжелых материнских и перинатальных осложнений, да и условия для такой тактики на практике встречаются крайне редко [14,30].

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 270 | Нарушение авторских прав