АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ: АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Проект клинических рекомендаций

Е.М.Шифман¹, А.В.Куликов², С.Е.Флока¹, А.Ю.Лубнин³

¹ФГБОУ ВПО Российский университет дружбы народов Минобрнауки РФ, 117198, Москва;

²ГБОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Минздрава РФ, 620028, Екатеринбург;

³НИИ Нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

ВВЕДЕНИЕ

Определение

Мальформация Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением структур задней черепной ямки ниже уровня большого затылочного отверстия.

Классификация

Выделяют 4 типа аномалии Арнольда-Киари; чаще встречаются I и II тип.

I тип. Характеризуется каудальным смещением мозжечка и опущением миндалин ниже большого затылочного отверстия. Может сочетаться с фиброзом мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин мозжечка, гидромиелией, сирингомиелией, костными краниовертебральными аномалиями.

II тип. Каудальная дислокация в шейный канал нижних отделов червя, продолговатого мозга, IV желудочка, часто сопровождается миеломенингоцеле, в половине случаев - перегибом спинного мозга.

III и IV тип не совместимы с жизнью.

Эпидемиология

■ I тип.

Обычно диагностируется у лиц молодого возраста (с 12 лет, средний возраст 41 год), частота 8-9 на 100 000.

■ II степень

Обычно проявляется в детстве и юности.

Патофизиология

■ I тип.

Редко развивается блок циркуляции СМЖ, с формированием несообщающейся гидроцефалии.

Аномалии тела шейных позвонков (обычно первого шейного) имеются приблизительно в 5% случаев. Очень редко эти нарушения сочетаются с миеломенингоцеле [7].

■ II тип.

Обычно имеются spina bifida, гидроцефалия и сирингомиелия.

Основные положения

Положение 1. Клинические проявления

Тип I.

Характерные симптомы - головная боль, провоцируемая приемом Вальсальвы, боли в области шеи и верхних конечностей, мозжечковая симптоматика (включая атаксию, головокружение).

Возможны слабость в конечностях и расстройства чувствительности (онемение).

Как правило, если миндалины опущены в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм, имеются клинические проявления поражения нервной системы.

Тип II

Нистагм, стридор, апноэ, снижение глоточного рефлекса, слабость в верхних конечностях.

Положение 2. Влияние беременности на течение заболевания

Прием Вальсальвы в первом периоде родов может привести к значительному ухудшению неврологической симптоматики, вплоть до утраты сознания [2,5, 10].

Положение 3. Влияние заболевания на течение беременности и состояние плода

Не отмечено отрицательного влияния на течение беременности и состояние плода [3].

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 262 | Нарушение авторских прав