Неонатология
Задача №9
Ребенок родился от матери в возрасте 23 лет, на учете женщина не состояла. Роды в 39 недель, масса ребенка 2500 г., длина 50 см. Роды I, быстрые – 5 часов 40 минут. Безводный период 6 часов. Закричал сразу, к груди не прикладывался.
Эталон ответа к задаче №9
Ранний врожденный сифилис (грудного возраста). Пузырчатка сифилитическая, сифилитический ринит. Остеохондрит, псевдопаралич Парро. Задержка внутриутробного развития, гипотрофический вариант, II степень.
Эпидемическая пузырчатка новорожденного (пемфигус).
Эпифизарный остеомиелит. Врач приемного отделения должен был вызвать более опытного врача (зав. отделением) для осмотра ребенка и с ним решить вопрос о переводе в детскую хирургическую больницу или вызвать детского хирурга на себя. Для исключения остеомиелита необходимо провести рентгенографическое исследование правой ножки и провести пункцию коленного сустава.
Сифилитический остеохондрит – на границе между эпифизом и метафизом обнаруживается темная полоса разрежения шириной 2-4 мм.
Остеомиелит – расширение суставной щели.
Анализ крови клинический, анализ мочи общий, анализ кала на копрологию. Комплекс серологических реакций: анализ крови на ТПГА, РИФ, RPR, реакция Вассермана экспресс-методом.
Консультация невропатолога, ЛОР-врача, офтальмолога. УЗИ органов брюшной полости, нейросонография.
Назначения:
натриевая соль бензилпенициллина внутримышечно 100мг/кг в 6 приемов на 14 дней, либо прокаин-пенициллин 50 мг/кг 2 раза в сутки 14 дней.
Внутрь эубиотики (Лактобактерин 5 доз *2 раза)
Вскармливание адаптированными смесями с высоким содержанием белка (ПреНАН).
Наружно пузыри обрабатываются водным раствором метиленового синего, пермарганата калия 5%, присыпкой «ксероформом».
После лечения ребенок находится на клинико-серологическом контроле до негативации комплекса серологических реакций, затем в течение не менее 6 месяцев проводятся исследования серологических реакций. Снятие с учета проводится комиссионно (педиатр, дерматовенеролог, офтальмолог, ЛОР- врач).
Задача 10.
Девочка Д., 13 дней, находится в отделении патологии новорожденных. Из анамнеза известно, что мать ребенка 24 лет, страдает генитальным герпесом. Беременность первая, протекала с обострением герпеса в 36-37 недель гестации.
Эталон ответа 10.
Врожденная инфекция герпетической этиологии. Острый гнойный менингоэнцефалит. Судорожный синдром. Церебральная ишемия 11 ст., гипертензионный синдром.
Обоснование: 1) анамнез – герпес генитальный у матери, роды через естественные родовые пути;
2) клинические данные – появление типичных высыпаний на коже, ухудшение состояния, связанное с менингоэнцефалитом (t˚, гиперестезия, судороги, нарастание гипертензионного синдрома);
3) дополнительные методы – данные исследования ликвора.
Дополнительные методы:
иммуноферментный (серологический)
специфический Ig G в титре большем, чем в крови матери
специфических Ig (косвенный признак)
2). Исследование соскоба с эрозий и содержимого везикул
- полимеразная цепная реакция – наличие вируса или его ДНК;
- РИФ (реакция иммунофлюоресценции)
3) посев ликвора на флору и чувствительность к антибиотикам.
Нет. Более правильная тактика – кесарево сечение.
Анализ крови клинический без патологии. Ликвор: мутный, повышение белка, цитоза, наличие нейтрофилов говорит о гнойном воспалении.
Везикулопустулез. Сепсис.
6. Обязательная изоляция от других новорожденных.
1) Кормить 7 раз по 30,0 сцеженного грудного молока через зонд.
2) В/в клафоран 100 мг х 3 раза в сутки, в/в ацикловир 30 мг/кг/сут (30 мг х 3 раза в сутки) 10 дней.
3) Инфузионная терапия. Расчет:
140 мл х 3 = 420 мл + 30 мл на t˚ = 450 мл
внутрь - 30,0 х 7 раз = 210 мл
внутривенно 450 – 210 = 240 мл
Растворы глюкоза 10%.
В инфузионную терапию: седуксен 1,0 мл., MgSO4 25% - 0,6 мл КCl 7,15% - 3,0
5) Фенобарбитал 5 мг/кг (0,005 х 3 раза в сутки.)
6) Бифидум-бактерин 5 доз 1 раз в день утром.
7). Ацикловир – противовирусный препарат, подавляющий репродукцию ДНК- и РНК-содержащих вирусов.
2) Иммуноглобулины противогерпетические.
Рассказать матери о врожденной герпетической инфекции, путях заражения, клинических проявлениях.
ЗАДАЧА 13
Врач – выпускник педиатрического факультета – дежурный в роддоме. Рожает женщина в возрасте 22 лет. Беременность II (I – мед.аборт). Настоящая беременность протекала с угрозой прерывания в первой половине. Женщина перенесла гепатит В в 28 недель. Роды на сроке 37-38 недель. Продолжительность 8 часов 40 минут.
Эталон ответа к задаче №13
а) проведение начальных мероприятий:
ребенка перенести под источник лучистого тепла;
придать правильное положение с приподнятым головным концом,
провести санацию верхних дыхательных путей.
осушить кожные покровы, убрать мокрую пеленку;
при необходимости провести тактильную стимуляцию
б) оценка состояния (дыхание неадекватное);
в) ИВЛ маской «Penlon» – 30 секунд, далее повторная оценка и при неадекватном дыхании интубация трахеи и ИВЛ через интубационную трубку еще 30 секунд.
г) после появления регулярного дыхания – подача кислорода.
2. а) асфиксия новорожденного средней степени тяжести;
б) гемолитическая болезнь по Rh-фактору;
в) внутриутробная инфекция плода (герпес, токсоплазмоз, цитомегалия, гепатит В, С).
3. а) асфиксия – оценка по шкале Апгар, КЩС, газы крови.
б) подозрение на гемолитическую болезнь новорожденного по Rh-фактору предполагает комплекс исследований:
определение группы крови и Rh-фактора у матери и ребенка;
при Rh-отрицательной крови у матери и Rh-положительной крови у ребенка необходимо в крови матери определить титр естественных и иммунных антител, у новорожденного – уровень непрямого билирубина, почасовой прирост билирубина, реакцию Кумбса, анализ крови на эритроциты, гемоглобин, гематокрит, ретикулоциты;
в) для исключения внутриутробной инфекции необходимо исследовать кровь на специфические IgG, IgM (к герпесу, токсоплазме, цитомегаловирусу), HBs-Ag, анти-HCV, анти-HBs, анти-HBe, анти-HBc; билирубин и фракции билирубина, АЛТ, АСТ; УЗИ мозга, органов брюшной полости; клинический анализ крови + тромбоциты, анализ мочи на желчные пигменты.
а) При подтверждении гемолитической болезни по Rh-фактору проводится заменное переливание крови.
б) При выявлении внутриутробной инфекции назначается антибактериальная, противовирусная терапия, иммуноглобулины внутривенно, симптоматическая терапия, инфузионная терапия.
К вакцинации БЦЖ – мед. отвод. После исключения гепатита В у ребенка показана вакцинация его против гепатиата В.
Лучше беседовать с родителями ребенка опытному врачу, заведующему отделением. Маме необходимо рассказать о состоянии ребенка. Показать младенца. Объяснить, что вскармливание грудью нежелательно и опасно, так как возможно постнатальное заражение гепатитом В.
2-Б?
ЗАДАЧА №15
Ребенок Г., 1 сутки жизни. Находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что родился от матери 25лет, которая имеет А(11) Rh-отрицательную группу крови. Беременность 2-ая, протекала с токсикозом в первом триместре, гипертензией беременных в третьем триместре.
Эталон ответа №15
1.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору, желтушная форма, тяжелая степень.
2. Обоснование: повторная беременность у резус-отрицательной женщины, желтуха с момента рождения, повышение билирубина в пуповиной крови, почасовой прирост более 15мкмоль/л, анемия.
Сенсибилизация матери резус- положительными Аг плода, выработка антирезусных антител, которые проникают через плаценту и вызывают гемолиз эритроцитов плода с выходом непрямого билирубина.
3. снижение билирубинсвязывающей способности печени,
влияние различных факторов (гипоксия, гипотермия, ацидоз, лекарственные препараты), уменьшающие связывание билирубина с альбумином.
4. Операция заменного переливания крови. Переливают кровь: группа ребенка, резус-отр. в объеме 170мл/кг (или 2 ОЦК). Назначение фототерапии. Внутрь – фенобарбитал 0,005 мг/кг. Сорбенты, очистительные клизмы. Инфузионная терапия.
5. Анемия, билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), синдром сгущения желчи.
6. При врожденном гепатите более выраженный гепатолиенальный синдром, прямая гипербилирубиемия, повышения трансаминаз. Нет специфического анамнеза.
7. До 1месяца – активно 3 раза. В 1 мес. – клинический анализ крови, далее по показаниям. Наблюдение невролога. Мед отвод от прививок до 1 года.
8. Сотрудники род. дома действовали верно.
ЗАДАЧА№16
Однояйцовые близнецы в возрасте 1-х суток находятся в родильном доме. Из анамнеза известно, что матери 21 год. Настоящая беременность первая, протекала без патологии. Роды в 36 недель беременности двойней. 1-ый период родов 8 часов, 2-ой период – 30 минут, безводный промежуток – 4 часа у первого и 4 часа 15 минут у второго плода.
ЭТАЛОН ОТВЕТА №16
1. Хроническая фето-фетальная трансфузия у монозиготных близнецов. ЗВУР по гипопластическому типу у 1-го ребенка, перинатальное поражение ЦНС 11 степени обоих детей, синдром угнетения. Анемия 1-го ребенка. Фето-фетальная трансфузия развивается при пороках развития сосудов плаценты.
2. У 1-го плода донора возможно развитие сосудистой недостаточности, судорог, болезни гиалиновых мембран из-за снижения ОЦК. У 2-го плода- реципиента развивается сердечная недостаточность, отек легких, гипербилирубинемия, отеки, обусловленные полицитемией, синдромом сгущения желчи.
3. Гемоглобин плода – F фетальный, имеющий большое сродство к кислороду и гемоглобин взрослого –А. У недоношенных новорожденных Hb F до 70%
4. Ребенку-донору следует перелить эритромассу, реципиенту – показана инфузионная терапия, борьба с отечным синдромом, гипербилирубинемией.
5. Действия врача правильные.
6. Детей следует отнести к группе здоровья 2Б.
7. Детей следует вакцинировать против гепатита В, ВЦЖ-М первому ребенку, ВЦЖ второму ребенку на 4-7 день.
ЗАДАЧА №17
Девочка Р. 3 дней. Поступила в отделение патологии новорожденных из родильного дома. Родилась от матери 34 лет. Беременность вторая (1-ая выкидыш) протекала с гестозом во второй половине, со второго семестра выявлено повышение сахара в крови. Роды на 36 неделе, со стимуляцией. Масса тела 4500г., длина 56 см, Ог-37,5 см, Огр- 36,5 см.
ЭТАЛОН ОТВЕТА №17
1. Диабетическая эмбриофетопатия. Негемолитическая гипербилирубинемия. Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-метаболического генеза 11 степени, синдром угнетения. Кардиопатия. Недоношенность 36 недель. Отечный синдром.
2. У мамы – гестационный сахарный диабет. Гипергликемия матери способствует развитию у плода макросомии и увеличению внутренних органов. Отмечается эффект соматомединов, проникающих к плоду. Функциональная незрелость органов.
3. Осложнения: ДВС синдром, РДС, билирубиновая энцефалопатия, метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гиперкалиемия), судорожный синдром, сердечная недостаточность.
4. Обследование для исключения гемолитической болезни новорожденных, внутриутробных инфекций, гепатита В,С.
5. Лечение в стационаре:
-поддержание температурного режима
- респираторная поддержка – О2 через маску
-мониторинг SaO2, АД, ЧСС, ЧД, температуры, гликемии, билирубина, Са, К, Na, Cl, эритроциты, гематокрит. ЭКГ. Функции почек.
- Общий уход
-Кормить сцеженным материнским молоком по 20мл на кормление, поить 5% глюкозой.
- Инфузионная терапия с целью коррекции метаболических нарушений, восполнения ОЦК, улучшения реологии крови. Инотропная поддержка (допамин или сердечные гликозиды)
- По желтухе – фенобарбитал 5 мг\кг, фототерапия.
- сернокислая магнезия 25% -0.2 мл/кг в/ в или в/м, ноотропы.
6. Опытный врач или зав.отделением проводят ежедневные беседы с мамой. Подробно рассказывают о состоянии здоровья ее ребенка. Прогноз серьезный, т.к. изменения во всех органах.
7. Ребенка надо взять в группу «риска». Наблюдение невролога в 1 мес., кардиолога, эндокринолога в 1 мес. и в дальнейшем - контроль за уровнем сахара, массой тела ребенка.
Задача № 18
У ребенка К. 9 суток жизни, родившегося на 39 неделе беременности с массой тела 3270 г., длиной 54 см., ухудшилось состояние. (В отделении находился по поводу омфалита и гнойного конъюнктивита). Появились вялость, мышечная гипотония, потерял в весе 140 г. за сутки, была однократная рвота "кофейной гущей". Находится в отделении патологии новорожденных.
Эталон ответа к задаче №18:
1. Постнатальный пупочный сепсис, острое течение омфалит, флебит пупочной вены, двусторонняя деструктивная пневмония, пиелонефрит, энтероколит. ДВС-синдром,
2. Назначить бактериологический посев крови на гемокультуру дважды.
3. - 2 антибиотика в/в: гентамицин 3-5 мг/кг (амикацин 10,5 мг/кг) и клафоран 150 мг/кг,
внутрь – эубиотики (лактобактерин 5 доз *2 раза)
- инфузионная терапия для коррекции метаболических, нарушений ОЦК, с антигеморрагической целью.
- дозированное кормление, витаминотерапия, ферментотерапия после купирования рвоты;
- внутривенно – иммуноглобулины;
4. Форма - септицемия; быстрое развитие токсико-септического шока; подострое или острое течение; под маской другой сопутствующей патологией.
5. ДВС-синдром. Консультатция детского хирурга при подозрении на кишечную непроходимость.
6. На «Д» учете до 3 лет, мед.отвод от прививок до 6 мес.
7. Действия врача правильные. Справок по телефону о состоянии
ребенка знакомым нельзя давать.
Задача № 19
Ребенку 20 дней. Родился от матери, страдающий пиелонефритом. В 9 и 28 недель отмечалось обострение пиелонефрита, стационарное лечение. Роды в 38 недель, безводный период 15 часов. Масса при рождении 2500, длина 50 см. У матери на 8 день после родов развился гнойный мастит.
Эталон ответа к задаче 19
Пупочный, постнатальный стафилококковый сепсис с поздним началом. Гнойный омфалит. Септицемия. Токсический гепатит. Внутриутробная гипотрофия. Анемия 1 степени.
- генерализованная форма внутриутробной инфекции – листериоз, цитомегалия, токсоплазмоз (ИФА на Ig G, Ig M к листериям, токсоплазме, цитомегалии)
- гепатит В, С. (маркеры гепатитов В и С)
– Биохимический анализ крови: белок, К+, Na+, Cl–, креатинин, мочевина, билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, сулемовая проба;
- бак. посев крови на гемокультуру, отделяемого из пупочной ранки, мочи, промывных вод желудка;
- рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости;
- клинический минимум: сахар крови; ЭКГ; НСГ головного мозга; УЗИ органов брюшной полости.
Бактериологические посевы крови, отделяемого их пупочной раны, глаз, посев кала, мочи, из ушей, носа, зева; по показаниям - ликвора.
– дозированное кормление адаптированной смесью НАН кисломолочный по 50 мл * 7 раз.;
инфузионная терапия с целью детоксикации, коррекции метаболических нарушений, частичного парентерального питания;
2 антибиотика широкого спектра действия в/в (кефзол 70 мг 4 раза в день + гентамицин 5 мг * 3 раза в день – стандарт терапии сепсиса с поздним началом);
противогрибковые препараты (дифлюкан 10 мг/кг 1 раз в 48 часов);
эубиотики (бифидумбактерин 5 доз * 2 раза);
витамины (в/в В1 и В6 по 0,2 мл ч/д);
ферменты (панкреатин 0,1 * 3 раза в день);
туалет пупочной ранки 3% перекисью водорода + 1% бриллиантовой зеленой).
Мед. отвод от прививок на 6 месяцев. Начинать прививать ребенка следует с постановки реакции Манту, далее ВЦЖ, затем против гепатита В и далее по календарю.
Нарушен принцип деонтологии “позиция - доверие”. О состоянии ребенка лучше проводить беседу с мамой более опытному врачу или заведующему отделением. Маме надо говорить правду о состоянии ребенка, но беседа должна оставить для родителей надежду.
Задача №20
Вы дежурный неонатолог и присутствуете на родах. Рожает первородящая женщина 23 лет. Беременность протекала с гипертензией во второй половине и угрозой выкидыша. Роды на 42 неделе. Околоплодные воды отошли за 4 часа до начала родовой деятельности с примесью мекония. Ребенок родился с бледно-цианотичными кожными покровами, единичными сердцебиениями, без самостоятельного дыхания.
Эталон ответа к задаче№20
Начальные мероприятия:
- Санация верхних дыхательных путей электроотсосом при рождении головки ребенка.
Поместить ребенка под источник лучистого тепла, придать правильное положение.
Под контролем прямой ларингоскопии санация дыхательных путей, интубация трахеи и повторная санация интубационной трубкой.
Осушить кожные покровы.
При отсутствии самостоятельного дыхания:
–ИВЛ мешком.
-Оценка ЧСС (менее 60 – массаж сердца и ИВЛ, более 60 – ИВЛ).
При неэффективности непрямого массажа сердца +ИВЛ ввести адреналин 0,1-0,3 мл/кг быстро в интубационную трубку.
Оценка ЧСС –менее 60. Дополнительно к массажу + ИВЛ в/в ввести физиологический раствор 10 мл/кг медленно. Оценка ЧСС – менее 60, дополнительно к массажу и ИВЛ ввести в/в гидрокарбонат натрия 4% -4 мл/кг
Хроническая гипоксия плода (гестоз, угроза прерывания). Острая асфиксия в родах тяжелой степени. Синдром мекониальной аспирации. Переношенность.
1 ст – компенсированная гипоксия
2 ст- пролонгированной гипоксии (активация анаэробного гликолиза, лактат-ацидоз, централизация кровообращения.
3 ст – декомпенсированная гипоксия (истощение коры надпочечников, нарушения гемодинамики, угроза ДВС)
4 ст – гипоксическая энцефалопатия (кровоизлияния в мозг, пороки развития мозга)
Внутричерепное кровоизлияние. Персистирующее фетальное кровообращение. Пневмония. Церебральную ишемию 2-3, судорожный синдром.
На глазном дне – сосуды сужены.
БЦЖ – медотвод, вакцинация против гепатита В.
Минимум информации по телефону. О состоянии ребенка надо лично беседовать с родителями.
Задача 37.
Девочка П., от 2-ой беременности, протекавшей с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, анемией, роды вторые в 42 недели. 1-й период родов – 8 часов, 2-ой 45 мин, безводный промежуток 9 часов, околоплодные воды мекониальные. Вторичная слабость родовой деятельности, родостимуляция окситоцином. Плацента с петрификатами. Двукратное тугое обвитие пуповины вокруг шеи. Масса тела при рождении 3000 г., длина 52 см, окружность головы 35 см, грудной клетки – 33 см. Оценка по шкале Апгар в конце 1-ой минуты жизни – 3 балла.
Эталон ответа 37.
Асфиксия новорожденного тяжелой степени. Синдром мекониальной аспирации. Перинатальное поражение ЦНС II степени, синдром угнетения. Переношенность.
На фоне внутриутробной гипоксии возникает спазм сосудов брыжейки и усиление перистальтики кишечника, расслабление анального сфинктера и выход мекония в околоплодные воды. Пассаж мекония усиливается при обвитии пуповины вокруг шеи из-за усиления вагусной иннервации. Происходит внутриутробное возбуждение дыхательного центра и начало дыхательной деятельности при открытой голосовой щели. Аспирированный меконий вызывает воспаление в дыхательных путях, легочной паренхиме, а также ателектазы с последующей инактивацией сурфактанта ателектазы.
- Внутриутробная пневмония.
- Родовая травма.
- Пневмоторакс.
При прорезывании головки аспирировать содержимое рото- и носоглотки электроотсосом. После отделения ребенка под контролем прямой ларингоскопии провести санацию трахеи дважды до полной аспирации мекония. Назогастральное отсасывание.
ИВЛ маской без предварительной санации трахеи.
- Пневмония, эндобронхит.
Хроническое бронхолегочное заболевание.
Ателектаз.
Сепсис.
Кровоизлияния в легкие.
Пневмоторакс (необходимо хирургическое лечение – дренаж по Бюлау).
Пневмомедиастинум.
Врач-неонатолог должен был показать ребенка матери и дать информацию о состоянии его здоровья перед переводом его в палату интенсивной терапии.
У ребенка будет медотвод от прививки ВСД в роддоме, и против гепатита В, далее – с разрешения невролога, не раннее чем в 6 месяцев.
Задача №38
Мальчик 9 месяцев поступил в педиатрическое отделение. Мать предъявляет жалобы на сниженный аппетит, отставание в развитии: не умеет сидеть, стоять, зубов нет.
Эталон ответа к задаче №38
1. Анемия тяжёлой степени гипохромная норморегенаторная смешанного генеза. Последствие перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС 2ст. (гидроцефальный синдром). Недоношенность (ГВ 32 нед.) – в анамнезе. Инфекционный мононуклеоз. Рахит II степени, подострое течение.
2. Недоношенность (роды в 32 недели), раннее и неправильное искусственное вскармливание, перенесённая ОКИ.
3. Клинический минимум, широкое биохимическое исследование крови – (показатели обмена железа, электролитов, билирубин, АСТ. АЛТ, тимоловая проба, общий белок, ОРЭ), группа крови и Rh-фактор, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, консультации специалистов (гематолога, невролога, окулиста, инфекциониста).
4. Гипохромная норморегенераторная анемия 3ст, атипичные мононуклеары. В б/х ан. крови-снижение в сыворотке крови ферритина, снижение насыщения трансферрина железом, сывороточного железа, повышение ОЖСС.
5. Препарат железа per os (мальтофер, актиферрин, гемофер, и др.) из расчёта 3 мг/кг элементарного железа в сутки длительно, фолиевую кислоту 1/2 табл. 2 р. в сут. (5 мг 1 р. в сут.), элькар (по 10 капель 20% раствора 3 р. в сут.), кипферон 1 св. х 1 раз ректально, биопрепараты Возможно, что по результатам обследования потребуется приём ферментов, витамина D (лечебная доза водного раствора вит. D3 3 тыс. МЕ в сут.), карсил или эссенциале. АкваМарис в нос 3 раза в день 10 дней, 0,01% мирамистин для орошения горла 3 раза в день. Регулярно проводить контрольное клиническое исследование крови.
6. Участковый педиатр должен был продолжить курс лечения препаратами железа в профилактических дозах и периодически назначать контрольные анализы крови, что не было сделано.
7. В перспективе ребёнок может догнать в развитии своих сверстников, но это произойдёт к 2-3 годам.
Клинический анализ крови:
Нв-68г/л
эр -
ЦП-0,7
ретикулоциты - 15%o
тромбоциты - 244*10 / л
лейкоциты - 6,8*10 /л
п/я нейтрофилы - 5%
с/я нейтрофилы - 54%
эозинофилы - 3%
базофилы - 1%
лимфоциты - 32%
моноциты - 5%
атипичные мононуклеары-9%
СОЭ-10мм/час
Биохимический анализ крови:
ферритин - 25нг/мл
насыщение трансферрина железом - 20%
сывороточное железо - 10,5мкмоль/л
ОЖСС - 68мкмоль/л
Задача №45
Ребенок К., 4 дня, от 1-й беременности, срочных родов, вес при рождении 3000г, длина тела 51 см. При осмотре был выявлен гипертрофированный клитор с сформированной головкой, сращение и гиперпигментация половых губ, урогенитальный синус у основания клитора.
Эталон к задаче № 45
Врожденная дисфункция коры надпочечников, 21-гидроксилазная недостаточность, сольтеряющая форма (старое название адреногенитальный синдром).
Дифференциальная диагностика: пилороспазм, пилоростеноз, кишечная инфекция.
Аутосомно-рецессивный.
Внутриутробная гиперандрогения.
Декомпенсация минералокортикоидной недостаточности.
Преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу, высокорослость, сменяющаяся низкорослостью.
Заместительная гормональная терапия кортефом (обладает в одинаковой степени и глюко-, и минералокортикоидной активностью) из расчета 12 мг/м2 с учетом биоритмов секреции кортикостероидов.
Физическое, половое развитие, костный возраст, степень вирилизации наружных гениталий, УЗИ надпочечников, Б/х крови: K, Nа, 17-гидроксипрогестерон, ренин.
Нельзя было сразу объявлять паспортный пол ребенка, видя проявления гермафродитизма.
ЗАДАЧА 51
Девочка 5 дней родилась от 1 беременности, протекавшей с легким токсикозом в первой половине, роды в срок. Масса тела при рождении 3100, длина 51 см. Оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. К груди приложили в первые 2 часа после рождения. Состояние за время наблюдения в роддоме удовлетворительное. Масса тела на 4 сутки составила 2950г. На 5 сутки появилось нагрубание молочных желез.
Эталон ответа к задаче 51.
– физиологическая убыль певоначальной массы тела 5%
милиа (сальные железы с секретом)
физиологическое шелушение
половой криз (нагрубание молочных желез)
транзиторный катар кишечника (переходный стул)
мочекислый инфаркт
Физиологическая убыль массы тела обусловлена: неощутимыми потерями воды с дыханием, испарения с кожных покровов; отхождение первородного кала, мочи; отпадение пуповинного остатка; при гипогалактии у матери. Допустимы потери 3-10% от первоначальной массы тела.
Гормональным кризом. Обусловлен прекращением поступления эстрогенов матери после рождения ребенка, воздействие пролактина на молочные железы с активизацией их секреторной деятельности.
При физиологическом нагрубании желез консультация хирурга не показана. Если увеличение железы будет одностороннее и с выраженной гиперемией, болезненностью, повышением температуры тела, изменением общего состояния – показана консультация детского хирурга. Гнойный мастит лечится хирургическим путем.
При наличии показаний к хирургическому лечению острого гнойного мастита проводиться разрез кожи в радиальном направлении в области наибольшей гиперемии и флюктуации без перехода на область соска. Рана промывается. Накладываются рыхло повязки с гипертоническим раствором. Перевязки проводятся ежедневно. Назначается антибактериальная и симптоматическая терапия. По стиханию острого процесса подключают курсом физиопроцедуры.
– с патологической убылью массы тела при заболеваниях новорожденного
милиа – с пиодермией
физиологическое шелушение – с ихтиозом, эпидермолизом
нагрубание молочных желез – с маститом новорожденного
катар кишечника – с кишечной инфекцией, голодным стулом
мочекислый инфаркт – родовая травма почек
Ребенка кормить по требованию грудью. Поить 5% глюкозой или кипяченой водой до 30 мл/кг – из чайной ложки. Соску не давать. Проводить туалет кожи стерильным маслом, туалет пупочной ранки перекисью водорода 3% и 5% КМnО4. Туалет глаз водным раствором фурациллина. Стерильное белье. На молочные железы теплая стерильная повязка, йодная сеточка. Купать ежедневно в кипяченой воде до заживления пупочной ранки. Прогулки.
Медсестра посещает ребенка на 1-2 неделе – по 2 раза, на 3-4 неделе – еженедельно. Врач посещает на дому – в первые 2 дня после выписки, в 14 и 21 день. В 1 месяц ребенка осматривают в поликлинике.
Задача № 74.
Ребенок родился от II беременности, II родов в 33 недели. I беременность – преждевременные роды в 34 нед. Настоящая беременность протекала с угрозой прерывания в 11-12 нед., 15-16 нед., 24-26 нед. (стац. лечение), ОРВИ в 32 недели.
Эталон ответа № 74.
Осн.: Респираторный дисстресс-синдром II ст.
Осл.: Спонтанный пневмоторакс справа
Соп.: Церебральная ишемия II ст., с-м. угнетения,
Внутричерепное кровоизлияние?
Недоношенность 33 нед.
2. – в анамнезе - преждевременные роды в 33 нед.
угроза прерывания беременности I – II половина
ОРВИ в 32 нед.
Быстрые роды
а) Мониторинг: ЧСС, Д, АД, t°, SaO2, диурез, оценка Даунса – каждый 1 час.
б) Кровь: клинический анализ, КЩС, газы крови, ан-з мочи, НСГ, Rg-грамма органов гр. клетки, ЭКГ, ЭхоКГ.
Поместить в кувез t° 32-33; ИВЛ; пункция плевральной полости во II м/р справа по среднеключичной линии; инфузионная терапия (V 60 мл/кг: глюкоза 10%, MgSO4 25% - 0,4 мл.); в/в викасол 0,2 мл; антибактериальная терапия – (ампициллин 50 мг/кг в 2 приема и гентамицин 3 мг/кг в 1 прием в/в).
Спонтанный пневмоторакс; консультация хирурга и плевральная пункция.
Информированное согласие матери (родителей) на инвазивные вмешательства, переливание крови, операцию.
Задача №52.
Ребенок от 1 беременности, протекающей с гестозом 2 половины, анемией, роды 1, при сроке 34 недели. Масса – 1750,0, рост – 47 см. оценка по шкале Апгар 7/7 баллов. С рождения вялый, мышечная гипотония. К 3-м неделям жизни общее состояние ухудшилось. Самостоятельно не сосет. Рефлексы угнетены. Выражена бледность кожных покровов, мраморность.
Эталон ответа №52.
Церебральная ишемия 2 степени, синдром угнетения. Ранняя анемия недоношенных? Рахит 1, острое течение. Пупочная и правосторонняя паховая грыжи.
Анализ крови клинический, ретикулоциты. Анализ мочи. Кровь на сахар. Консультации невролога, хирурга, офтальмолога.
Сиесь адаптированная для недоношенных по 50 мл х 7 раз в сутки через зонд.
- рекомбинатный эритропоэтин (эпрекс, рекормон, по 1 инъекции 2 раза в неделю).
- фолиевая кислота 0,0005 х 2 раза.
- в/м препараты группы В (В1, В6 через день по 0,3 мл 10 каждого).
- ноотропы (пирацетам, кортексин 0,5 мг/кг в сут №10).
- витамин Д – 800 МЕ – 1000 МЕ в сут.
- массаж, ЛФК.
4. Пупочная и паховая грыжи.
5. Паховая грыжа склонна к ущемлению. Мама должна следить за состоянием ребенка и при появлении признаков ущемления (грыжевое выпячивание, беспокойство ребенка, отказ от еды и др.) обратиться к хирургу.
6. Нужно обязательно указать какая смесь необходима недоношенному ребенку. (ПреНАН, преБона, Алпрем и др.)
Эндокринология.
Задача №12
Девочка от второй беременности, протекавшей на фоне гестоза второй половины, анемии; вторых срочных родов, с весом 3,250, длиной тела 52 см. Закричала сразу. В родзале при осмотре выявлены гермафродитные гениталии. Выписана девочка из роддома на 10 сутки.
Эталон ответа к задаче №12
- Манифестация сольтеряющей формы адрено-генитального синдрома; эксикоз;
кишечная инфекция;
острая хирургическая патология (пилоростеноз).
Консультация хирурга, клинический анализ крови, биохимический анализ крови (К, Na), бак. посев кала, копрограмма, анализ мочи, при выявлении детским хирургом хирургической патологии – госпитализация в хирургическое отделение;
б) при отсутствии хирургической патологии, при воспалительных изменениях в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ), при воспалительных изменениях в копрограмме (большое количество слизи, лейкоцитов, бактерий - госпитализация в отделение кишечных инфекций;
в) при отсутствии хирургической патологии, нет изменений в клиническом анализе крови, в копрограмме, при отрицательном бак. посеве кала, при нарушенном электролитном балансе (К – 6,8 ммоль/л (повышен), Na 125 ммоль/л (снижен)) – госпитализация в палату интенсивной терапии при детском эндокринологическом отделении:
3. Инфузионная терапия солевыми растворами без электролита К+ из расчета на степень дегидратации по Деннис;
Глюкокортикоиды – 15 мг преднизолона парентерально;
Показано назначение минералокортикоидов (парентерально – гидрокортизон или солюкортеф из расчета 4-5 мг/кг, т.е. 15 мг/сут), с дальнейшим переходом на энтеральное применение (кортинеф, флуоринеф приблизительно 5-7,5 мг/сут);
лечение до нормализации общего состояния: ликвидации рвоты и жидкого стула, т.е. причин дегидратации и ее симптомов, ликвидации электролитного дисбаланса (снижение до нормы К, повышение до нормы Na).
4. «Д»-наблюдение ребенка с диагнозом «адрено-генитальный» синдром:
а) динамический контроль за адекватностью дозы глюко- и минералокортикоидов (заместительной терапии):
динамика физического развития;
динамика вирилизации наружных гениталий;
УЗИ надпочечников (их размеры);
суточная экскреция 17-КС с мочой;
биохимия крови (К, Na);
костный возраст;
б) хирургическая коррекция наружных гениталий.
Группа здоровья ребенка – 111
Беседа с родителями
Задача №43
Девочка, 14 лет, больна сахарным диабетом 1типа с 5 лет. Заболевание протекает лабильно, со склонностью к кетоацидозу, хотя диета соблюдается, инсулинотерапия проводится по интенсифицированной схеме, режим дозированных физических нагрузок выполняется, но самоконтроль проводится нерегулярно. Последний год получает инсулинотерапию из расчета 0,8 Ед/кг/сут. В последнее время стали беспокоить гипогликемические состояния, особенно в утренние часы. Обратились к педиатру-эндокринологу.
Эталон к задаче № 43
Сахарный диабет типа 1, длительность 9 лет, стадия декомпенсации с кетозом, гипогликемическое состояние, осложнения: периферическая сенсорно-моторная полинейропатия, автономная вегетативная нейропатия, ретинопатия I стадия, нефропатия III стадия, синдром Нобекура. Синдром диффузного нетоксического зоба, клинически гипотиреоз. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).
По данным задачи.
А) периферическая полинейропатия – электромиография;
Б) автономная нейропатия – бифункциональное мониторирование ЭКГ и АД, исследование остаточной мочи по данным УЗИ, копрология;
В) нефропатия – исключить патологию мочевой системы: морфология мочевого осадка, бак. посев мочи на стерильность, по показаниям экскреторная урография;
Г) ДНЗ – повышение титра аутоантител к тиреоидной пероксидазе говорит о аутоиммунном тиреоидите; снижение свободных фракций Т3 и Т4 при повышенном уровне ТТГ – о гипотиреозе;
Д) ХНН – при болезни Адиссона исключить туберкулезный процесс; аутоиммунный полигландулярный синдром (синдром Шмидта)
Е) Задержка полового и физического развития с дефицитом веса при жировом гепатозе – синдром Нобекура.
- диета – стол №9А (с ограничением жиров);
снижение потребности инсулинотерапии (до 0,7 Ед/кг/сут.);
тироксин 50-75 мкг/сут. (2,5-2,8 мкг/кг) утром натощак;
кортеф 13 мг (12 мг/м2): 6.00 – 5 мг, 11.00 – 5 мг, 22.00 – 3 мг;
ингибиторы АПФ (каптоприл, рамиприл, эналаприл) по 5 мг на ночь ежедневно не менее 9 мес. под контролем микроальбуминурии;
комплекс витаминов группы В и альфа-липоевой кислоты (мильгамма, берлитион, нейромультивит, тиогамма)
циклическая витаминотерапия для становления пубертата;
мониторинг осложнений;
ежеквартальное исследование гликированного гемоглобина;
Постоянный самоконтроль гликемии.
Хр. Активный гепатит, бронхиальная астма, коллагенозы, пернициозная анемия и др.
Задача №44
Алеша М., 9 лет. Поступи на обследование с жалобами на отставание в росте.
Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне нефропатии и анемии, 1-х срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой 3150 г, длиной тела 50 см, в периоде новорожденности явления гипоксически-ишемического поражения ЦНС. С 3 лет родители отметили замедление темпов роста менее 3 см в год.
Эталон к задаче № 44
Основной: пангипопитуитаризм (соматотропная недостаточность, вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм). Сопутствующий: Анемия I степени.
Морфофункциональные нарушения гипофиза (аплазия, гипоплазия)
Хондродистрофии, конституциональная низкорослость, соматогенные причины
Физическое развитие – очень низкое, гармоничное. Выраженное отставание костного возраста (отношение костного к хронологическому более 0,8)
СТГ – пробы с инсулином, клофелином; ТТГ – с тиреолиберином (по тироксину); ФСГ, ЛГ – с хориогонином (по тестотерону)
Гормон роста, L-тироксин, хориогонин + андрогены (в пубертате). Физическое, половое, нервно-психическое развитие, костный возраст
Неэффективность профосмотров в декретированные сроки
Задача №46
Мальчик С., 2 года, обратился с жалобами со стороны матери на отставание в физическом развитии, задержку в нервно-психическом развитии, запоры.
Эталон ответа к задаче № 46
Врожденный гипотиреоз. Анемия I степени.
Гормональный профиль: ТТГ, свободные фракции Т3 и Т4.
Хондродистрофии, соматотропная недостаточность, соматическая патология.
Очень низкий уровень, гармоничное физическое развитие – нанизм.
У матери – АИТ, здесь первичный гипотиреоз по причине дисгенезии щитовидной железы.
L-тироксин – 9,5 кг х 8 мкг = 75 мкг утром натощак, диета, обогащенная солями, витаминами, препараты железа 5 мг/кг.
Оценка физического, полового и нерно-психического развития, клин. анализ крови, биохимия крови (холестерин), рефлексометрия, ЭКГ, костный возраст, но наиболее информативный – уровень ТТГ.
Не сделан неонатальный скрининг в родильном доме.
Задача № 47
Девочка С., 14 лет, обратилась с жалобами на похудание, повышенный аппетит, потливость, беспокойный сон, сердцебиение, повышенную утомляемость.
Эталон ответа к задаче №47.
Основной диагноз: Диффузный токсический зоб 2 степени, тиреотоксикоз средней степени тяжести. Сопутствующий: ДЖВП по гиперкинетическомутипу.
Режим – общий; диета – стол №15; тиреостатики – мерказолил 30 мг в сутки (6 табл.); В-адреноблокаторы – анаприлин 1 мг/кг.
Аутоиммунный тиреоидит, хаситоксикоз: серологическое исследование на аутоантитела к тиреоидной пероксидазе, при неинформативности пункционная биопсия при достижении эутиреоза; вегетодистония: гормональный профиль – повышение Т3 и Т4, снижение ТТГ.
Подозрение на эндокринную офтальмопатию: компьютерная томография – отек ретробульбарной клетчатки
При достижении эутиреоза отмена симптоматической терапии В-адреноблокаторами; затем снижение дозы тиреостатиков до поддерживающей; оценка адекватности терапии: УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, биохимия крови (холестерин), клин.анализ крови, рефлексометрия, уровень ТТГ (наиболее информативен).
Задача №48
При профилактическом осмотре в школе у девочки М., 12 лет, выявлено увеличение щитовидной железы 1 степени.
Эталон ответа №48
Основной: аутоиммунный тиреоидит, гипертрофическая форма, 1 степени; осложнение: первичный приобретенный гипотиреоз; сопутствующий: ДЖВП, синдром Жильбера, анемия I ст.
Иммуноферментный анализ на ТТГ, свободный Т4, антитела к тиреоидной пероксидазе;
Все, что имеются;
Лево-тироксин (L-тироксин, эутирокс) 75 мкг (2,5 мкг/кг) ежедневно утром натощак;
Неспецифические методы: оценка физического и полового развития, клин. анализ крови, биохимия крови (холестерин), ЭКГ, рефлексометрия, УЗИ щитовидной железы; специфический метод: уровень ТТГ.
Задача № 49
Влад Б., с 5 лет в течение 6 лет боле сахарным диабетом типа 1. Течение заболевания относительно стабильное: диету соблюдает, режим дозированных физических нагрузок достаточный, инсулинотерапия проводится при помощи шприц-ручек, самоконтроль нерегулярный.
Эталон ответа к задаче № 49
Основной: сахарный диабет типа 1, продолжительность – 6 лет, стадия декомпенсации, с кетозом; Осложнения: ретинопатия I степени, нефропатия III степени, периферическая сенсорно-моторная полинейропатия; сопутствующий: ветряная оспа;
Режим – боксированное отделение; диета – стол №9А; инсулинотерапия – увеличить потребность в инсулине на 20%; дезинтоксикация – пить дегазированную минеральную воду; обработка сыпи – бриллиантовый зеленый; при t >38,5 – жаропонижающие средства.
ПМК I степени.
Декомпенсация в течение последних 3-4 месяцев (норма до 7%).
Врач скорой помощи не правильно привез больного ветряной оспой в соматическое отделение, правильно поступил врач приемного отделения, отправив пациента в боксы.
– ретинопатия I – нормализация углеводного обмена;
нефропатия III – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) не более 5 мг на ночь 6-9 мес. под контролем микроальбуминурии до ее устранения;
полинейропатия – витамины группы В + альфа-липоевая кислота (мильгамма, тиогамма, берлитион, нейромультивит);
гепатопротекторы – корсил, эссенциале;
для диагностики кардиоваскулярной нейропатии – бифункциональное мониторирование сердечного ритма и АД;
контроль за состоянием глазного дна, УЗИ брюшной полости, неврологом.
Задача № 50
Витя М., 13 лет, обратился с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, избыточный вес, “растяжки” на коже, малые размеры полового члена.
Эталон ответа №50
Основной: Синдром инсулинорезистентности (абдоминальное ожирение, нарушение толерантности к глюкозе, артериальная гипертензия, гипер- и дислипидемия), осложнения: ожирение III степени (вес +82%), адипозогенитальная дистрофия (ложная или истинная?), вегетодистония с артериальной гипертензией, нарушение толерантности к глюкозе (гликемия 6,0-8,4), сопутствующие: левосторонний крипторхизм, ДЖВП по гиперкинетическому типу, ПМК I степени.
Нарушение толерантности к глюкозе, как фактор риска сахарного диабета типа 2; атерогенные изменения липидного обмена;
Синдром неправильного пубертата, тестикулы допубертатные, для решения вопроса о характере адипозогенитальной дистрофии – проба с хорионическим гонадотропином по уровню тестостерона;
Режим – общий + физические нагрузки; диета – стол №8 + разгрузочные дни; медикаментозная терапия: метформин (сиофор 500, 850) на ночь от 6 мес. до 2 лет, курсы ноотропов, сосудистых препаратов, витамины группы В, альфа-липоевая кислота, спиролактон (верошпирон), гепатопротекторы, ингибиторы АПФ;
Лечение у эндокринолога хоригонином, при отсутствии эффекта консультация уролога-андролога;
Мотивировать на постоянное лечение, учитывая возможность прогрессирования ожирения, развития сахарного диабета типа 2, нарушения полового развития до развития гипогонадизма, атеросклероз и т.д.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 2384 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
|