АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

I. Гипотония

Гипотония проявляется снижением тонуса мышц ниже нормального физиологического уровня и наиболее характерна для повреждений на спинально-мышечном уровне, но может также наблюдаться при заболеваниях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах, прежде всего при хорее. Увеличивается объём движений в суставах (переразгибание их) и амплитуда пассивных экскурсий (особенно у детей). При атонии не удерживается заданная поза конечности.

К заболеваниям, поражающим сегментарный уровень нервной системы, относят полиомиелит, прогрессирующую спинальную амиотрофию, сирингомиелию, нейропатии и полинейропатии, а также другие заболевания, при которых вовлекаются передние рога, задние столбы, корешки и периферические нервы. Мышечный тонус может быть сниженным при церебеллярных повреждениях разного типа, хорее, акинетических эпилептических припадках, глубоком сне, во время обморока, состояниях нарушенного сознания (обмороки, метаболические комы) и непосредственно после смерти. При приступах катаплексии, обычно связанных с нарколепсией, помимо слабости развивается мышечная атония. Приступы чаще провоцируются эмоциональными стимулами и обычно сопровождаются другими проявлениями полисимптомной нарколепсии. Редко катаплексия является проявлением опухоли среднего мозга. Отдельной проблемой является гипотония у младенцев («вялый ребёнок»), причины которой весьма разнообразны (инсульт, синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли, родовая травма, спинальная мышечная атрофия, врождённая нейропатия с гипомиелинизацией, врождённые миастенические синдромы, ботулизм младенцов, врождённая миопатия, доброкачественная врождённая гипотония). Редко постинсультные гемипарезы (при изолированном поражении лентиформного ядра) сопровождаются снижением мышечного тонуса.

II. Гипертония

Спастичность - развивается при любых поражениях коркового (верхнего) мотонейрона и (преимущественно) кортико-спинального (пирамидного) тракта. Спастичность сопровождается сухожильной гиперрефлексией и патологическими рефлексами, клонусами и, иногда, защитными рефлексами и патологическими синкинезиями, а также снижением поверхностных рефлексов.

При гемипарезе или гемиплегии церебрального происхождения спастичность наиболее выражена в мышцах-сгибателях на руках и разгибателях - на ногах. При билатеральных церебральных (и некоторых спинальных) повреждениях спастичность в приводящих мышцах бедра приводит к характерной дисбазии. При относительно грубых спинальных повреждениях в ногах чаще формируется флексорный спазм мышц, рефлексы спинального автоматизма и флексорная параплегия.

Экстрапирамидная ригидность. Экстрапирамидная ригидность наблюдается при заболеваниях и повреждениях, затрагивающих базальные ганглии или их связи со средним мозгом и ретикулярной формацией мозгового ствола. Повышение тонуса касается как флексоров, так и экстензоров (повышение тонуса мышц по пластическому типу); сопротивление пассивным движениям отмечается при движениях конечностей во всех направлениях. Выраженность ригидности может быть разной в проксимальных и дистальных отделах конечностей, в верхней или нижней части тела, а также на правой или левой его половине. Одновременно часто наблюдается феномен «зубчатого колеса».

Основные причины экстрапирамидной ригидности: ригидность этого типа чаще всего наблюдается при болезни Паркинсона и других паркинсонических синдромах (сосудистых, токсических, гипоксических, постэнцефалитических, посттравматических и других). При этом наблюдается тенденция к постепенному вовлечению всех мышц, но мышцы шеи, туловища и флексоров поражаются грубее. Мышечная ригидность сочетается здесь с симптомами гипокинезии и (или) тремора покоя низкой частоты (4-6 Гц). Характерны также постуральные расстройства разной степени выраженности. Ригидность на одной стороне тела нарастает при выполнении активных движений контралатеральными конечностями.

Реже пластический гипертонус наблюдается при тонических формах дистонических синдромов (дебют генерализованной дистонии, тоническая форма спастической кривошеи, дистония стопы и др.). Этот тип гипертонуса иногда служит причиной серьёзных затруднений при проведении синдромального дифференциального диагноза (синдром паркинсонизма, дистонический синдром, пирамидный синдром). Наиболее надёжный способ распознавания дистонии - анализ её динамичности.

Дистония (термин, предназначенный не для обозначения мышечного тонуса, а для специфического типа гиперкинезов) проявляется мышечными сокращениями, которые приводят к характерным постуральным (дистоническим) феноменам.

Феномен противодержания

Феномен противодержания или гегенхальтен проявляется нарастающим сопротивлением при любых пассивных движениях во всех направлениях. Врач при этом прилагает всё большие усилия, чтобы преодолеть сопротивление.

Основные причины: феномен наблюдается при поражении кортикоспинальных или смешанных (кортикоспинальных и экстрапирамидных) путей в передних (лобных) отделах мозга. Преобладание этого симптома (как и хватательного рефлекса) на одной руке говорит о двустороннем поражении лобных долей с преобладанием повреждения в контралатеральном полушарии (метаболические, сосудистые, дегенеративные и другие патологические процессы).

Кататоническая ригидность

Не существует общепринятого определения кататонии. Эта форма повышения мышечного тонуса во многих отношениях аналогична экстрапирамидной ригидности и, вероятно, имеет с ней частично совпадающие патофизиологические механизмы. Характерен феномен «восковой гибкости», заданные «застывающие позы» (каталепсия), «странная моторика» на фоне грубых психических расстройств в картине шизофрении. Кататония - синдром, ещё не получивший чёткого концептуального оформления. Он необычен тем, что стирает границу между психиатрическими и неврологическими расстройствами.

Основные причины: синдром кататонии описан при бессудорожных формах эпилептического статуса, а также при некоторых грубых органических поражениях головного мозга (опухоль мозга, диабетический кетоацидоз, печёночная энцефалопатия), что нуждается, однако, в дальнейшем уточнении. Обычно он характерен для шизофрении. В рамках шизофрении кататония проявляется комплексом симптомов, включающих мутизм, психоз и необычную моторную активность, вариирующую от вспышек ажитации до ступора. Сопутствующие проявления: негативизм, эхолалия, эхопраксия, стереотипии, манерность, автоматическое послушание.

Декортикационная и децеребрационная ригидность

Децеребрационная ригидность проявляется постоянной ригидностью во всех разгибателях (антигравитарных мышцах), которая может иногда усиливаться (спонтанно или при болевой стимуляции у больного в коме), проявляясь форсированным разгибанием рук и ног, их приведением, лёгкой пронацией и тризмом. Декортикационная ригидность проявляется флексией локтевых суставов и лучезапястных с разгибанием ног и стоп. Децеребрационная ригидность у больных в коме («разгибательные патологические позы», «экстензорные постуральные реакции») имеют худший прогноз по сравнению с декортикационной ригидностью («флексорными патологическими позами»).

Похожая генерализованная ригидность или спастичность с ретракцией (разгибанием) шеи и, иногда, туловища (опистотонус) может наблюдаться при менингитах или менингизме, тонической фазе эпилептического припадка и при процессах в задней черепной ямке, протекающих с внутричерепной гипертензией.

Вариантом экстензорных и флексорных спазмов у больного в коме является быстро меняющийся мышечный тонус в конечностях (горметония) у больных в острой фазе геморрагического инсульта.

Миотония

Врождённые и приобретённые типы миотонии, миотоническая дистрофия, парамиотония и, иногда, микседема проявляется повышенным мышечным тонусом, который выявляется, как правило, не при пассивных движениях, а после активного произвольного сокращения. При парамиотонии выраженное повышение мышечного тонуса провоцируется холодом. Миотония выявляется в пробе сжимания пальцев в кулак, проявляясь замедленной релаксацией спазмированных мышц; повторные движения приводят к постепенному восстановлению нормальных движений. Электрическая стимуляция мышц вызывает усиленное их сокращение и замедленное расслабление (так называемая миотоническая реакция). Перкуссия (удар молоточком) языка или тенара выявляет характерный миотонический феномен - «ямочку» в месте удара и приведение большого пальца с замедленным расслаблением мышц. Мышцы могут быть гипертрофированными.

Напряжённость мышц (stiffness)

Напряжённость мышц - особая группа синдромов, связанная своим патогенезом преимущественно со спинальным (интернейроны) или периферическим поражением (синдромы «гиперактивности двигательных единиц»).

Синдром Исаакса (нейромиотония, псевдомиотония) проявляется ригидностью, появляющейся вначале в дистальных отделах конечностей и постепенно распространяющейся на проксимальные, аксиальные и другие мышцы (лицо, бульбарная мускулатура) с затруднением движений, дисбазией и постоянными миокимиями в поражённых мышцах.

Синдром ригидного человека (stiff-person syndrome), напротив, начинается с ригидности аксиальных и проксимально расположенных мышц (преимущественно мышцы тазового пояса и туловища) и сопровождается характерными спазмами, отличающимися большой интенсивностью, в ответ на внешние стимулы разных модальностей (усиленная стартл-реакция).

Близко к этой группе мышечно-тонических расстройств стоят болезнь Мак-Ардла, пароксизмальная миоглобулинемия, столбняк (тетанус).

Столбняк - инфекционное заболевание, проявляющееся генерализованной мышечной ригидностью, хотя раньше других вовлекаются мышцы лица и нижней челюсти. На этом фоне характерны мышечные спазмы, возникающие спонтанно либо в ответ на тактильные, слуховые, зрительные и другие стимулы. Между спазмами сохраняется выраженная обычно генерализованная ригидность

«Рефлекторная» ригидность

«Рефлекторная» ригидность объединяет синдромы мышечно-тонического напряжения в ответ на болевое раздражение при заболеваниях суставов, позвоночника и мышц (например, защитное напряжение мышц при аппендиците; миофасциальные синдромы; цервикогенные головные боли; другие вертеброгенные синдромы; повышение тонуса мышц при периферической травме).

Другие типы мышечной гипертонии включают мышечную ригидность во время эпилептического припадка, тетании, инекоторых других состояниях.

Высокий тонус мышц наблюдается во время тонической фазы генерализованных судорожных припадков. Иногда наблюдаются чисто тонические эпилептические припадки без клоническои фазы. Патофизиология этого гипертонуса до конца не ясна.

Тетания проявляется синдромом повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба и др.), карпо-педальными спазмами, парестезиями. Чаще встречаются варианты скрытой тетании на фоне гипервентиляционных и других психовегетативных расстройств. Более редкая причина - эндокринопатия (гипопаратиреоз).

Психогенная гипертония

Психогенная гипертония ярче всего проявляется в классической картине психогенного (истерического) припадка (псевдоприпадка) с формированием «истерической дуги», при псевдодистоническом варианте психогенных гиперкинезов, а также (реже) в картине нижнего псевдопарапареза с псевдогипертонусом в стопах.

Диагностические исследования при нарушениях мышечного тонуса

ЭМГ, определение скорости проведения возбуждения по нерву, общий и биохимический анализ крови, электролиты в крови, КТ или МРТ головного мозга, исследование ликвора. Может понадобиться: биопсия мышц, КФК в крови, консультация эндокринолога, психиатра.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1057 | Нарушение авторских прав