АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Некоторые виды гиперкинезов

К гиперкинезам относят атетоз, хорею, дрожательный паралич, миоклонию и др. Развивается вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга: экстрапирамидной системы таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка,красного ядра и их систем связи. Выраженность гиперкинезов можно уменьшить или кратковременно прекратить волевыми воздействиями, а также болевыми раздражениями, изменением позы, сном. Во сне гиперкинезы исчезают.

3. Атаксия Фридрейха — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным повреждением нервной системы вследствие наследуемой мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин.

Клиническая картина Первые симптомы обычно появляются на первом, втором десятилетии жизни, однако первые проявления могут быть и на третьем и четвертом десятилетии. Проявляется атаксия при ходьбе, а также нарушением почерка, дизартрией, слабостью в ногах, нарушением или потерей слуха. Нарушается глубокая чувствительность, постепенно нарастает мышечная атрофия, на начальных этапах более выраженная на нижних конечностях, но с течением болезни захватывающая и верхние. Атрофируется зрительный нерв, развивается катаракта, что ведёт к слепоте, нарушается функция тазовых органов, развивается деменция.Развиваются нарушения со стороны эндокринной системы — сахарный диабет, гипогонадизм, дисфункция яичников, кардиомиопатии. Возникают скелетные деформации — искривление позвоночника, «стопа Фридрейха».
Лечение Лечение симптоматическое; уделяют внимание развивающемуся сахарному диабету, нарушениям со стороны сердечно-сосудистой системы. Хирургическая коррекция возникающих деформаций опорно-двигательного аппарата.5-гидрокситриптофан, Кофермент Q и витамин E — имеются данные о возможном благоприятном воздействии, необходимы дальнейшие исследования.
Прогноз. Неблагоприятный, средняя продолжительность жизни с начала прогрессирования заболевания 15—20 лет.

Болезнь Пьера—Мари (или наследствен­ная мозжечковая атаксия) наследуется по до­минантному типу. Проявления заболевания отмечаются в возрасте 20—45 лет. Характерными являются умеренная ги­поплазия мозжечка, атрофия варолиевого моста, выраженное перерождение мозжечко­вых и пирамидных путей в спинном мозге.

Клиническая картина. В первую очередь обращают на себя вни­мание выраженные парезы конечностей (особенно нижних). При этом сухожильные рефлексы повышены, часты стопные пира­мидные знаки. Достаточно часто имеются церебральные симптомы: птоз, парез отводя­щих нервов, затруднение конвергенции, ат­рофия зрительного нерва. Не менее чем у 50% больных встречаются психические на­рушения — ослабление памяти, слабоумие, депрессия. В семьях с мозжечковой атаксией довольно часто встречается олигофрения. При этом не возникает деформация позво­ночника и стоп, а в остальном клиническая картина напоминает атаксию Фридрейха, т. е. имеются нистагм, дрожание, инкоординация речи, дизартрия. Следует лишь отме­тить, что при данном заболевании больше выступает мозжечковый компонент.Прогрессирование заболевания начинает­ся незаметно и достаточно медленно. Ухуд­шают течение заболевания острые инфек­ции, физические и умственные нагрузки.

Лечение. Применяются симптоматические препара­ты (антидепрессанты, противосудорожные и седативные препараты). Таким больным важно правильно распределять период рабо­ты и отдыха, рекомендуются повторные кур­сы витаминотерапии (прием витаминов группы В, РР, С), бальнеотерапия, апитера­пия.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 637 | Нарушение авторских прав