АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологическая анатомия. 1. Инфильтрация лейкозными клетками может быть в костном мозге и костях (Рис.6)

1. Инфильтрация лейкозными клетками может быть в костном мозге и костях (Рис.6). Различают 3 формы инфильтрации:

– Диффузная инфильтрация (миеломатоз и остеопороз);

– Диффузно-узловая (миеломатоз и опухолевые узлы);

– Множественная узловая (без миеломатоза).

2. В первую очередь инфильтрация поражает плоские кости: рёбра, кости черепа и позвоночник (Рис.7). Это ведёт к деструкции костной ткани, рассасыванию кости и образованию круглых штампованных дефектов. Считают, что рассасывание идёт за счёт выделения в красном костном мозге фактора, стимулирующего остеокласты. Кости становится очень ломкими, появляются переломы, гиперкальциемия, известковые метастазы.

Рис.6. Миеломная болезнь.

Многочисленные плазматические клетки с асимметрично расположенными ядрами и перинуклеарными просветлениями («двориками») в цитоплазме.

Рис.7. Инфильтрация опухолевыми клетками поражает плоские кости черепа, что ведет к деструкции костной ткани, рассасыванию кости и образованию круглых штампованных дефектов.

3. Инфильтрация отмечается в селезёнке, лимфоузлах, печени, почках и т.д.

4. В связи с секрецией парапротеина отмечают следующие патологические изменения:

– амилоидоз (AL- амилоидоз из лёгких цепей иммуноглобулина);

– отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ;

– развитие парапротеинемического отёка органов (миокарда, лёгких, почек).

Наибольшее значение имеет парапротеинемическая нефропатия, которая ведёт к склерозу почек (миеломные сморщенные почки), от чего гибнет треть больных. Парапротеинемический нефроз может сочетаться с амилоидозом почек.

При миеломной болезни из-за повышенного содержания глобулиновых молекул в плазме крови развивается синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома (геморрагии, церебропатии и ретинопатии). При этом наблюдаются изменения в свертывающей системе крови: повышенное содержание в крови кальция может привести к коматозному состоянию, которое исчезает при нормализации уровня в крови.

В связи с иммунодефицитом при моноклональном синтезе иммуноглобулинов при миеломе неизбежны инфекционные заболевания: пневмония, пиелонефрит и др.

Первичная макроглобулинемия – это редкое заболевание, при котором опухолевые клетки продуцируют иммуноглобулин М. Лейкозные инфильтраты поражают селезёнку, печень, лимфоузлы. Деструкция костей встречается редко. Часто отмечается геморрагический синдром, обусловленный повышенной вязкостью, стазами, функциональной неполноценностью тромбоцитов, гиперпротеинемией. Осложнения: геморрагии, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома, амилоидоз.

Болезнь тяжёлых цепей. Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют парапротеины, соответствующие Fc-фрагменту (fragment crystallable) тяжелых цепей иммуноглобулинов. Инфильтрация опухолевыми клетками лимфоузлов, печени, селезёнки. Изменений в костях нет, красный костный мозг поражается редко. Выраженный иммунодефицит приводит к сепсису.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 682 | Нарушение авторских прав