АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация лейкозов

По количеству лейкоцитов в крови различают лейкозы:

1) лейкемические;

2) сублейкемические;

3) лейкопенические;

4) алейкемические (мало лейкозных клеток в крови).

В зависимости от степени зрелости клеток, составляющих опухоль лейкозы делят на острые и хронические. Современная классификация кроветворных клеток содержит следующие классы:

1-й класс – полипотентная стволовая клетка-предшественница.

2-й класс – частично детерминированная полипотентная клетка-предшественница.

3-й класс – унипотентные клетки предшественники В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, лейкопоэза, эритропоэза, тромбоцитопоэза.

4-й класс – бласты (миелобласт, лимфобласт, монобласт, эритробласт, мегакариобласт), морфологически дифференцируются, имеют определенную гистохимическую характеристику: содержание определенных ферментов, липидов, гликогена и т.д.

5-й класс – созревающие клетки.

6-й класс – зрелые клетки.

Клетки первых 3-х классов не имеют характерных морфологических различий и не могут быть отнесены к какому-либо ростку.

На основании гистоцитогенеза лейкозных клеток среди острых лейкозов выделяют недифференцированный, который развивается из клеток первых 3-х классов. Остальные формы развиваются из клеток 4-го класса, т.е. бластов (миелобластный, лимфобластный, эритромиелобластный (Ди Гульемо), мегакариобластный).

Для острых лейкозов характерно наличие недифференцированных бластных клеток, поэтому их называют «бластными» лейкозами. Течение их злокачественное. Для хронических лейкозов характерно наличие дифференцированных опухолевых клеток – «цитарные» лейкозы. Течение доброкачественное.

Хронические лейкозы, в зависимости от происхождения опухолевых клеток, делятся на: хронические лейкозы миелоидного происхождения; хронические лейкозы лимфоидного происхождения.

1). Хронические лейкозы миелоцитарного ряда делятся на: а) хронический миелоидный лейкоз, б) хронический миелоз, в) истинную полицетемию (эритремия), г) эссенциальная тромбоцитемия.

2) Хронические лейкозы лимфоцитного ряда включают:а) хроничический. лимфолейкоз б) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) в) парапротеинемические лейкозы: (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальдерстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина).

Острые лейкозы.

Диагноз острого лейкоза ставят при обнаружении в костном мозге (пунктате из грудины) бластных клеток более 30% (в нормальной миелограмме их до 5%). Однако, при содержании от 5% до 20% бластов в красном костном мозге ставится диагноз миелодиспластического синдрома (МДС) в форме рефрактерной анемии с избытком бластов (РАИБ). Если при трепанобиопсии из подвздошной кости находят 20-30% бластов, это значит, что имеет место миелодиспластический синдром в форме рефрактерной анемии с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз, при этом в трепанобиоптате видны скопления бластов. Острые лейкозы чаще встречаются у лиц молодого возраста. Основные синдромы острого лейкоза связаны с замещением костного мозга опухолевыми клетками и инфильтрацией селезенки, печени, лимфоузлов, почек, головного мозга, его оболочек и других органов.

Наиболее частые клинические синдромы: анемия, геморрагический синдром, иммунодефицитный синром с язвенно-некротическими и септическими осложнениями, спленомегалия, но чаще, невыраженная, так как острый лейкоз быстро приводит к смерти. Особенность острых лейкозов - hiatus leucemicus - лейкемический провал (наличие зрелых форм клеток и бластов), в то время, как в норме и при лейкемоидных реакциях в крови наблюдаются промежуточные формы клеток (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные лейкоциты).

Форма или вид острого лейкоза устанавливают гистохимически и (или) при помощи моноклональных антител. Гистохимически определяют профиль данной популяции клеток, например, для миелобластного лейкоза характерно наличие в цитоплазме диффузного гликогена, липидов, пероксидазы, кислой фосфатазы и отсутствие гликозаминогликанов.

Острые лейкозы у детей имеют некоторые особенности: они встречаются чаще; для них характерно широкое распространение инфильтрации (во всех органах, за исключением половых органов); узловатые инфильтраты, особенно в тимусе; чаще встречается Т-клеточный лимфобластный лейкоз.

Острый недифференцированный лейкоз протекает быстро, злокачественно, так как недифференцированные, молодые опухолевые клетки резистентны к химиотерапии. Клиническая картина характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфоузлов, миндалины, лимфатических фолликулов, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга недифференцированными опухолевыми клетками. Селезенка и печень увеличены (сплено- и гепатомегалия). Часто встречаются гингивит, тонзиллит (некротическая ангина), которые приводят к сепсису и связаны с нарастающим иммунодефицитом. Геморрагический синдром приводит к кровотечениям и кровоизлиянию в мозг, геморрагической сыпи. Анемия, которая связана с замещением костного мозга лейкозными клетками, приводит к дистрофии паренхиматозных органов. Смерть наступает от сепсиса, язвенно-некротических осложнений, кровотечений (желудок, кишечник и т.д.), кровоизлияний в мозг.

Острый миелобластный лейкоз имеет свой гистохимический профиль. Костный мозг становится сероватым, иногда пиогенным (зеленоватым). Гепатолиенальный синдром выражен умеренно (печень небольших размеров, тогда как селезенка увеличивается более быстро), но этот лейкоз также быстро приводит к смерти. Отмечается инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта: некрозы в зеве, миндалинах, желудке, а также в почках. В трети случаев выявляется инфекция легких – лейкозный пневмонит, в трети случаев наблюдается инфекция в оболочках мозга – лейкозный менингит. (Рис.2, 3).

Рис.2. Острый миелобластный лейкоз. Видны большие миелобласты с несколькими светлыми ядрышками, которые образно называют «глазами смерти».

Рис.3. Острый миелобластный лейкоз. На препарате видно замещение нормальных клеток опухолевыми, справа виден единственный мегакариоцит.

Острый монобластный лейкоз мало отличается от острого миелобластного.

Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульемо) – редкая форма (1-3% всех лейкозов). При нем происходит разрастание как малодифференцированных ядерных клеток эритропоэза, так и миелобластов, монобластов и недифференцированных бластов. В результате замещения миелоидной ткани опухолевыми клетками возникают: анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Инфильтрация опухолевыми клетками печени и селезенки приводит к их увеличению.

Острый мегакариобластный лейкоз – редкий лейкоз. В крови и красном костном мозге наряду с недифференцированными бластами присутствуют мегакариобласты, уродливые мегакариоциты и скопления тромбоцитов. Число тромбоцитов в крови увеличивается до 1000-1500 в 1 мкл.

Острый плазмобластный лейкоз возникает из клеток – предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов, которые превращаются в опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулины (парапротеины). Этот лейкоз относят к группе парапротеинемических гемобластозов.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 950 | Нарушение авторских прав