АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эозинофильная гранулема

Прочитайте:
  1. Аллергический гранулематоз и ангиит (М30.1)
  2. БОЛЕЗНЬ УИППЛА (интестинальная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки).
  3. Вопрос 68. Дефекты фагоцитарной системы (синдром Чедиака-Хигаси, хроническая гранулематозная болезнь).
  4. Г. лимфогранулематоз
  5. Где не может локализоваться сегментарный гранулематозный воспалительный процесс при болезни Крона?
  6. ГЛАВА 6. ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ
  7. Гранулематаз Вегенера
  8. Гранулематоз Wegener
  9. Гранулематоз Вегенера
  10. ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Обычно доброкачественное местное поражение кости с мононуклеарными клетками и эозинофилами, которое чаще всего обнаруживается в черепе (43-80%). Опухоль также может поражать бедренные кости (14,5%), нижнюю челюсть, ребра, кости таза и позвоночник (плоский позвонок, см. с.481). Она рассматривается как наиболее легкая форма гистицитоза Х, который кроме этого включает множественные эозинофильные гранулемы (болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана) и синдром Летерера-Сайва (молниеносная злокачественная лимфома младенцев)356.

 

Клинические данные

Обычно это заболевание молодого возраста, 70% пациентов <20 лет. В серии из 26 больных356 пределы возраста были от 18 мес до 49 мес (средний возраст: 16 лет).

Наиболее частым симптомом, которым проявляет себя этот вид опухолей является болезненное выпячивание на черепе (>90% случаев). Возможно бессимптомное течение, когда опухоль обнаруживается случайно на краниограммах, произведенных по каким-либо другим причинам. Анализы крови во всех случаях, за исключением одного, были нормальными (в 1 случае была эозинофилия 23%).

Чаще всего опухоли располагались в теменных костях (42%), затем в лобной кости (31%)356 (в некоторых других сериях основная локализация была в лобной кости).

 

Диагностика

Обзорные краниограммы: классический вид: круглый или овальный несклерозированный костный дефект с четкими краями, захватывающий наружную и внутреннюю костные пластинки (заболевание начинается с диплоэ), часто со скошенными краями. Иногда в центре обнаруживается участок повышенной плотности (хотя это бывает редко, однако имеет диагностическое значение). Окружающая кость имеет обычную васкуляризацию. Периостальная реакция отсутствует. Отличием от гемангиомы является отсутствие вида солнечной вспышки.

 

КТ: характерный вид: мягкотканное образование в области деструкции кости с участком повышенной плотности в центре357. Отличается от эпидермоида, при котором вокруг опухоли имеется плотная зона склероза.

 

Патология

Макроскопически: розовато-серая или багровая опухоль, выступающая из кости и распространяющаяся на ткани, покрывающие череп. ТМО была вовлечена в процесс только в 1 случае из 26, но проникновения опухоли через нее не было.

Микроскопически: многочисленные гистиоциты, эозинофилы, многоядерные клетки среди ретикулиновых волокон. Отсутствие каких-либо признаков инфекции.

 

Лечение

Имеется тенденция к спонтанному регрессированию, однако, большинство одиночных очагов оперируют, проводя их кюретаж. При множественных очагах обычно имеется поражение и других костей кроме свода черепа, поэтому для их лечения часто используют химиотрепию и/или ЛТ низкими дозами.

 

Исходы

После среднего срока наблюдения в течение 8 лет у 8 пациентов (31%) возникли дополнительные очаги. Возраст 5 из этих больных был ≤3 лет (все 5 больных <3 лет)356 (в связи с подозрением на то, что это является формой Letterer-Siwe синдрома, эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении). Местный рецидив был в 1 случае; в остальных случаях это были другие кости (череп, бедренные кости, поясничный отдел позвоночника) или мозг (очаг в гипоталамусе, что привело к развитию несахарного диабета и задержке развития).

 


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 496 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)