АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гранулематоз Wegener

Этиология изучена недостаточно. Предполагается попадание антигена (вирусного?)

через респираторный тракт.

Клиническая картина. Заболевание дебютирует насморком и тяжело протекающим синуситом. Развиваются язвенно-некротические поражения елизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов. Характерны носо вые кровотечения, разрушение носовой перегородки, твердого неба, иногда орбиты. Особенно опасны для жизни больного массивные легочные кровотечения, причиной которых являются капилляриты.

У 80-85% пациентов развивается фокальный некротизирующий гломерулонефрит, приводящий к почечной недостаточности и гибели больного. Заболевание сопровождается лихорадкой, потерей массы тела.

Среди прочих проявлений следует отметить артралгии (у 60% больных), поражение

глаз (у 60%); поражение центральной нервной системы и сердца (22 и 12% соответственно).

Поражение кожи встречается у 40-50% больных и проявляется чаще плотными,

слегка отечными узелками со склонностью к центральному не крозу,

располагающимися преимущественно на разгибательной поверхнос конечностей. Возможно также появление пурпуры и пузырей с геморрагическим содержимым.

Средний срок жизни при отсутствии адекватной терапии составляет 5 месяцев.

Гистопатология. Различают 2 типа очагов: некротизирующие экстраваску-лярные гранулемы и некротизирующий васкулит.

Диагностика основана на клинической и гистопатологической картине, также на выявлении цитоплазматических антител к цитоплазме нейтрофилов.

Лечение. Основным средством терапии являются цитостатики (преимущественно циклофосфамид), доза которых зависит от остроты течения заболевания. При молниеносном течении заболевания дополнительно назначается преднизолон. Посте разрешения всех активных проявлений процесса больные еще в течение 12 месяцев получают поддерживающую терапию.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 689 | Нарушение авторских прав