АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД

Прочитайте:
  1. БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД
  2. БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (W. LEVER, 1953)
  3. Рубцующий пограничный буллезный эпидермолиз

Рубцующий пемфигоид (РП) - это редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка и кожи, пожилых людей, приводящее впоследствии к рубцеванию. Большинство авторов рассматривают рубцующий пемфигоид как самостоятельную нозологическую форму, подчеркивая сходство в гистологических и иммунологических изменениях с буллезным

 

 


пемфигоидом. Заболевание встречается реже буллезного пемфигоида. Поражаются

преимущественно женщины старше 60 лет (2:1). Этиология неизвестна.

Патогенез аутоиммунный, сходный с буллезным пемфигоидом. Образуются антитела к двум белкам, входящим в состав базальной мембраны эпидермиса (нижней части lamina lucida). В зоне базальной мембраны методом прямой ИФ

выявляют линейное отложение IgG и С3-комплемента, редко - также IgA и IgM. С

помощью непрямой ИФ в сыворотке крови чаще не удается обнаружить

аутоантитела к базальной мембране в отличие от буллезного пемфигоида. До сих пор неясны причины образования рубцовой атрофии на слизистой оболочке при формировании субэпителиального пузыря.

Клиническая картина. У 60-90% пациентов заболевание начинается с поражения конъюнктивы или слизистой оболочки рта, хотя может поражаться и слизистая оболочка пищевода, гортани, носа, гениталий и ануса. Первичным высыпным элементом является небольшой напряженный пузырь с прозрачным содержимым, который, в отличие от вульгарной пузырчатки, сравнительно долго не вскрывается. Чаще пузыри возникают на фоне небольшой гиперемии окружающей слизистой оболочки. При разрыве покрышки пузыря образуются мясо-красного цвета глубокие эрозии, внешне напоминающие поверхностные язвы. Они не склонны к периферическому росту, со временем покрываются серовато-белым фибринозным налетом (особенно на слизистой оболочке рта и глотки). Характерной клинической особенностью руб-Цующего пемфигоида является способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге приводит к деструктивным рубцовым изменениям с существенным нарушением ф; ции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др.). ц, Помимо слизистых оболочек иногда может поражаться и кожа, что обычно происходит после поражения слизистых оболочек (обычно через несколько лет). Локализация высыпаний преимущественно в области естественных отверстий, кожных складок, области пупка. Высыпания (стойкие, напряженные пузыри на гиперемированном фоне) клинически такие же, как и при буллезном пемфигоиде, но оставмют после себя строфические рубцы. Кроме этого, они протекают легче и быстрее регрессируют. Обычно проявления на коже распространенные, но встречаются и ограниченные варианты РП с рециливиро-ванием пузырей в пределах одного и того же очага поражения и формированием на нем атрофических рубцов. Симптомы Никольского (краевой и на неизмененной коже) всегда отрицательные. Течение рубцующего пемфигоида обычно волнообразное на протяжении ряда лет без существенного нарушения общего состояния. Лишь при поражении пищевода из-за формирования его рубцового сужения постепенно развивается истощение и кахексия.

Диагностика. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки пемфигуса отсутствуют.

При гистологическом исследовании пораженной слизистой оболочки или кожи обнаруживают субэпителиальную полость без признаков акантолиза. В верхней части подслизистого слоя или дермы - воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, плазматических клеток с примесью эозинофильиых лейкоцитов. Позднее в подслизистом слое (дерме) - выраженная активность фибробластов с фиброзом, ангиоплазией и дегенерацией коллагеновых волокон под базальной мембраной.


С помощью ПИФ в 60-80% биопсий пораженной слизистой оболочки в зоне



базальной мембраны можно обнаружить линейное отложение иммуноглобулинов G и Сз-комплемента, одних или в комбинации с IgA. Непрямая ИФ малоинформативна, так как циркулирующие пемфигоидные антитела в сыворотке больных обнаруживают редко (около 10-20%).

Дифференциальный диагноз. В начале заболевания при изолированном поражении слизистой оболочки рта рубцующий пемфигоид необходимо отличать от вульгарной пузырчатки, эрозивного красного плоского лишая, хронической красной волчанки и болезни Бехчета. Помимо клинических данных весьма важны результаты

цитологического, гистологического и иммунологического исследований.

Лечение. Системное применение глюкокортикостероидов при рубцуюшем пемфигоиде оказывает менее выраженный терапевтический эффект, чем при буллезном пемфигоиде. Общее лечение глюкокортикостероидами и нитоста-тиками проводят только при генерализованных буллезных высыпаниях, что бывает редко.

Предпринимают попытки лечить больных рубцуюшим пемфи-гоидом

антималярийными препаратами, дапсоном и ретиноидами (роакку-тан и неотигасон). В поздней, рубцовой, стадии заболевания рационально оперативное вмешательство с последующей пластикой тефекта. На очаги поражения применяют кортикостероиды в форме растворов, суспензии, геля или крема в зависимости от стадии и локализации очага. При поражении глаз - лечение у офтальмолога.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 433 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.032 сек.)