АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД

Рубцующий пемфигоид (РП) - это редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка и кожи, пожилых людей, приводящее впоследствии к рубцеванию. Большинство авторов рассматривают рубцующий пемфигоид как самостоятельную нозологическую форму, подчеркивая сходство в гистологических и иммунологических изменениях с буллезным

пемфигоидом. Заболевание встречается реже буллезного пемфигоида. Поражаются

преимущественно женщины старше 60 лет (2:1). Этиология неизвестна.

Патогенез аутоиммунный, сходный с буллезным пемфигоидом. Образуются антитела к двум белкам, входящим в состав базальной мембраны эпидермиса (нижней части lamina lucida). В зоне базальной мембраны методом прямой ИФ

выявляют линейное отложение IgG и С3-комплемента, редко - также IgA и IgM. С

помощью непрямой ИФ в сыворотке крови чаще не удается обнаружить

аутоантитела к базальной мембране в отличие от буллезного пемфигоида. До сих пор неясны причины образования рубцовой атрофии на слизистой оболочке при формировании субэпителиального пузыря.

Клиническая картина. У 60-90% пациентов заболевание начинается с поражения конъюнктивы или слизистой оболочки рта, хотя может поражаться и слизистая оболочка пищевода, гортани, носа, гениталий и ануса. Первичным высыпным элементом является небольшой напряженный пузырь с прозрачным содержимым, который, в отличие от вульгарной пузырчатки, сравнительно долго не вскрывается. Чаще пузыри возникают на фоне небольшой гиперемии окружающей слизистой оболочки. При разрыве покрышки пузыря образуются мясо-красного цвета глубокие эрозии, внешне напоминающие поверхностные язвы. Они не склонны к периферическому росту, со временем покрываются серовато-белым фибринозным налетом (особенно на слизистой оболочке рта и глотки). Характерной клинической особенностью руб-Цующего пемфигоида является способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге приводит к деструктивным рубцовым изменениям с существенным нарушением ф; ции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др.). ц, Помимо слизистых оболочек иногда может поражаться и кожа, что обычно происходит после поражения слизистых оболочек (обычно через несколько лет). Локализация высыпаний преимущественно в области естественных отверстий, кожных складок, области пупка. Высыпания (стойкие, напряженные пузыри на гиперемированном фоне) клинически такие же, как и при буллезном пемфигоиде, но оставмют после себя строфические рубцы. Кроме этого, они протекают легче и быстрее регрессируют. Обычно проявления на коже распространенные, но встречаются и ограниченные варианты РП с рециливиро-ванием пузырей в пределах одного и того же очага поражения и формированием на нем атрофических рубцов. Симптомы Никольского (краевой и на неизмененной коже) всегда отрицательные. Течение рубцующего пемфигоида обычно волнообразное на протяжении ряда лет без существенного нарушения общего состояния. Лишь при поражении пищевода из-за формирования его рубцового сужения постепенно развивается истощение и кахексия.

Диагностика. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки пемфигуса отсутствуют.

При гистологическом исследовании пораженной слизистой оболочки или кожи обнаруживают субэпителиальную полость без признаков акантолиза. В верхней части подслизистого слоя или дермы - воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, плазматических клеток с примесью эозинофильиых лейкоцитов. Позднее в подслизистом слое (дерме) - выраженная активность фибробластов с фиброзом, ангиоплазией и дегенерацией коллагеновых волокон под базальной мембраной.

С помощью ПИФ в 60-80% биопсий пораженной слизистой оболочки в зоне

базальной мембраны можно обнаружить линейное отложение иммуноглобулинов G и Сз-комплемента, одних или в комбинации с IgA. Непрямая ИФ малоинформативна, так как циркулирующие пемфигоидные антитела в сыворотке больных обнаруживают редко (около 10-20%).

Дифференциальный диагноз. В начале заболевания при изолированном поражении слизистой оболочки рта рубцующий пемфигоид необходимо отличать от вульгарной пузырчатки, эрозивного красного плоского лишая, хронической красной волчанки и болезни Бехчета. Помимо клинических данных весьма важны результаты

цитологического, гистологического и иммунологического исследований.

Лечение. Системное применение глюкокортикостероидов при рубцуюшем пемфигоиде оказывает менее выраженный терапевтический эффект, чем при буллезном пемфигоиде. Общее лечение глюкокортикостероидами и нитоста-тиками проводят только при генерализованных буллезных высыпаниях, что бывает редко.

Предпринимают попытки лечить больных рубцуюшим пемфи-гоидом

антималярийными препаратами, дапсоном и ретиноидами (роакку-тан и неотигасон). В поздней, рубцовой, стадии заболевания рационально оперативное вмешательство с последующей пластикой тефекта. На очаги поражения применяют кортикостероиды в форме растворов, суспензии, геля или крема в зависимости от стадии и локализации очага. При поражении глаз - лечение у офтальмолога.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 721 | Нарушение авторских прав