 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Красная волчанка Тема изучается студентами всех медицинских факультетов. После изучения темы студент должен знать: • патогенез, клинические проявления и принципы диагностики красной волчанки; уметь: • осмотреть больного; • оценить высыпные элементы; • поставить предварительный диагноз; • наметить план обследования; • назначить рациональную общую и наружную терапию.
Термин «красная волчанка» (lupus erythematodes) объединяет группу заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.
Этиология и патогенез. Болеют красной волчанкой чаще женщины. Ведущее значение в происхождении заболевания имеет наследственная предрас- положенность, которая способствует развитию аутоиммунных процессов. Большинство проявлений заболевания связано с образованием иммунных комплексов. При кожных формах красной волчанки принципиальное значение
эстрогенов, УФО, хроническая бактериальная инфекция, действие некоторых медикаментов. Выделяют преимущественно кожные (дискоидная, диссеминированная и глубокая формы заболевания) и системные формы красной волчанки. Клиническая картина Дискоидная красная волчанка. Поражается преимущественно кожа лица: нос, щеки (особенно скуловая область), ушные раковины и прилегающая к ним кожа, лоб, подбородок, губы, а также волосистая часть головы. Характерно появление единичных, четко очерченных круглых или овальных очагов инфильтрированной эритемы. Центр очага покрывается плохо отделяюшимися из-за фолликулярного гиперкератоза чешуйками. Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Мещерского-Бенье). На обратной стороне чешуек имеются шипики. Бляшки обладают тенденцией к периферическому росту. После разрешения очагов формируется грубая атрофия, на волосистой части головы - очаги рубцовой алопеции. Часто поражается красная кайма губ: эритематозные очаги со склонностью к эрозированию и атрофии, как правило, выходящие за пределы непосредственно красной каймы. Заболевание протекает хронически-рецидивирующе с обострениями пре- имущественно весной и летом. Признаки системного поражения выявляются крайне редко. Для диссеминированной красной волчанки также характерны эритема, ин- фильтрация, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. Однако выраженность этих симптомов значительно меньше. Обычно имеется значительное количество очагов поражения. Типичная локализация: кожа лица, волосистой части головы, ушных раковин, верхних частей груди и спины, тыла кистей. Часто встречается волчаночный хейлит. Нередко наблюдаются эритематозные и папулезные высыпания на слизистой оболочке полости рта. После разрешения очагов обычно остается легкая атрофия. При диссеминированной красной волчанке особенно необходимо проводить обследования в динамике для исключения системного поражения. В настоящее время выделяют особую форму - так называемую подострую кожную форму красной волчанки, для которой характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, образующие при слиянии полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопиг-ментацией и телеангиэктазиями в центральной части. При этом варианте красной волчанки имеются признаки системного поражения, но они выражены умеренно (артралгии, изменения со стороны почек, полисерозиты, анемия, лейкопения и др.). Иммунологические изменения характерны для системной красной волчанки (LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК и др.). Однако в отличие от системной красной волчанки, прогноз заболевания относительно благоприятный. Глубокая форма красной волчанки (люпус-панникулит) встречается редко и проявляется образованием одного-двух обычно асимметрично расположенных плотных подкожных узлов. Узлы подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей. Как правило, поражается лицо (щека, подбородок, лоб). Кожа над узлом гладкая, вишнево-красного цвета или нормальной окраски.
Заболевание может развиваться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда, как правило, имеется поражение кожи. Наиболее часто при СКВ встречаются лихорадка, кожные высыпания, ар-тралгия, артриты, поражение серозных оболочек (плеврит, значительно реже перикардит), лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно, нефропатия, психоз, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия, LE-клет-ки. Характерно обнаружение аутоантител к ДНК. Наиболее частое поражение кожи - отечная эритема на липе, напоминающая «бабочку», постепенно распространяющаяся на шею и грудь. На коже корпуса и конечностей - полиморфные неспецифические высыпания: эри-тематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым. Характерным проявлением заболевания являются синюшные пятна на подушечках пальцев и па-ронихии. Часто поражается слизистая оболочка полости рта: белесоватые группирующиеся папулы на ярком эритематозном фоне. Типичны дистрофические изменения ногтевых пластинок и диффузная алопеция. Диагностика кожных форм красной волчанки основана на выявлении основных клинических симптомов поражения кожи. В сложных случаях показано гистологическое исследование. Для установления диагноза СКВ помимо клинической картины важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеи-немия, наличие LE- клеток, выявление антинуклеарного фактора и противо-ядерных аутоантител (особенно аутоантител к ДНК). При прямой иммуно-флюоресценции в очагах поражения обнаруживают линейное отложение IgG, реже IgM в области дермо- эпидермального соединения. Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы все средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты 5-10-дневными циклами (по 1 таблетке 2 раза в день) с перерывами в 3-5 дней; на курс 90-100 таблеток. В дебюте заболевания и для профилактики обострений ранней весной и осенью проводят курсы производных аминохинолина, препаратов кальция и производных никотиновой кислоты. Обязательно использование фотозащитных средств. Все больные должны находиться на диспансерном учете. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством являются системные глюкокортикостероиды.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 732 | Нарушение авторских прав |
имеют клеточные реакции. Способствуют развитию болезни повышение выработки