АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СЕБОРЕЙНАЯ (ЭРИТЕМАТОЗНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

Заболевание проявляется на себорейных участках кожи очагами, характе-

ризующимися сочетанием симптомов, типичных для себорейного дерматита (красные пятна, шелушение), дискоидной красной волчанки (красные пятна, инфильтрация, гиперкератоз) и пузырчатки (поверхностные вялые пузыри с тонкой покрышкой, быстро трансформирующиеся в чешуйкхькорки). Эта редкая форма пузырчатки может начаться в более раннем возрасте (около 30 лет), чем вульгарная пузырчатка. У большинства врачей сложилось устойчивое мнение, что себорейная пузырчатка, имеющая общий патогенез и общие клинические проявления с

листовидной пузырчаткой, является либо ее доброкачественной формой, либо

ранней фазой развития.

Себорейная пузырчатка протекает хронически, относительно доброкачественно. Она может проявляться ограниченными очагами поражения. Заболевание провоцируют УФ-облучение и некоторые медикаменты (пеницилл-амин, напроксен, каптоприл и некоторые другие). Без адекватной терапии постепенно в течение нескольких лет может сформироваться универсальное поражение кожи - частичная или тотальная эксфолиативная эритродермия. В таких случаях констатируют переход себорейной в листовидную форму пузырчатки.

Патогенез. Механизм образования пузыря также аутоиммунный, но, в противоположность вульгарной пузырчатке, аутоантитела образуются к дру- гой субстанции клеточных десмосомальных контактов (к протеинам десмог- лайну-1 и плакоглобину). При этом акантолиз реализуется в самых верхних слоях шиповатого слоя, под зернистым или даже под роговым слоем (суб- корнеально). Особенностью является полосовидное гомогенное отложение флюоресцирующих аутоантител (ПИФ) в зоне базальной мембраны (как при красной волчанке). В сыворотке крови обнаруживают более чем у 80% боль- ных себорейной пузырчаткой антиядерные антитела (как при системной красной волчанке).

Клиническая картина. Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на коже лица, волосистой части головы. В этой локализации очаги поражения могут существовать в течение нескольких месяцев или даже лет; затем обычно возникает диссеминация, преимущественно на себорейных участках туловища - на коже груди, спины, плеч. Высыпания представлены симметрично расположенными отчетливыми эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытыми наслоением чешуек и плоских корок, в особенности на спине и груди. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые, легко осадняются при трении одеждой, мытье с образованием поверхностных эрозий. Длительное существование корок, периферический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. Тогда обычно диагностируют эритродермическую форму листовидной пузырчатки. В этот период обычно повышается температура тела и ухудшается обшее са- мочувствие больного. В большинстве случаев периферический рост эритематозных бляшек, покрытых чешуйко-корками, выражен незначительно. Рядом с ними иногда обнаруживаются дряблые тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются и поэтому могут оставаться незаметными как для больного, так и для врача. Рядом с очагами и в их пределах хорошо выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки поражаются сравнительно редко. В этих случаях очаги напоминают поражение при вульгарной пузырчатке и выражены незначительно.

Диагностика себорейной пузырчатки осуществляется по тем же критериям, что и других форм истинной пузырчатки. Все разновидности симптома Никольского резко положительны.

В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают дискератотиче-ские кератиноциты, лейкоциты. Обнаружить акантолитические клетки удается не всегда, что объясняется высоким уровнем акантолиза.

При гистологическом исследовании в эпидермисе видны шели и плоские пузыри под роговым или зернистым слоем. Из-за этого акантолиз различим лишь местами. В области базальных кератиноцитов видна вакуольная дегенерация (так же, как при

листовидной пузырчатке). Нерезко выражен фолликулярный гиперкератоз. В дерме

- расширение капилляров и периваскуляр-ные лимфогистиоцитарные инфильтраты, а также утолщение базальной мембраны (PAS-реакция).

С помощью прямой иммунофлюоресценции в очагах поражения (в межклеточных

пространствах шиповатого слоя) удается обнаружить фиксированные

антиэпителиальные атитела типа IgG. Иммунологической особенностью этой формы

пузырчатки является полосовидное гомогенное отложение IgG и С3-комплемента

субэпидермально в зоне базальной мембраны, наблюдающееся у 50-70% пациентов

(положительный полосовидный тест, как при дискоидной красной волчанке). В сыворотке крови обнаруживают высокие титры антител класса IgG к антигенным компонентам межклеточной субстанции эпидермиса, а также антиядерные антитела (как при системной красной волчанке) более чем у 80% больных себорейной пузырчаткой.

Дифференциальный диагноз себорейной (эритемагозной) пузырчатки проводят с другими формами пузырчатки, ссборейным дерматитом, с кожными формами

красной волчанки, с распространенным стрептококковым и вульгарным импетиго.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 865 | Нарушение авторских прав