АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СЕБОРЕЙНАЯ (ЭРИТЕМАТОЗНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

Прочитайте:
  1. ЛИСТОВИДНАЯ (ЭКСФОЛИАТИВНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА
  2. Пузырчатка истинная (акантолитическая)
  3. ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
  4. Пузырчатка. Этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Заболевание проявляется на себорейных участках кожи очагами, характе-

ризующимися сочетанием симптомов, типичных для себорейного дерматита (красные пятна, шелушение), дискоидной красной волчанки (красные пятна, инфильтрация, гиперкератоз) и пузырчатки (поверхностные вялые пузыри с тонкой покрышкой, быстро трансформирующиеся в чешуйкхькорки). Эта редкая форма пузырчатки может начаться в более раннем возрасте (около 30 лет), чем вульгарная пузырчатка. У большинства врачей сложилось устойчивое мнение, что себорейная пузырчатка, имеющая общий патогенез и общие клинические проявления с

 

 


листовидной пузырчаткой, является либо ее доброкачественной формой, либо

ранней фазой развития.

Себорейная пузырчатка протекает хронически, относительно доброкачественно. Она может проявляться ограниченными очагами поражения. Заболевание провоцируют УФ-облучение и некоторые медикаменты (пеницилл-амин, напроксен, каптоприл и некоторые другие). Без адекватной терапии постепенно в течение нескольких лет может сформироваться универсальное поражение кожи - частичная или тотальная эксфолиативная эритродермия. В таких случаях констатируют переход себорейной в листовидную форму пузырчатки.

Патогенез. Механизм образования пузыря также аутоиммунный, но, в противоположность вульгарной пузырчатке, аутоантитела образуются к дру- гой субстанции клеточных десмосомальных контактов (к протеинам десмог- лайну-1 и плакоглобину). При этом акантолиз реализуется в самых верхних слоях шиповатого слоя, под зернистым или даже под роговым слоем (суб- корнеально). Особенностью является полосовидное гомогенное отложение флюоресцирующих аутоантител (ПИФ) в зоне базальной мембраны (как при красной волчанке). В сыворотке крови обнаруживают более чем у 80% боль- ных себорейной пузырчаткой антиядерные антитела (как при системной красной волчанке).

Клиническая картина. Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на коже лица, волосистой части головы. В этой локализации очаги поражения могут существовать в течение нескольких месяцев или даже лет; затем обычно возникает диссеминация, преимущественно на себорейных участках туловища - на коже груди, спины, плеч. Высыпания представлены симметрично расположенными отчетливыми эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытыми наслоением чешуек и плоских корок, в особенности на спине и груди. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые, легко осадняются при трении одеждой, мытье с образованием поверхностных эрозий. Длительное существование корок, периферический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. Тогда обычно диагностируют эритродермическую форму листовидной пузырчатки. В этот период обычно повышается температура тела и ухудшается обшее са- мочувствие больного. В большинстве случаев периферический рост эритематозных бляшек, покрытых чешуйко-корками, выражен незначительно. Рядом с ними иногда обнаруживаются дряблые тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются и поэтому могут оставаться незаметными как для больного, так и для врача. Рядом с очагами и в их пределах хорошо выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки поражаются сравнительно редко. В этих случаях очаги напоминают поражение при вульгарной пузырчатке и выражены незначительно.

Диагностика себорейной пузырчатки осуществляется по тем же критериям, что и других форм истинной пузырчатки. Все разновидности симптома Никольского резко положительны.

В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают дискератотиче-ские кератиноциты, лейкоциты. Обнаружить акантолитические клетки удается не всегда, что объясняется высоким уровнем акантолиза.



При гистологическом исследовании в эпидермисе видны шели и плоские пузыри под роговым или зернистым слоем. Из-за этого акантолиз различим лишь местами. В области базальных кератиноцитов видна вакуольная дегенерация (так же, как при


листовидной пузырчатке). Нерезко выражен фолликулярный гиперкератоз. В дерме

- расширение капилляров и периваскуляр-ные лимфогистиоцитарные инфильтраты, а также утолщение базальной мембраны (PAS-реакция).

С помощью прямой иммунофлюоресценции в очагах поражения (в межклеточных

пространствах шиповатого слоя) удается обнаружить фиксированные

антиэпителиальные атитела типа IgG. Иммунологической особенностью этой формы

пузырчатки является полосовидное гомогенное отложение IgG и С3-комплемента

субэпидермально в зоне базальной мембраны, наблюдающееся у 50-70% пациентов

(положительный полосовидный тест, как при дискоидной красной волчанке). В сыворотке крови обнаруживают высокие титры антител класса IgG к антигенным компонентам межклеточной субстанции эпидермиса, а также антиядерные антитела (как при системной красной волчанке) более чем у 80% больных себорейной пузырчаткой.

Дифференциальный диагноз себорейной (эритемагозной) пузырчатки проводят с другими формами пузырчатки, ссборейным дерматитом, с кожными формами

красной волчанки, с распространенным стрептококковым и вульгарным импетиго.

 

 


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 529 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.008 сек.)