АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Склеродермия (sclerodermia) - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией,

Прочитайте:
  1. CИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
  2. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  3. II. Хронические формы сосудистой патологии мозга
  4. III. БОЛИ, ВЫЗВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ОРГАНОВ, НЕ ОТНОСЯЩИХСЯ К ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЕ, И ОБЩИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
  5. III. Иннервация женских внутренних половых органов.
  6. IV. Анатомия органов сердечно-сосудистой системы
  7. А. Поражения кожи, обусловленные метаболическими нарушениями
  8. Адаптация сердечно- сосудистой и дыхательной систем к физической нагрузке.
  9. Анатомия внутренних органов.ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ.
  10. АНАТОМИЯ СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ.

Этнология и патогенез. Женщины болеют склеродермией значительно чаще

мужчин. Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Синтезируется большое количество незрелого коллагена. Действие на эндотелий цит токсических факторов (экзо- и эндогенных) приводит к поражению мелких сосудов и нарушению проницаемости, гипоксии тканей, утолщению сосудистой стенки с инфильтратом, состоящим преимущественно из макрофагов, перикапиллярному фиброзу.

Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробласта коллагену и др.

В качестве провоцирующих чаще выступают гормональные факторы (часто склеродермия развивается после абортов, беременности, в климактерическом возрасте).

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии. В свою очередь, ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и мелкоочаговую склеродермию. Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую форму (CREST-синдром - кальциноз (С), феномен Рейно (R), поражение пищевода (Е), склеродакти-лия (S), телеангиэктазии (Т) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клинические проявления. Ограниченная склеродермия встречается чаше у женщин, в возрасте 40-60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичные, так и множественные.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Первичным высыпным элементом является субъективно не беспокоящее пятно сиреневого цвета. Через несколько месяцев его центральная часть, как правило, уплотняется и приобретает цвет слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса. В дальнейшем на этом месте формируется атрофодермия.

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в лобной области, напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы типична глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии. Склеродермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен») чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко у пациенток в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции. Помимо кожи корпуса, реже проксимальных отделов конечностей, у жен-шин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области. У мужчин типичной является локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Характерно появление папул белого и сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии


кожи белого цвета. Часто отмечается умеренный гиперкератоз, роговые пробки в

устьях волосяных фолликулов. Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается чувством зуда или жжения кожи.

Глубокая бляшечная склеродермия проявляется плотными мелкобугристыми узлами, расположенными глубоко в коже.

Дифференциальный диагноз. При бляшечной склеродермии необходимо проводить дифференциальный диагноз с клещевым боррелиозом. При мелкоочаговой склеродермии дифференциальный диагноз проводится с витили-го и атрофической формой красного плоского лишая. Во всех случаях при впервые поставленном диагнозе «ограниченная склеродермия» проводится обследование для исключения системного характера поражения.

Лечение патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД 4 раза в сутки, на курс 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы D-пени-цилламина (0,5-0,9 в сутки, курс 3-6 месяцев). При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Используется также физиотерапия д'Арсонваля, фонофорез топических стероидов.



Системной склеродермией женщины болеют в 10 раз чаше, чем мужчины. Выделяют два клинических варианта: диффузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) и акросклеротическая форма системной склеродермии (CREST- синдром). Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканямг..Движения затрудняются, исчезает мимика. Развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт, сердце, почки. При лабораторном исследовании часто повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген и др.), выявляются антинукле-арный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы заболевания (CREST-синдрома) характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, позднее появляются отек кистей и стоп, склеродактилия. Затем процесс захватывает кожу лица: лицо становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируются кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражение (снижение перистальтики) выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа. Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием стенок последнего. На втором месте по частоте поражения - легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгеног- рафии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиб-роз с соответствующей клинической и рентгенологической симптоматикой. Наиболее неблагоприятно прогностически поражение почек. Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни.


Лечение. Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной

склеродермии является D-пеницилламин. В комплексной терапии используют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапию. Лечение курсовое. Пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

 

 


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 433 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)