АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Склеродермия (sclerodermia) - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией,

Этнология и патогенез. Женщины болеют склеродермией значительно чаще

мужчин. Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Синтезируется большое количество незрелого коллагена. Действие на эндотелий цит токсических факторов (экзо- и эндогенных) приводит к поражению мелких сосудов и нарушению проницаемости, гипоксии тканей, утолщению сосудистой стенки с инфильтратом, состоящим преимущественно из макрофагов, перикапиллярному фиброзу.

Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробласта коллагену и др.

В качестве провоцирующих чаще выступают гормональные факторы (часто склеродермия развивается после абортов, беременности, в климактерическом возрасте).

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии. В свою очередь, ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и мелкоочаговую склеродермию. Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую форму (CREST-синдром - кальциноз (С), феномен Рейно (R), поражение пищевода (Е), склеродакти-лия (S), телеангиэктазии (Т) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клинические проявления. Ограниченная склеродермия встречается чаше у женщин, в возрасте 40-60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичные, так и множественные.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Первичным высыпным элементом является субъективно не беспокоящее пятно сиреневого цвета. Через несколько месяцев его центральная часть, как правило, уплотняется и приобретает цвет слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса. В дальнейшем на этом месте формируется атрофодермия.

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в лобной области, напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы типична глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии. Склеродермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен») чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко у пациенток в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции. Помимо кожи корпуса, реже проксимальных отделов конечностей, у жен-шин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области. У мужчин типичной является локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Характерно появление папул белого и сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии

кожи белого цвета. Часто отмечается умеренный гиперкератоз, роговые пробки в

устьях волосяных фолликулов. Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается чувством зуда или жжения кожи.

Глубокая бляшечная склеродермия проявляется плотными мелкобугристыми узлами, расположенными глубоко в коже.

Дифференциальный диагноз. При бляшечной склеродермии необходимо проводить дифференциальный диагноз с клещевым боррелиозом. При мелкоочаговой склеродермии дифференциальный диагноз проводится с витили-го и атрофической формой красного плоского лишая. Во всех случаях при впервые поставленном диагнозе «ограниченная склеродермия» проводится обследование для исключения системного характера поражения.

Лечение патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД 4 раза в сутки, на курс 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы D-пени-цилламина (0,5-0,9 в сутки, курс 3-6 месяцев). При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Используется также физиотерапия д'Арсонваля, фонофорез топических стероидов.

Системной склеродермией женщины болеют в 10 раз чаше, чем мужчины. Выделяют два клинических варианта: диффузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) и акросклеротическая форма системной склеродермии (CREST- синдром). Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканямг..Движения затрудняются, исчезает мимика. Развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт, сердце, почки. При лабораторном исследовании часто повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген и др.), выявляются антинукле-арный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы заболевания (CREST-синдрома) характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, позднее появляются отек кистей и стоп, склеродактилия. Затем процесс захватывает кожу лица: лицо становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируются кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражение (снижение перистальтики) выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа. Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием стенок последнего. На втором месте по частоте поражения - легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгеног- рафии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиб-роз с соответствующей клинической и рентгенологической симптоматикой. Наиболее неблагоприятно прогностически поражение почек. Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни.

Лечение. Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной

склеродермии является D-пеницилламин. В комплексной терапии используют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапию. Лечение курсовое. Пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 733 | Нарушение авторских прав