Клинические проявления наиболее часто встречающихся форм васкулитов
Полиморфный дермольный ангиит, как следует из названия, отличается
разнообразием проявлений. Наиболее характерны геморрагические пятна, наряду с которыми могут образоваться воспалительные узелки, пустулы, па-пуло- некротические элементы, пузырьки, пузыри, иногда волдыри. В качестве вторичных высыпаний возможно появление эрозий; поверхностных некрозов и язв с последующим рубцеванием. Все элементы сыпи отличаются болезненностью. Преобладание одного из перечисленных первичных высыпаний позволяет выделять различные типы заболевания.
Геморрагический тип - чаше системное заболевание, возникающее преи- мущественно у детей в возрасте от 4 до 11 лет вслед за перенесенным инфек- ционным заболеванием (обычно после ангины) с инкубационным периодом в 1-2 недели. Характерно сочетание отечных геморрагических пятен, так называемой «пальпируемой пурпуры», артралгии и схваткообразных болей в животе. Приблизительно у половины больных выявляется гематурия и про-теинурия, однако почечная недостаточность развивается сравнительно редко. Заболевание может сопровождаться лихорадкой. Длительность течения - от 4~5 недель до нескольких месяцев.
Папулонекротический тип прояатяется небольшими плоскими или полу-
Шаровидиыми воспалительными нешелушашимися узелками, в центральной
части которых формируется сухой струп. после его отторжения образуются
округлые неглубокие болезненные язвочки, оставляющие мелкие «штампованные»
рубчики. Высыпания обычно располагаются на разгибательных по верхностях
конечностей. Наряду с узелками могут быть эритематозные геморрагические пятна.
Течение хроническое с обострениями. Клиничеа заболевание симулирует
проявления папулонекротического туберкулеза, которым следует проводить тщательную дифференциальную диагностику.
Пустулезно - язвенный тип (гангренозная пиодермия) начинается с появлс ния
небольших, сгруппированных, болезненных всзикулопустул со стсриль ным
содержимым, напоминающих стафилококковые фолликулиты. Высыпания быстро
приобретают геморрагическую окраску и изъязвляются. Язва резко болезненна, имеет неровное дно с легко кровоточащими грануляциями кровянисто-гнойным
отделяемым. Края язвы синюшно-красного цвета, npi подняты в виде валика,
подрыты, умеренно инфильтрированы. В предел-геморрагической краевой зоны
видны мелкие пустулы и сгруппироианнг изъязвления, очаги некроза. Язва
неуклонно увеличивается в размерах счет периферического роста, может
самостоятельно частично рубцеватся оставляя плоские или гипертрофические рубцы. Характерны рецидивы старых местах. Любая травма кожи (в том числе
оперативное вмешательств вызывает формирование новых очагов поражения по
типу изоморфной реа; ции. Поражения чаще локализуются на голенях, коже живота.
Некротически-язвенный тип характеризуется острым (иногда молниен ным)
началом, возможен летальный исход. Иногда процесс принимает тяжное течение.
Некроз участков кожи обусловлен острым тромбозом мел ких сосудов; образованию
струпа предшествует геморрагическое пятно и. пузырь. После отторжения струпа
образуются медленно рубцующиеся язв Процесс сопровождается сильными
местными болями. Преимуществени; локализация - нижние конечности и ягодицы.
Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) npi ставляет собой хронический дермальный каииллярит без признаков системности и субъективных ощущений. Это группа хронических пурпур неясной природы, характеризующихся выходом эритроцитов из сосудов и отложением гемосидерина. Согласно последним данным, причиной развития процесса является опосредованная лимфоцитами иммунная реакция на пока неустановленные циркулирующие антигены. В зависимости от клинических особенностей принято выделять несколько
разновидностей геморрагически-пигментных дерматозов: петехиальный,
телеангиэктатический, лихеио- идный и экзематоидный.
Ливедо-ангиит чаше встречается у женщин. На туловище и конечностях, чаще нижних, появляются стойкие синюшные пятна, формирующие своеобразный сетчатый или ветвистый рисунок кожи, резко усиливающийся при охлаждении. Со временем интенсивность окраски увеличивается, появляются мелкие узелки, кровоизлияния, некрозы. При более тяжелом течении в пределах крупных пятен ливедо образуются болезненные довольно крупные узелки и ухты. Часть их подвергается некрозу с образованием глубоких в центральной части которых формируется сухой струп. после его отторжения образуются круглые неглубокие болезненные язвочки, оставляющие мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания обычно располагаются на разгибательных по верхностях конечностей. Наряду с узелками могут быть эритематозные геморрагические пятна. Течение хроническое с
обострениями. Клиничеа заболевание симулирует проявления
папулонекротического туберкулеза, которым следует проводить тщательную
дифференциальную диагностику.
Пустулезно-язвенный тип (гангренозная пиодермия) начинается с появлс ния
небольших, сгруппированных, болезненных всзикулопустул со стсриль ным
содержимым, напоминающих стафилококковые фолликулиты. Высыпания быстро
приобретают геморрагическую окраску и изъязвляются. Язва ре-ко болезненна, имеет неровное дно с легко кровоточащими грануляциями кровянисто-гнойным
отделяемым. Края язвы синюшно-красного цвета, npi подняты в виде валика,
подрыты, умеренно инфильтрированы. В предел-геморрагической краевой зоны
видны мелкие пустулы и сгруппированнг изъязвления, очаги некроза. Язва
неуклонно увеличивается в размерах счет периферического роста, может
самостоятельно частично рубцеватся оставляя плоские или гипертрофические рубцы. Характерны рецидивы старых местах. Любая травма кожи (в том числе
оперативное вмешательств вызывает формирование новых очагов поражения по
типу изоморфной реа; ции. Поражения чаще локализуются на голенях, коже живота.
Некротически-язвенный тип характеризуется острым (иногда молниен ным)
началом, возможен летальный исход. Иногда процесс принимает тяжное течение. Некроз участков кожи обусловлен острым тромбозом ь ких сосудов; образованию струпа предшествует геморрагическое пятно и. пузырь. После отторжения струпа
образуются медленно рубцующиеся язв Процесс сопровождается сильными местными болями. Преимущественная локализация - нижние конечности и ягодицы.
Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) npi ставляет собой хронический дсрмальный каииллярит без признаков системности и субъективных ощущений. Это группа хронических пурпур неясной природы, характеризующихся выходом эритроцитов из сосудов и отложени ем гемосидерина. Согласно последним данным, причиной развития процесса является опосредованная лимфоцитами иммунная реакция на пока неустановленные циркулирующие антигены. В зависимости от клинических особенностей принято выделять несколько
разновидностей геморрагически-пигментных дерматозов: петехиальный,
телеангиэктатический, лихеноидный и экзематоидный.
Ливедо-ангиит чаше встречается у женщин. На туловище и конечностях, чаще нижних, появляются стойкие синюшные пятна, формирующие своеобразный сетчатый или ветвистый рисунок кожи, резко усиливающийся при охлаждении. Со временем интенсивность окраски увеличивается, появляются мелкие узелки, кровоизлияния, некрозы. При более тяжелом течении в пределах крупных пятен ливедо образуются болезненные довольно крупные узелки и ухлы. Часть их
подвергается некрозу с образованием глубоких
Таким образом, для постановки диагноза необходимо провести детальное
обследование больного:
• тщательный сбор анамнеза (в том числе сведения о приеме лекарственных
препаратов, вакцинации и пр.);
• оценка общего состояния (лихорадка, слабость, головная боль);
• оценка признаков системности (артралгии, миалгии, желудочно-кишечные
расстройства, лимфаденопатии);
• поиск очагов хронической инфекции;
• клинический анализ крови (лейкоцитоз, лейкопения, эозинофилия, снижение
содержания гемоглобина, тромбоцитопения);
• анализ мочи (белок, выщелоченные эритроциты, цилиндры);
• общий белок крови, белковые фракции;
• IgA, G, М;
• С-реактивный белок;
• комплемент;
• циркулирующие иммунные комплексы;
• антистрептолизин-О;
• коагулограмма (длительность кровотечения, количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, активированное парциальное тромбопла-стиновое время,
протромбиновый и тромбиновый тесты, фибринолити-ческая активность и др.);
• гистопатологическое исследование кожи;
• иммунофлюоресцентное исследование:
— антитела к тромбоцитам,
— антитела к цитоплазме нейтрофилов,
— антитела к базальной мембране почечных клубочков,
— отложение IgA и криоглобулинов в стенках сосудов. Учитывая большой объем
и сложность обследования, а также необходимость
соблюдения постельного режима, больных ВК следует госпитализировать.
При установлении связи заболевания с инфекцией назначают антибиотик широкого спектра действия. Дозы антибиотика и продолжительность лечения зависят от остроты и тяжести процесса. Показателями эффективности терапии являются отсутствие новых высыпаний и нормализация температуры. В то же время не следует забывать, что антибиотики (особенно пениииллинового и тетрациклинового ряда) сами могут явиться причиной заболевания и вызвать ухудшение в течении процесса. Большое значение придается устранению фокальной инфекции (зубных гранулем, хронического тонзиллита и пр.). При хронической узловатой эритеме необходим тщательный поиск и санация воспалительных и опухолевых процессов в органах малого таза.
В тех случаях, когда поражение кожи носит ограниченный характер и отсутствуют признаки поражения других органов и систем, удовлетворительный терапевтический эффект может быть достигнут при назначении антиги-стаминных средств, препаратов кальция, аскорутина, доксиума.
Наличие обильных высыпаний, общих явлений, признаков системности, отклонений от нормы лабораторных показателей (СОЭ более 40 мм/ч, положительный С-
реактивный белок, высокий уровень а2-глобулинов, гиперфиб-риногенемия и др.)
является показанием для назначения гдюкокортикостеро-идных гормонов - 40-60 мг
преднизолона в сутки в течение 7-10 дней с последующим медленным снижением дозы. Одновременно с назначением ГК целесообразно применение гепарина - антикоагулянта прямого действия, который обладает также некоторым иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Предпочтительно назначать низко- и среднемолеку-лярные гепарины («Биохеми», «Гедеон Рихтер»), которые оказывают наименьшее сенсибилизирующее действие. Препарат вводится подкожно по 5000 ЕД, с интервалами в 6 ч, под контролем свертываемости крови. В качестве антиагреганта целесообразно также назначать небольшие дозы ацетил-
салициловой кислоты. В ранней гиперфибринолитической фазе заболевания может
быть назначена аминокапроновая кислота.
При нерезко выраженных проявлениях ВК (например, узловатые формы заболевания) и наличии относительных противопоказаний для назначения ГК можно рекомендовать противовоспалительные препараты нестероидного ряда
(индометашн, пироксикам и лр.)
Лечение может быть дополнено капельным введением реополиглюкина или реоглюмана, редуцирующих агрегацию тромбоцитов и эритроцитов.
При выраженном фибринолизе и повышенном содержании в крови белков «острой фазы» больным показано проведение плазмафереза.
При наличии противопоказаний для назначения ГК и гепарина могут применяться резервные препараты: иммуносупрессанты, дапсоп или его производные, антималярийные средства.
При ведении больного ВК следует избегать полипрагмазии, так как многие медикаменты могут сенсибилизировать пациента. Больным противопоказаны прививки, постановка проб с бактериальными аллергенами, употребление пищевых продуктов с консервантами, алкоголь, переохлаждение, физические нагрузки.
Наружное лечение необходимо, главным образом, при эрозивно-язвенных высыпаниях; обычно назначают 1-2% растворы анилиновых красителей, эпителизирующие кремы, а также мази (кремы), содержащие комбинацию ГК и противомикробного средства.
Наружное лечение при острой узловатой эритеме в острый период заключается в назначении тепла в форме сухих согревающих повязок. По мере разрешения воспалительных явлений можно рекомендовать местные ультрафиолетовые облучения в субэритемных дозах, наружные средства, содержащие нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, диклофе-нак), а также согревающие компрессы с 5-10% раствором ихтиола.
Благоприятное влияние на разрешение узлов при хронической узловатой эритеме оказывают сухие согревающие повязки.
Только многосторонний клинико-лабораторный подход к обследованию пациента с использованием современных иммунологических методов позволяет правильно определить форму васкулита и обосновать необходимую терапию.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 730 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |
|