 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ГРУППА ПОГРАНИЧНОГО БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗАНеоднородная группа генетически предопределенных буллезных заболеваний, наследуемых аутосомно-реисссивно и имеющих сходный патогенез. Патогенез: образование пузыря происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полу-десмосом базальных эпителиоцитов и крепящих тонофиламентов. Происходит частичный лизис светлой пластинки базальной мембраны. Клинически выделяют несколько форм пограничного буллезного эпидер- молиза. /. Летальный генерализованный буллезный эпидермолиз Летальный генерализованный буллезный эпидермолиз - самая тяжелая форма, описана G. Herlitz (1935), Heinrichbauer (1938) и A. Touraine (1942). Чаше наблюдается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается с самого рождения. Высыпания в виде вялых, легко эрозируюшихся пузырей сразу становятся генерализованными. Резко выражен симптом Никольского. Обширные эрозии долго не эпителизируются, на них могут появляться грануляции. Общее состояние ребенка тяжелое, наблюдается нарастающая анемия. В результате обширных эрозивных поверхностей обычно развивается обезвоживание, водно- электролитные нарушения, присоединяется дерма-тогенный сепсис. Рецидивы высыпаний могут быть на прежних местах, что приводит к атрофическим изменениям кожи. Помимо поражений кожи, пузыри образуются на слизистой оболочке, где очень быстро эрозируются. Подобные поражения могут быть на слизистой оболочке глотки, гортани, пищевода, желудка, кишечника, в желчном пузыре, уретре. Наблюдается дистрофия ногтей и зубов. Прогноз пессимистичен: дети умирают вскоре после рождения, выживают лишь некоторые. Патоморфологически определяются субэпидермальные пузыри и незначительная воспалительная инфильтрация в дерме. Электронно-микроскопически выявляется разрушение светлой пластинки базальной мембраны, отсутствие полудесмосом базальных клеток и крепящих тонофиламентов. Дно пузыря составляет плотная пластинка базальной мембраны. Начало заболевания сходно с летальной формой генерализованного БЭ. Своеобразие доброкачественного варианта заключается прежде всего в улучшении кожного процесса с возрастом, более выраженными атрофическими изменениями кожи и слизистых оболочек (атрофическая алопеция на голове, лобке, подмышечных впадинах), замедленным ростом ребенка. Заболевание протекает легче, чем летальная форма, редко наблюдается анемия. Помимо слизистой оболочки рта, редко поражаются другие слизистые оболочки. Для этой формы характерны дистрофия ногтей вплоть до их отсутствия, гипоплазия зубной эмали, ранний кариес. У большинства больных резко выражен ладонно-
до взрослого состояния. Патоморфологическая картина - как при летальной форме. 3. Инверсный атрофический пограничный буллезный эпидермолиз (Ged- de- Dahl Т., 1971) Заболевание начинается в неонатальном периоде с генерализованных пузырных высыпаний, клинически напоминающих пиодермиты. Наиболее тяжело поражаются необычные для БЭ локализации: шея, подмышечные складки, паховая и перианальная зоны. К 3-5-месячному возрасту наблюдается самопроизвольная ремиссия. В дальнейшем рецидивы заболевания отмечаются в области крупных складок. После вскрытия пузырей остаются длительно незаживающие эрозии, постепенно на их месте формируется атрофия, но без эпидермальных кист. Идя этой формы заболевания считается характерным развитие в школьном возрасте белых атрофических полос, располагающихся в складках, на боковых поверхностях туловища, в проксимальных отделах конечностей. Они могут клинически напоминать альбопапулоидные элементы при дистрофическом БЭ (Pasini, 1928). Часто наблюдаются эрозии роговицы, развивающиеся в позднем детском и юношеском возрасте. Поражается слизистая оболочка рта, гортани, редко - пищевода. Возможно развитие пузырей на слизистой оболочке прямой кишки и на коже перианальной зоны. Развитие рубцовой атрофии в орифициальных зонах может приводить к стриктурам. Как и у больных другими формами БЭ, выражена дистрофия ногтей, зубов. Прогноз благоприятен. 4. Прогрессирующий атрофический пограничный буллезный эпидермолиз (Gedde-Dahl Т., 1971, 1978) Особенностью этой формы является сочетание пограничного атрофиче-ского эпидермолиза с частичной врожденной глухотой, связанных с генетическим сцеплением двух патологических генов, передающихся аутосомно-ре-цессивно. Заболевание протекает относительно доброкачественно, больные доживают до преклонного возраста. На месте бывших в детстве буллезных высыпаний формируются обширные зоны рубцовой атрофии, рецидивы высыпаний на кончиках пальцев приводят к исчезновению дерматоглифики и онихолизису. Описана характерная особенность течения заболевания у взрослых: рецидивы пузырей возникают преимущественно на слизистой оболочке языка, что в дальнейшем приводит к атрофии сосочков языка. 5. Локализованный атрофический пограничный буллезный эпидермолиз (Schnyder U., Anton-Lamprecht 1., 1979) Самая легкая по течению форма пограничного БЭ. Клинически проявляется дистрофией ногтей и гипоплазией зубной эмали, существующими с рождения. Пузырные высыпания развиваются впервые в раннем школьном возрасте. Они локализуются чаше на голенях и стопах, провоцируются травмой, гипертермией. Отчетливо выявляется летняя сезонность. Описанные клинические особенности позволяют говорить о некотором сходстве этой формы с поздним ограниченным вариантом простого буллезного эпидермо-лиза (форма Вебера-Кокаина). Отличием локализованного атрофического пограничного БЭ являются длительно не заживающие эрозии на месте пузырей, исходом которых является рубиовая атрофия. Патоморфология идентична другим формам пограничного БЭ. Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 858 | Нарушение авторских прав |
подошвенный кератоз. Прогноз более благоприятен. Эта форма позволяет доживать