АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиологии. Наиболее часто встречается в виде билатеральной гилюсной лимфаде-нопатии, легочной инфильтрации, поражения кожи иглаз

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенье-Бека-Шаумана, доброкачественный

лимфогранулематоз Шаумана, хронический эпителиоидный ретикуло-эндотелиоз, болезнь Бека, доброкачественный милиарный люпоид и др.) впервые был описан

Jonathan Hutchinson в 1875 году, кожная форма саркои-доза (ознобленная волчанка -

lupus pernio) описана Besnier в 1839 году. Норвежский дерматолог Воеск первым ввел термин «множественные доброкачественные саркоиды» в 1899 году. В 1914 году Шауман показал, что при сар-коидозе возможно поражение нескольких

органов и определил это состояние как доброкачественный лимфогранулематоз.

Поражение кожи отмечено примерно у 20-35% больных саркоидозом. Саркоидоз описан у пациентов разных рас, всех возрастов и обоих полов. Характеризуется возрастными пиками между 25 и 35 годами и между 45 и 65 годами.

Этиология и патогенез. Длительное время саркоидоз рассматривали как своеобразное ослабленное проявление туберкулезной инфекции. В настоящее время отвергнута туберкулезная этиология болезни. Процесс рассматривается как полиэтиологический, генетически детерминированный синдром (возможен рецессивный тип наследования). У больных обнаруживают подавленное состояние

клеточного иммунитета, которое проявляется снижением реакции

гиперчувствительности замедленного типа, гипочувствительность к туберкулину. Выявлено, что носители антигенов гистосовместимости HLA-1, HLA-B8 подвержены большему риску заболевания саркоидозом. Для саркои-доза характерно: уменьшение в периферической крови Т-лимфоцитов с нарушением соотношения хелперов и супрессоров в сторону преобладания су-прессоров, повышенная поликлональная стимуляция В-лимфоцитов.

Патоморфология. В основе патологического процесса лежит саркоидная гранулема, отличающаяся от туберкулезной отсутствием казеозного некроза и микобактерий туберкулеза. В центральной части гранулемы расположены эпителиоидные клетки, клетки инородных тел, клетки Пирогова-Лангханса, в цитоплазме которых выявляют включения Шаумана (астероидные и сферические тельца), макрофаги, вновь образованные капилляры. Периферическая зона состоит из тонкого слоя лимфоидных клеток с примесью макрофагов, фибробластов, тканевых базофилов и др. - «обнаженный бугорок». Вокруг гранулемы - явления васкулита с некрозом стенок, дистрофические и некротические изменения i "»ней.

Клиническая картина. Поражения кожи отличаются большим клиническим полиморфизмом. Различают типичные и атипичные формы кожного саркоидоза. К типичным формам относят локализующиеся в дерме саркои-доз Бека (мелкоузелковый, крупноузелковый и диффузно-инфильтративный) и ознобленную волчанку Бенье-Теннессона (сочетание крупноузелкового и диффузного саркоидоза); в гиподерме - подкожный саркоид Дарье-Русси и ангиолюпоид Брока- Потрие.

Мелкоузелковый саркоидоз Бека проявляется высыпанием многочисленных (до 2 тыс элементов), симметрично расположенных мелких, величиной с чечевицу, полушаровидных узелков розовато-красного цвета с гладкой поверхностью, локализующихся на коже лица (чаще периорально и периорби-тально), верхней части туловища (симптом «пелерины»). Высыпания появляются приступообразно. При диаскопии узелков выявляют мельчайшие желтовато-буроватые пятна - феномен «пылинок». Высыпания длительное время не претерпевают существенных изменений. При последующем регрессировании узелки постепенно уплощаются, западают в центре, покрываются телеангиэктазиями и тонкими отрубевидными чешуйками, становятся желтовато-коричневыми. Исходом заболевания являются временная пигментация или поверхностная атрофия. Изредка высыпания могут

рецидивировать и изъязвляться. Субъективными ощущениями в редких случаях

являются зуд и изменения чувствительности в очагах поражения.

Крупноузелковый саркоидоз, описанный норвежским дерматологом Беком в 1899 году, характеризуется одним или несколькими (до 10 элементов) плоскими или полушаровидными узлами диаметром 0,7-3,0 см (от горошины до лесного ореха) на лице в области лба, носа, щек, шее и верхних конечностях. Узлы четко отграничены от окружающей здоровой кожи, плотноватой или мягкой консистенции. Поверхность узлов гладкая, покрыта телеангиэктазиями и милиумоподобными элементами. Цвет узлов варьирует от синюшно-розового до красновато-коричневого с медленным переходом в желто-коричневую или фиолетово-бурую окраску. При диаскопии узлов выявляют мелкие желто-бурые «пылинки», напоминающие картину яблочного желе при туберкулезной волчанке. Продержавшись несколько месяцев, узлы подвергаются обратному развитию. Регрессирование узлов начинается с центра, что приводит к западению центральной части. По периферии длительное время сохраняется возвышающийся валик. Крупные узлы могут изъязвляться. На месте узлов остаются временная пигментация или депигментация, телеангиэктазии и рубцовая атрофия.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз характеризуется не резко отграни- ченными плотноватой консистенции, фиолетово-розовыми, синюшно-бурыми гладкими инфильтрированными бляшками диаметром 5-10 см. Высыпания локализуются чаще на лице, волосистой части головы, шее. Феномен «пылинок» положительный. В результате роста и слияния бляшек развивается редкая форма - эритродермическая разновидность саркоидоза Бека. Бляшки, просуществовав многие месяцы и даже годы, постепенно рассасываются, оставляя после себя гиперпигментацию, телеангиэктазии и атрофи-ческие рубчики.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннессона9 описанная Бенье в 1888 году и

Теннессоном в 1892 году, поражает кожу шек, носа, ушных раковин, подбородка,

лба, тыла кистей (особенно пальцев), ягодиц и слизистую оболочку рта и носа. Кожный процесс развивается очень медленно с образованием рубцов и деформаций. При локализации на коже лица очаг поражения напоминает бабочку, как при красной волчанке. Очаги поражения представляют собой плоские или выпуклые фиолетово-бурые, гладкие, холодные на ошупь, нечетко отграниченные узлы и бляшки округлых очертаний. Поверхность очагов поражения покрыта телеангиэктазиями, отмечается расширение сально-волосяных отверстий. Феномен «пылинок» положительный. Субъективные ощущения, такие как зуд и болезненность в очагах поражения, отмечаются очень редко. В редких случаях возможно спонтанное разрешение заболевания. Отмечена связь этой формы саркоидоза с поражением костей. При многолетнем поражении пальцев кистей рук развивающиеся трофические расстройства приводят к развитию веретенообразной формы пальцев. Очаги поражения изъязвляются и образуются обширные дефекты, после заживления которых остаются рубцы, приводящие к контрактурам. Возможны мути-ляции пальцев. При поражении верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани, костей носа) возможны перфорация носовой перегородки, обструкция верхних дыхательных путей.

Подкожный саркоидоз Дарье-Русси, описанный этими дерматологами в 1904-1906 годах, встречается редко. Многие авторы считают саркоидоз Да-рье-Русси разновидностью уплотненной эритемы Базена. Клинически заболевание проявляется

крупными одиночными или множественными подкожными узлами диаметром до 5

см. Узлы плотной консистенции, подвижны при пальпации, кожа над ними не изменена или цианотична. Постепенно узлы спаиваются с кожей, и ее поверхность приобретает вид «апельсиновой корки». При сливании узлов между собой формируется поверхность, напоминающая «булыжную мостовую». Локализуются узлы на боковых поверхностях туловища, животе и бедрах. При пальпации определяется болезненность.

Помимо перечисленных типичных поражений кожи при саркоидозе выделяют различные клинические атипичные формы, отнесение которых к сарко-идозу возможно лишь на основании гистологических исследований. В литературе описаны: лихеноидная, напоминающая красный плоский лишай; веррукозная и папилломатозная формы; ангулярная и плоские иирцинарные формы, сходные с базалиомой, красной волчанкой, грибовидным микозом; ихтиазиформная; склеродермоподобная; псориазиформная; язвенная; эрите-матозная или пятнистая и др.

Ангиолюпоид Брока-Потрие, описанный французскими дерматологами Броком и Потрие в 1913 году, рассматривается как редкий телеангиэктатиче-ский вариант саркоидоза Бека. Заболевание проявляется в виде одиночной бляшки на лбу, верхней части носа. Бляшка имеет четкие границы, округлу форму, мягкую консистенцию. Цвет варьирует от синюшно-розового ло р во-бурых оттенков. Поверхность бляшки гладкая, покрыта множественным телеангиэктазиями.

Язвенный саркоидоз описан П. А. Павловым (1903), Г. И. Мещерски (1904), Metz и Hartmann (1977). Данная форма заболевания встречаете очень редко и клинически проявляется плоскими, глубоко расположенным четко ограниченными узлами и бляшками крупных размеров, поверхнос которых покрыта эрозивно-язвенными дефектами. Распад высыпаний об словлен специфическим поражением сосудов - «саркоидным васкулитом Отмечается сильная болезненность, усиливающаяся при пальпации.

Пятнистый или пятнисто-папулезный саркоидоз проявляется единичн ми пятнами или папулоподобными элементами округлой формы, с четкими границами, бледно-розового цвета. Поверхность очагов гладкая, может быть покрыта чешуйками. Преимущественная локализация высыпаний - туловище, ягодицы и внутренняя поверхность бедер. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятна подвергаются полному спонтанному регрессу.

Специфические изменения кожи при саркоидозе развиваются медленно и свидетельствуют о хроническом течении заболевания. Больные саркоидозом кожи подлежат тщательному обследованию состояния органов дыхания, сердечно- сосудистой и нервной системы, периферических лимфатических узлов, костей, глаз, печени и селезенки.

Диагностика саркоидоза кожи основывается на результатах клинических и гистологических исследований. Выделяют три основных диагностических критерия

саркоидоза:

1. Специфическая клиническая картина.

2. Морфологические изменения кожи в очаге поражения в виде эпите-

лиоидноклеточной гранулемы без казеозного некроза.

3. Выявление висцеральных проявлений саркоидоза. При обследовании

пациентов с подозрением на саркоидоз проводится

рентгенологическое исследование средостения, легких, костей. При томографии

органов грудной клетки определяется увеличение медиастинальных лимфатических узлов - медиастинальная лимфаденопатия (патогномоничны билатеральный прикорневой лимфаденит и увеличение паратрахеальных лимфоузлов справа) и диффузная инфильтрация в легких; при рентгенографии костей стоп и кистей -

кистоподобные оститы Морозова-Юнглинга. При осмотре окулиста

диагностируется гранулематозный увеит (поражение сосудистого тракта), обычно двусторонний; при поражении радужной оболочки - иридоциклит; без лечения возможна значительная потеря зрения вследствие вторичной глаукомы. Поражение миокарда приводит к стенокардии, сердечной недостаточности. Поражение ЦНС проявляется чаше параличами черепно-мозговых нервов (особенно лицевого нерва). У 70% больных обнаруживаются гранулемы печени. В крови: лимфопения, лейкопения, анемия встречаются у 40% пациентов, гиперкальциемия отмечается у 23%, увеличение СОЭ, общего белка, гамма-глобулинов, щелочной фосфатазы; в моче гиперкальциурия. Отмечается отрицательная реакция на туберкулин у 95% больных саркоидозом, снижение Т-клеточного иммунитета.

Саркоидныереакции кожи характеризуются образованием локализованных эпителиоидноклеточных инфильтратов саркоидного типа, обусловленных химическими раздражителями и инфекционными агентами. Клинически и гистологически саркоидные реакции имеют сходство с саркоидозом кожи. Саркоидная реакция может возникать на рубцах; на месте попадания пороха; на месте прокалывания ушной раковины; на месте розовых угрей; на силикон при имплантации и протезировании; на кремний при загрязнении кожи; на тальк и крахмал при загрязнении ран хирургическими перчатками; на цирконий при использовании дезодорантов и др.

Дифференциальная диагностика. Мелкоузелковую форму саркоидоза необходимо дифференцировать от туберкулезной волчанки, туберкулоидной формы лейшманиоза, дискоидной красной волчанки, розовых угрей.

От туберкулезной волчанки мелкоузелковый саркоидоз отличается большей плотностью бугорков, синеватым оттенком их окраски, отрицательными фе- номенами проваливания зонда и яблочного желе (при диаскопии в случае саркоидоза наблюдается пылевидная окраска). Дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулоидной формы лейшманиоза основывается на ана- мнестических данных. Для туберкулоидной формы лейшманиоза характерно обнаружение лейшманий в соскобе из очагов поражения, склонность очагов к изъязвлению и образование регионарных лимфаденитов. Лепра, сифилис, лейшманиоз отличаются от саркоидоза потерей всех видов чувствительности, положительными серологическими реакциями и обнаружением возбудителей. От дискоидной красной волчанки мелкоузелковый саркоид отличается менее яркими и меньшими по размеру очагами поражения, отсутствием фолликулярного гиперкератоза, атрофии, симметричности расположения очагов поражения (в виде бабочки) и отсутствием повышенной фоточувствительности. В отличие от кожных лимфом (грибовидного микоза) при саркоидозе менее выражена воспалительная реакция, отсутствует зуд кожи, легко выявляются признаки системности поражения. Высыпания при розовых угрях полиморфны, могут сливаться с образованием инфильтративно-пустулезных очагов поражения.

Необходимо помнить, что важное значение для постановки диагноза имеет

гистологическое исследование кожи.

Лечение. Основными показателями для назначения обшей терапии является активность, распространенность процесса и характер сопутствующей органной патология. Наиболее эффективным методом лечения является назначение кортикостероидных препаратов: преднизолона - 30-40 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев до поддерживающей дозы. Хороший результат отмечен в комбинации кортикостероидных препаратов с цитостатиками: 30-40 мг преднизолона в сочетании с двумя курсами проспидина в дозе 3-4 г на курс. Используют антималярийные препараты: лелагил - по 0,25 г дважды в день циклами по 5 дней (курс 2-4 цикла). Местное лечение проводится кортикостероидными кремами и мазями. Больные саркоидозом кожи нуждаются в диспансерном наблюдении.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 865 | Нарушение авторских прав