При васкулитах могут поражаться сосуды различного диаметра в любом органе, что
является причиной чрезвычайного многообразия клинических симптомов и усложняет диагностику конкретной формы заболевания. В то же время верификация диагноза очень важна, так как при аналогичных клинических проявлениях различные формы заболевания отличаются прогнозом и, соответственно, средствами лечения. В последние годы с помощью современных иммунологических методов исследования достигнуты значительные успехи в диагностике конкретных форм васкулитов. Диагностика и терапия васкулитов далеко выходят за рамки узкой специализации и требуют совместных усилий дерматологов, терапевтов, хирургов, морфологов и иммунологов.
Общепринята морфологическая классификация васкулитов, основанная на диаметре пораженных сосудов. Различают васкулиты крупных (аорты и ее ветвей), средних (средних и мелких артерий мышечного типа) и мелких сосудов (артериол, венул, капилляров). Это деление условно, так как встречается сочетанное поражение сосудов разного типа.
Для васкулитов крупных сосудов характерны тромбооблитерирующие процессы, обусловливающие прекращение пульсации в крупных артериях; лечение таких больных входит в компетенцию терапевтов и хирургов.
Дерматологи принимают участие в диагностике васкулитов средних и мелких сосудов (табл. 11.1).
Васкулиты кожи (ВК) преимущественно относятся к васкулитам мелки: сосудов. Различают ВК - заболевания с облигатным поражением кожи. щ без признаков системности, и системные васкулиты, при которых поражена кожи имеет факультативный характер. Частота поражения кожи среди системных васкулитов значительно варьирует. Так, при иммунокомплексных ва-скулитах мелких сосудов (геморрагический и криоглобулинемический) она составляет 90%, а при не иммунокомплексных васкулитах, отличающихся наличием антител к цитоплазме нейтрофилов - АЦН (микроскопический полиангиит, гранулематоз Wegener, синдром Churg-Strauss), и узелковом ио-лиартериите - 40-60%. Следует отметить, что нередко именно высыпания на коже бывают первым проявлением системного васкулита. Клинически очаги поражения кожи при всех васкулитах этой группы идентичны, так как в процесс вовлекаются сосуды дермы. Маркером васкулитов является пурпура. Первые высыпания мелкие, однако вследствие склонности к периферическому росту могут достигать нескольких сантиметров в диаметре. Характерны отечные геморрагические пятна, так называемая «пальпируемая пур- пура». На фоне геморрагических пятен, а также самостоятельно могут
пузыри с геморрагическим содержимым, редко волдыри.
Как видно из табл. 11.1, для АЦН-ассоциированных васкулитов и узелкового полиартериита характерен некротизирующий васкулит мелких сосудов и средних артерий с поражением всех слоев сосудистой стенки (панартериит), который и определяет необратимость изменений в жизненно важных органах и плохой прогноз
при отсутствии экстренной иммуносупрессивной терапии