III. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

- степени активности процесса по лабораторным показателям;

- клинико-морфологической формы (кожная, висцеральная, сочетанная),

-органной патологии и степени функциональной недостаточности органов;

- стадии заболевания (обострения, ремиссии);

- течения: быстро или медленно прогрессирующее.

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

ЗАДАЧА №1.

68-летний мужчина жалуется на сильные головные боли, скованность в шейном отделе позвоночника, боли и слабость мышц плечевого пояса, боли в мышцах тазового пояса и затруднение при вставании со стула. Головные боли возникли около 2 месяцев назад, мало поддавались действию анальгетиков и НПВС. Температура тела 37,4. При внешнем осмотре извитой болезненный тяж в области левого виска, АД 130/80 мм рт.ст. Внешне суставы не изменены, сила проксимальных мышц конечностей снижена. Рентгенография шейного отдела позвоночника выявила признаки остеохондроза. В общем анализе крови Нв 140г/л; лейкоциты - 8,0 тыс; СОЭ 48 мм/час. Анализ на ревматоидный фактор отрицательный, антинуклеарные антитела не обнаружены.

Вопросы:

1.Наиболее вероятный диагноз?

2.Какие методы исследования необходимы в данном случае?

3.Какое лечение следует назначить данному больному?

4.С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5.Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

ЗАДАЧА №2.

Больной 27 лет доставлен в стационар с жалобами на кашель с выделением мокроты, диффузно окрашенной алой кровью, одышку в покое, зуд кожи, сухость во рту, жажду, резкую общую слабость. В течение нескольких лет наблюдается у терапевта по поводу артериальной гипертонии, постоянно определяются патологические изменения в моче. В течение последнего месяца отметил ухудшение общего состояния, прогрессивно нарастала общая слабость, многократно повторялась рвота, жаловался на резкие головные боли и отсутствие аппетита. Постепенно нарастала одышка, появился кашель и и течение последних двух дней обильное кровохарканье. Доставлен с подозрением на крупозную пневмонию.

Объективно - состояние тяжёлое. Кожа сухая, бледная, со следами расчесов. Пастозность лица, небольшие отёки на голенях и пояснице. В легких дыхание жёсткое, рассеянные сухие хрипы, в нижних отделах с обеих сторон- мелкопузырчатые влажные хрипы. ЧДД 28 в минуту. Границы сердца расширены влево, ритм сердечных сокращений правильный, тоны глухие, акцент 2-го тона на аорте, короткий систолический шум во всех точках. Пульс 96 в минуту. АД 200/110 мм. pi. ст. Живот мягкий, небольшая болезненность при пальпации без четкой локализации.

Анализ крови: эритроциты 2,8 х 10¹²/ л, гемоглобин 93 г/л, лейкоциты 9,6 х 10⁹/ л, СОЭ- 32 мм в час.

Анализ мочи: удельный вес 1006, белок 1,32 г/л, в осадке 2-3 лейкоцита и 10-12 эритроцитов в поле зрения, гиалиновые цилиндры. Мочевина крови 25,8 ммоль/л, креатинин- 1,23 ммоль/л. На рентгенограмме лёгких усиление лёгочного рисунка, снижение прозрачности лёгочной ткани в нижних отделах с обеих сторон.

Вопросы:

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы в данном случае?

3.Какое лечение следует назначить данному больному?

4.С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5.Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

ЗАДАЧА №3.

Больной М.. 36 лет, жалуется на подъемы температуры до 38С° с ознобом, припухлость мелких суставов кистей, боли в мышцах нижних конечностей. Заболел остро, 4 мес. назад. Получал аспирин, антибиотики по поводу инфекционно-аллергического полиартрита. Постепенно исчезла припухлость суставов, однако оставались боль, высокая лихорадка, потливость, стал отмечать снижение болевой чувствительности и слабость в левой ноге. Прогрессивно худел. При осмотре: больной пониженного питания; кожные покровы бледные, суставы внешне не изменены, слегка свисает левая стопа, патологии внутренних органов не выявлено. АД - 150/98 мм.рт.ст.

Анализ крови: НЬ 120 г/л, лейк. 12х10⁹., эритроц. 4,2х 10'² /л, СОЭ.42 мм/ч.

Вопросы:

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы в данном случае?

3.Какое лечение следует назначить данному больному?

4.С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5.Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

ЗАДАЧА №4.

Больной,18 лет. Месяц назад перенес острое респираторное заболевание. Принимал тетрациклин. При этом отмечал боль в коленных суставах с припуханием, геморрагические высыпания на коже голеней, которые исчезли после отмены тетрациклина. Через 2 иед. в связи с субфебрилитетом возобновил прием тетрациклина, после чего состояние резко ухудшилось: повысилась температура до 38,5°С, появились сливные геморрагические высыпания на голенях, бедрах, ягодицах, головная боль. Через 2 дня присоединились резкие схваткообразные боли в животе. Стул 30 раз с примесью крови, повторная рвота цвета "кофейной гущи". Объективно: бледен, истощен. На коке множественные сливные геморрагические высыпания. Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме, движения болезненны. Живот втянут, резкая болезненность при пальпации, имеются симптомы раздражения брюшины. Анализ крови: Нв-80 г/л, Лейкоциты-27,6х10⁹, п/я-17%, СОЭ 54 мм/ч. Анализ мочи- уд. вес 1015, белок. 0,9 г/л, эритроциты- 50-60 в поле зрения.

Вопросы:

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Как объяснить рвоту цвета "кофейной гущи"?

ЗАДАЧА №5.

Женщина 29 лет проходит обследование по поводу артериальной гипертензии. Жалобы на слабость, ухудшение зрения на левый глаз, «летучие» боли в крупных суставах. Во время письма возникает ощущение слабости и дискомфорта в руке, требующее отдыха. Объективно: обнаружена ассиметрия пульса (слева пульс слабее) и АД (справа АД 180/100 мм рт.ст., слева 160/90 мм рт.ст.). Над брюшным отделом аорты выслушивается систолический шум.

Анализ крови: Нв - 113 г/л, лейк. - 5,410⁹/л, в формуле - 65 % иейтрофилов, СОЭ - 28 мм/ч.

Антинуклеарные антитела не выявлены. В б/х анализе крови -холестерин - 4.2 ммоль/л.

Вопросы:

1.Сформулируйте диагноз.

2.Как объяснить слабость и дискомфорт в руке.

3.Какие инструментальные методы исследования наиболее информативны.

4.Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз артериальной гипертензии.

5.Тактика лечения.

ОТВЕТЫ НА КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

ЗАДАЧА №1.

1. Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортана).

2. Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибриноген, ферменты, щелочная фосфагаза, ЭКГ, ЭХОКГ, биопсия височной артерии не менее 1 см. Рентгенологическое исследование легких.

3. Кортикостероиды (преднизолон по 40 - 80 мг/сут). При остром течении показана внутривенная пульсовая терапия большими дозами урбазона (6-метилнреднизолона) с последующим переводом на пероральный прием больших доз преднизолона. Затем длительное применение поддерживающих доз ГКС и аминохинолиновых препаратов. Препараты, направленные на развитие коллатерального кровообращения (продектин).

4. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), узелковый периартериит, ревматоидный артрит, протекающий с васкулитом, диффузные заболевания соединительной ткани.

5. Клиника обусловлена поражением того или иного бассейна, чаще височных артерий. Жалобы на пульсирующую головную боль, усиливающуюся при жевании, припухлость в височной области, очаговое покраснение по ходу височной артерии, болезненностью при их пальпации, гиперстезии кожных покровов головы, лица. В последующем височные артерии уплотняются, становятся извитыми. Ухудшение зрения вплоть до слепоты. При поражении аорты развивается синдром дуги аорты болезни Такаясу, поражения коронарных артерий с инфарктом миокарда. Общие признаки: волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита, быстрое и значительное похудание, депрессия. Боли при движении и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, шеи.

ЗАДАЧА №2.

1. Гранулематоз Вегенера (ГВ). ХПН.

2. Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, ревматоидный фактор. Циркулирующие иммунные комплексы, IgG и IgA. Биопсия пораженных тканей верхних дыхательных путей или почек. Рентгенологическое исследование легких.

3. Терапия циклофосфамидом. При остром течении - внутривенно (5-10 мк/кг в течении 2-3 дней) с последующим переходом на прием внутрь (по 12 мг/кг на 2 недели). Затем в поддерживающей дозе 25-50 мг в течении года. Обильное питье не менее 2,5-3 литров в сутки. Гепарин 20000-30000 ЕД/сут в течение 2 месяцев. При развитии почечной недостаточности обычная терапия малоэффективна. Показаны спленэктомия и двусторонняя нефрэктомия с пересадкой донорской почки.

4. С другими системными васкулитами (узелковый периартериит, геморрагический васкулит, болезнь Гудпасчера), диффузными болезнями соединительной ткани, гранулематозными процессами (саркоидоз, бериллиоз, эозинофильная пневмония, синдром Леффлера), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилиз, микозы), злокачественными опухолями.

5. ГВ развивается постепенно с острого или хронического ринита с язвенно-некротическими изменениями на слизистой оболочке придаточных пазух (синусит), гортани и трахеи. Нарастает лихорадка, развивается клиника трахеобронхита, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких. В этот период развиваются язвенно-некротические поражения кожи, костнохращевого скелета лица, перфорация носовой перегородки, артралгии, полиморфная кожная сыпь. Наиболее постоянный признак ГВ - поражение легких (боли в грудной клетке, одышка, кашель с кровянистой мокротой или кровохарканье). Характерным для ГВ являются множественные двусторонние инфильтраты, временами с просветлением (полости). Особенность болезни - развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеинурией, гематурией. Быстрое прогрессирование почечной патологии с развитием олигурии и почечной недостаточности.

ЗАДАЧА №3.

1. Узелковый периартериит с развитием суставного синдрома и мононейропатией. Вторичная артериальная гипертония, III ст.

2. Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, ревматоидный фактор, мочевина, креатинин. Циркулирующие иммунные комплексы, IgG и IgA. Антитела к вирусу гепатита В в сыворотке крови и IIBsAg. Биопсия мышц голени слева. УЗДГ аорты, сосудов нижних и верхних конечностей, почек, глазного дна. ЭХОКГ. МСКТ сердца и коронарных сосудов. Рентгенологическое исследование легких. Функция внешнего дыхания с лекарственной пробой (исключить вторичную бронхиальную астму).

3. Терапия циклофосфамидом. При остром течении - прием внутрь - по 1-2 мг/кг в сут. на неделю, совместно с преднизолоном 40 мг/сут (до 3-4 нед по 10 мг/сут). Затем в поддерживающей дозе циклофосфамид 25-50 мг в течение года. Препараты интерферона при выявлении маркеров вируса гепатита В. Пентоксифилин 600 мг в/в кап. 2 раза в день в течении 5 дней, в дальнейшем 400 мг х 3 раза в день внутрь. Гипотензивная терапия -антагонисты кальция, ингибиторы АПФ.

4. С другими системными васкулитами (геморрагический васкулит, артериит Такаясу, синдром Чердж-Стросса, Гранулематоз Вегенера), диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным полиартритом.

5. Подъемы температуры до 38С° с ознобом, потливость, слабость в левой ноге, похудание, боли в мышцах нижних конечностей.

ЗАДАЧА №4.

1. Лекарственный геморрагический васкулит Шёнляйн-Геноха, с абдоминальным синдромом и гематурическим гломерулонефритом. Кровоизлияние в желудке и кишечнике с развитием кровопотери. Анемия.

2. Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, ревматоидный фактор, мочевина, креатинин. Циркулирующие иммунные комплексы, IgG и IgA. Биопсия кожи и мышц, обнаружение гранулоцитов, гранулоцитарная инфильтрация стенок артериол и венул. УЗДГ аорты, сосудов нижних и верхних конечностей, почек, глазного дна. ЭХОКГ. УЗИ брюшной полости. Рентгенологическое исследование легких. Колоноскопия. ЭГДС.

3. Лечение преднизолоном 1 мг/кг/сут в течении недели (до 3-4 нед по 10 мг/сут). Пульс - терапия - в/в кап. метилпренизолон 1000 мг/сут в теч.30 мин. до 3-х дней. Терапия циклофосфамидом. При остром течении – прием внутрь - по 1-2 мг/кг в сут. на неделю. Затем в поддерживающей дозе 25-50 мг в течение года или азотиоприн по 1-3 мг/кг в сут., поддерживающая доза 50 мг/сут. Препараты железа, переливание эритромассы, введение в/в кап. эпсилон-аминокапроновой кислоты. Хирургическое лечение при сильном кровотечении.

4. С другими системными васкулитами (узелковый периартериит, артериит Такаясу, синдром Чердж-Стросса, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный артериит, макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема), тромбоцитопенической пурпурой, диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным полиартритом.

5. Кровоизлиянием в желудке.

ЗАДАЧА №5.

1. Неспецифический аортоартериит с сочетанным поражением дуги и брюшного отдела аорты.

2. Поражение левой подключичной артерии (отходит от дуги аорты).

3. Аортография и селективная ангиография поражённых сосудов – наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстенотического расширения, мешотчатые аневризмы, неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют ультразвуковое сканирование сосудов.

4. Необходимо дифференцировать с врождёнными аномалиями сосудистой системы и тромбоэмболиями. Реноваскулярная гипертензия развивается не только при неспецифическом аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии.

5. Преднизолон по 40-60 мг/сут до достижения клинического эффекта (1-3 месяца), затем постепенно снижают дозу до 5-10 мг/сут. Если ремиссия не достигнута добавляют метотрексат в средней дозе 15 мг/нед.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Укажите ошибку

1. ПРЕДПОЛОЖЕНИЕ О НАЛИЧИИ СВ МОЖНО СДЕЛАТЬ НА ОСНОВАНИИ СЛЕДУЮЩИХ ДАННЫХ:

1. признаки системных заболеваний (поражение кожи, мышц, переферических нервов, внутренних органов)

2. признаков воспаления

3. признаков аллергии

4. признаков поражения сосудов (геморрагии, узелки, ишемия, кровотечения и др.)

5. признаки эритроцитоза

Укажите ошибку

2. СВ МОЖНО РАЗДЕЛИТЬ НА ГРУППЫ:

1. гиперергические ангииты

2. некротизирующие ангииты

3. гранулематозные артерииты

4. облетерирующий тромбоангангиит

5. геморрагический васкулит.

Укажите ошибку

3. К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА ОТНОСЯТСЯ СИНДРОМЫ:

1. геморрагические высыпания на коже, пурпура

2. суставной синдром

3. абдоминальный синдром

4. почечный синдром

5. церебральный синдром

Выберите один правильный ответ:

4. ПРИ СИНДРОМЕ ГУДПАСЧЕРА ПРИЕМУЩЕСТВЕННО ПОРАЖАЕТСЯ:

1. легкие и почки (геморрогический пневмонит и гломерулонефрит)

2. суставы и почки

3. крупные артерии и аорта

4. дуга аорты и ее ветви

5. нервная система, почки, сердце

Выберите один правильный ответ

5. ХАРАКТЕРНЫМ МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА ЯВЛЯЕТСЯ:

1. некротизирующий гранулематозный васкулит

2. интерстициальный нефрит

3. полиморфноклеточная гранулема

4. клетки Лангганса

Укажите ошибку:

6. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ ТЕМПОРАЛЬНЫЙ АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА) ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:

1. пульсирующей головной болью

2. припухлостью в височной области

3. покраснением и болезненностью при пальпации по ходу височной артерии

4. уплотнение височной артерии

5. протеинурией

Укажите ошибку:

7. ДЛЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОГО АОРТОАРТЕРИИТА (БОЛЕЗНИ ТАКАЯСУ) ХАРАКТЕРНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ:

1. нарушение кровоснабжения конечности

2. отсутствие пульса в области ульнарной, радиальной и сонной артерии

3. ассиметрия давления

4. систолический шум в проекции стенозирующего сосуда

5. признаки колатерального кровообращения

6. артериальная гипертензия

7. симптом церебральной ишемии

8. артериальная гипотония

Укажите ошибку:

8. ТИПИЧНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА ВЫЯВЛЯЕТ ПОРОЖЕНИЯ:

1. суставов

2. почек

3. нервной системы

4. сердца

5. абдоминальный синдром

6. кожи

7. синдром Бронхиальной астмы

8. глауком дна – ретинопатия

Укажите ошибку:

9. ДЛЯ ДИАГНОЗА ОБЛИТЕРИРУЮЩЕГО ТРОМБАНГИИТА (БОЛЕЗНЬ БЮРГЕРА) ХАРАКТЕРНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ:

1. перемежающаяся хромота у мужчин 40 – 50 лет

2. курение

3. ангиография: сегментарное симметричное сужение сосудов

4. протеинурия, микрогематурия

Укажите один правильный ответ:

10. ХАРАКТЕРНОЙ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ОСОБЕННОСТЬЮ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА ЯВЛЯЕТСЯ:

1. четкообразные утолщения пораженных артерий почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости

2. поражение средней оболочки аорты с образованием гранулемы

3. поражение легких с образованием полостей

4. признаки язвенно-некротического трахеобронхита

ОТВЕТЫ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ:

1 – 5

2 – 5

3 – 5

4 – 1

5 – 1

6 – 5

7 – 8

8 – 1

9 – 4

10 – 1

ЛИТЕРАТУРА

Основная:

1. Внутренние болезни. Учебник для вузов / под редакцией акад. Мартынова А.И., Мухина Н.А., Моисеева В.С., и др.- М.: «ГЭОТАР- Медиа, 2009.

2. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / под редакцией Померанцева В.П., 3-изд. М.: Всероссийский учебно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию, 2001.

3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л..- М.: «ГЭОТАР – Медиа», 2008.

4. Клиническая ревматология. Насонова В.А., 1989 г.

Дополнительная:

1. Руководство к практическим занятиям по госпитальной терапии /под редакцией Дворецкого Л.И. –М.: «ГЭОТАР-Медиа, 2010.

2. Ревматология. Клинические рекомендации / под редакцией Насонова Е.Л..-М.: «ГЭОТАР – Медиа», 2011.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 3531 | Нарушение авторских прав