АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КОМБИНИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ СИСТЕМНЫХ НЕКРОТИЗИРУЮЩИХ ВАСКУЛИТОВ

· Индукционная терапия (4 — 6 мес): циклофосфамид 2 мг/кг/сут в течение месяца (максимально 150 мг/сут); сни­зить дозу на 25 мг, если больному >60 лет (количество лейкоцитов дол­жно быть >4-10⁹/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг/сут (макси­мально 80 мг/сут); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

· Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг/сут или циклофосфамид 1 мг/кг/сут в сочетании с преднизоло­ном 5—10 мг/сут.

· Эскалационная терапия (активное тя­жёлое заболевание с повышением кре­атинина >500 мкмоль/л или с лёгоч­ными геморрагиями): 7—10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (уда­ление плазмы в объёме 60 мл/кг с за­мещением её равным объёмом 4,5— 5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/ кг/сут), дексаметазоном (2 мг/ кг) в течение 3 дней; если возраст больных <60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.

МОФЕТИЛА МИКОФЕНОЛАТ

· В дозе 2 г/сут применяют для поддержа­ния ремиссии у больных с гранулематозом Вегенера.

ЦИКЛОСПОРИН

· В начальной дозе 5 мг/кг в день (с пос­ледующим снижением до 2 мг/кг в день) эффективнее колхицина в от­ношении подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета, а в дозе 2,5 мг/кг/сут более эффекти­вен, чем пульс-терапия циклофосфа­мидом.

· Иногда используется для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов те­рапии, но его применение ограни­чено из-за потенциальной нефротоксичности препарата.

ЛЕФЛУНОМИД

Имеются отдельные наблюдения о поло­жительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут в сочетании с 10 мг/сут преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера.

КО-ТРИМОКСАЗОЛ/ТРИМЕТОПРИМ

· Имеются сообщения об использовании ко-тримоксазол/триметоприма (160/ 800 мг 2 раза в день) для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера, в первую очередь при ог­раниченных формах (поражение ЛОР-органов) и в раннюю фазу заболева­ния; в дозе (160/800 мг 3 раза в не­делю) применяется для профилактики инфекционных осложнений, вызывае­мых Pneumocystis carinii на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ре­миссии заболевания.

· Применение препарата в качестве мо­нотерапии или в сочетании с преднизолоном неэффективно для поддержа­ния ремиссии при генерализованной форме гранулематоза Вегенера.

КОЛХИЦИН

При болезни Бехчета назначение колхи­цина (0,5-1,5 мг/сут) уменьшает час­тоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование.

ПРОТИВОВИРУСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

· При наличии маркеров репликации ви­руса гепатита В показано назначение препаратов интерферона (рекомбинантный генно-инженерный интерфе­рон-а) и ламивудина в дозе 100 мг/сут (длительностью до 6 мес) в сочетании с ГК и плазмаферезом.

· Инфекция вирусом гепатита С (HCV) при криоглобулинемическом васкулите: препараты интерферонос, рибавирин в сочетании с ГК, цитостатиками и плазмаферезом (в зависимости от сте­пени тяжести состояния):

♦Умеренное тяжёлое течение

❖ Ин­дукционная терапия в течение 6 мес: интерферон-α (3млн ЕД 3 раза в не­делю) + ГК <7,5 мг/сут.

Поддер­живающая терапия в течение 6—12 мес: интерферон-α (3млн. ЕД 3 раза в неделю)+ ГК < 7,5 мг/сут).

♦Тяжелое течение

❖ Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид(в/в 0,5-1 г/м²) каждые 3 нед + ГК 0,5-1,0 мг/кг в/в, затем перорально

❖ Поддерживающая терапия в течение 6-12 мес: интерферон-α (3 млн. ЕД 3 раза в неделю) + рибавирин.

♦Потенциально смертельное течение

❖Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид 2 мг/кг/сут перорально + ГК 500-1000 мг в/в в течение 3 дней с переходом на под­держивающую дозу + плазмаферез по 3 л плазмы 3 раза в неделю в те­чение 2-3 нед

❖ Поддерживающая терапия в течение 6—12 мес: интер­ферон-α (3 млн ЕД 3 раза в неделю) +рибавирин.

ПЕНТОКСИФИЛЛИН

Применяется для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, пора­жениях кожи и почек.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзии магис­тральных артерий при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; субгло­точном стенозе при гранулематозе Be­генера (механическая дилатация тра­хеи в сочетании с местным введением ГКС).

ПРОГНОЗ.

Узелковый полиартериит: 5-летняя выживаемость на фоне комбинирован­ной терапии ГК и цитостатиками состав­ляет до 60—80%, наибольшее количе­ство летальных исходов регистрируется в 1 -й год от начала заболевания. В боль­шинстве случаев непосредственной при­чиной смерти являются сердечно-сосу­дистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: на­чало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, ЖКТ, ЦНС и разви­тие кардиомиопатии.

Микроскопический полиартериит, прогноз во многом зависит от степени поражения почек; 5-летняя выживае­мость больных составляет 65%; кро­ме того, причиной смерти являются мас­сивные лёгочные кровотечения, инфек­ционные осложнения, связанные с про­водимой терапией.

Гранулематоз Вегенера: 5-летняя вы­живаемость составляет более 75%; наи­более частыми причинами летальных исходов являются интеркуррентные ин­фекции, дыхательная и почечная недо­статочность, сердечно-сосудистые ката­строфы, злокачественные новообразо­вания (рак мочевого пузыря).

Синдром Чердж-Стросс: прогноз за­болевания зависит от степени дыхатель­ной недостаточности, генерализации васкулита(полиневропатия, гломеруло-нефрит); 5-летняя выживаемость со­ставляет до 80%.

Пурпура Шенляйна-Геноха: несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. 5-летняя выживае­мость больных составляет 95%. В тече­ние первых 2 лет болезни полное вы­здоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основным факто­ром, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Среди всех причин, приводящих к хроническому ге­модиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при гемор­рагическом васкулите приходится 3-15%.

Гигантоклеточный артериит: в целом прогноз для жизни больных благопри­ятен. 5-летняя выживаемость поч­ти 100%. Однако существует серьёз­ная опасность развития различных ос­ложнений заболевания, в первую оче­редь поражения артерий глаз, приво­дящих к частичной или полной потере зрения.

Артериит Такаясу: 5-10-15-летняя выживаемость достигает 80—90 %. Наиболее частой причиной смерти явля­ются инсульт (50%) и инфаркт миокар­да (около 25%), реже разрыв аневриз­мы аорты (5%). При поражении коро­нарных артерий в первые 2 года от момента появления симптомов смерт­ность достигает 56%. Неблагоприятный прогноз наблюдается у больных, течение заболевания у которых осложняется ре­тинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, име­ющих 2 или более из этих синдромов 10-летняя выживаемость от момента по­становки диагноза — 58,6%, причём большинство смертельных исходов при­ходится на первые 5 лет болезни.

Криоглобулинемический васкулит: са­мой частой причиной смерти являются поражение печени и почек, болезни сер­дечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 797 | Нарушение авторских прав