В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов:
• Поражение сосудов крупного калибра
♦Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
♦Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.
• Поражение сосудов среднего калибра
♦ Узелковый полиартериит, некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
♦ Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.
• Поражение сосудов мелкого калибра
♦Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
♦Синдром Чердж-Стросс: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
♦Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и лёгочные капилляриты.
♦Пурпура Шенляйна-Геноха: васкулит с преимущественными IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
♦Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с кри-оглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.
♦ Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
ДИАГНОЗ
ОБЩИЕ ПОДХОДЫ
· Провести детальное клиническое обследование для уточнения характера поражения внутренних органов и исключения других заболеваний.
· Определить распространённость и степень поражения органов.
· Подтвердить диагноз данными инструментальных и лабораторных методов исследования.
· Классификационные критерии Американской коллегии ревматологов (1990) предназначены для эпидемиологических исследований, а не для диагностики системных васкулитов, особенно на ранних стадиях болезни.