АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Формы дистрофического БЭ, наследуемые аутосомно-доминантно

Прочитайте:
  1. Ds:ХОБЛ 11 стадия, стабильная фаза, смешанной формы, эмфизема легких. Соп:хрон атрофический фарингит.
  2. I. Определение инфекционного процесса и формы его проявления.
  3. I. Формы выявления инфекционных больных
  4. II. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДУШЕВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  5. II. Хронические формы сосудистой патологии мозга
  6. III. 1. Основные формы работы активной логопсихотерапии
  7. III. Классические формы
  8. III. Редкие формы
  9. III. Сердечная недостаточность, понятие, формы, патофизиологические механизмы развития
  10. IV. Неклассические формы

1. Атрофический вариант доминантного дистрофического БЭ.

2. Гиперпластический вариант доминантного дистрофического БЭ. 3. Альбопапулоидный вариант доминантного дистрофического БЭ.

1. Атрофический вариант доминантного дистрофического БЭ

Заболевание начинается с рождения. В первые месяцы жизни развивается

генерализованное поражение кожи, в дальнейшем пузыри возникают на наиболее травмируемых участках: кистях, стопах, коленях, локтях, шее, пояснице. Пузыри напряженные, содержимое серозное или серозно-геморрагиче-ское. При их вскрытии образуются эрозии, которые медленно заживают с образованием атрофических рубцов с четкой границей, на поверхности рубцов наблюдаются милиумоподобные эпидермальные кисты. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Ногтевые пластинки изменены у всех больных, в редких случаях ногти отсутствуют, чаше они дистрофичны.

Умственное развитие детей не страдает, хотя физически они могут отставать от сверстников. С возрастом пузыри появляются все реже и у взрослых о наличии болезни могут напоминать только дистрофия ногтей и атрофиче-ские рубцы на локтях, голенях, коленях, в области лодыжек и пр.

2. Гиперпластический вариант доминантного дистрофического БЭ (форма

Cockayne-Той raine, 1942)

 

 


Заболевание начинается с момента рождения или с первых месяцев жизни ребенка.

Проявляется необильными пузырями в наиболее травмируемых зонах кожи, а также на слизистых оболочках. На местах регресса пузырей образуются гипертрофические и келоидные рубцы, бородавчатые гиперкератозы. Часто и тяжело поражаются слизистые оболочки. Буллезные высыпания приводят к формированию вторичных Рубцовых стенозов глотки, гортани, пищевода, помутнению роговицы, симблефарону.

3. Альбопапулоидный вариант доминантного дистрофического БЭ (форма

Pasini, 1928)

Заболевание начинается в раннем детстве и протекает как атрофический вариант доминантного дистрофического БЭ. По достижении ребенком 8-10-летнего возраста на туловище или конечностях появляются округлые, белые, выстоящие над уровнем кожи плотные уртикоподобные рубцы размером не более 1-2 см. Они образуются как на местах ранее имевшихся пузырей, так и на видимо непораженной коже. Эти характерные элементы могут быть единичными или множественными, изолированными или группированными. С возрастом новых буллезных высыпаний обычно не наблюдается. Общее состояние больных, как правило, не страдает, прогноз для жизни благоприятный.

 

 


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 441 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.013 сек.)