АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЛИСТОВИДНАЯ (ЭКСФОЛИАТИВНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка - это тяжелое, злокачествен- но протекающее заболевание, проявляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских вялых пузырей на неизме- ненном или слабо гиперемированном фоне, быстро трансформирующихся в слоистые чешуйко-корки. Очаги поражения имеют склонность к перифери- ческому росту и слиянию, что без адекватной терапии приводит к пораже- нию всей поверхности кожи (эксфолиативной эритродермии) и хроническо- му многолетнему течению

заболевания. ^

Патогенез. С помощью прямой и непрямой ИФ в эпидермисе и сыворотке крови больных листовидной пузырчаткой обнаруживают аутоантитела к антигену клеточных контактов эпидермиса - десмоглайну-1 (протеину с молекулярным весом 160 кД). Заболевание может провоцироваться солнечными лучами, некоторыми медикаментами (например, D-пенипилламином), злокачественными опухолями (тимомами). Заболевание встречается намного реже вульгарной пузырчатки,

поражаются преимущественно люди в возрасте 30-60 лет, хотя заболевают и дети.

Клиническая картина. Обычно на волосистой части головы, лице, груди и спине на неизмененной или слабо гиперемированной коже появляются дряблые плоские

пузыри с морщинистой покрышкой и отдельные эрозии, быстро

трансформирующиеся в слоистые чешуйко-корки. Рядом видны эритематозные пятна с чешуйками и корочками на поверхности. Иногда начальные проявления могут напоминать вульгарную пузырчатку или герпети-формный дерматоз. Слизистые оболочки не поражаются. Характерным клиническим признаком яатяется повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоеное тесто или спрессованные листья. В складках кожи эрозии частично

покрыты мацери-рованным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным

запахом (результат жизнедеятельности бактерий и дрожжей). Таким образом, в кли- нических проявлениях на коже доминируют эритематозные очаги, покрытые слоистыми чешуйко-корками, в то время как вялые плоские пузыри и эрозии видны лишь на отдельных местах и как бы отходят на второй план. Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизмененной коже вблизи от него. Неуклонно продолжающийся периферический рост и слияние очагов поражения приводят к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи - вторичной эксфолиативной эритродермии. Вся кожа становится темно-красного цвета и

покрыта желтовато-коричневатыми слоистыми чешуйко-корками; она

инфильтрирована, появляются трешины и мокнугие в складках и в области суставов. Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в пораженной коже, зябкость, повышается температура тела. По мере распространения поражения кожи нарастают ухудшение общего состояния больных, слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция, и больные погибают без адекватной терапии. При длительном существовании эритродермии развиваются дистрофические изменения ногтей, частично выпадают волосы.

Диагностика осуществляется по тем же критериям, что и других форм истинной пузырчатки В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки пемфигуса.

Патоморфология. Характерно наличие внутриэпидермальных щелей и по- верхностных пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса. Акантолиз виден лишь редко. В старых очагах - гиперкератоз, в том числе фолликулярный, паракератоз, дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз и дискератоз зернистых клеток. Умеренная воспалительная инфильтрация верхних отделов дермы, иногда со значительной примесью эозинофильных лейкоцитов.

С помощью прямой и непрямой реакции иммунофлюоресценции не удается отличить листовидную пузырчатку от вульгарной. Оба заболевания ха- рактеризуются сетевидным отложением аутоантител в межклеточных пространствах эпидермиса.

Дифференциальный диагноз. При локализованных высыпаниях на лице, коже головы и груди заболевание напоминает вначале себорейный дерматит, кожные формы красной волчанки, распространенное импетиго. При развитии эксфолиативной эритродермии листовидную пузырчатку дифференцируют от эритродермии другого происхождения.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 778 | Нарушение авторских прав