АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Принципы терапии пузырчатки

До настоящего времени этиология истинной пузырчатки неизвестна, поэтому

лечение этой группы заболеваний остается патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса. Главным средством лечения больных истинной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, возникающие при лечении глюкокортикостероидами, не существует абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки, так как только они предотвращают смерть больных. Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (монотс-рапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатические препараты не могут полностью заменить кортикостероиды. С их помощью удается снизить дозу гормонов. Сочстанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, и при необходимости

уменьшить их суточную дозу (ударную или поддерживающую).

Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания..Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения. Согласно единодушному мнению, начинать лечение больных пузырчаткой следует с ударных доз гормонов. 120 мг преднизолона в сутки в большинстве случаев является адекватной ударной дозой, которая позволяет прекратить образование пузырей и ускорить эпителизацию эрозий.

Терапию следует начинать в дерматологическом стационаре после всестороннего клинического обследования больного и подтверждения диагноза. Особенно важно выяснить состояние желудочно-кишечного тракта, наличие хронических очагов инфекции и других сопутствующих заболеваний. Ударная доза гормонов должна оставаться неизменной до полной эпителизаиии эрозий на коже (от 3 до 6 недель) - / этап лечения. Дальнейшее снижение глюкокортикостероидов проводят очень медленно (в среднем - на 5 мг преднизолона в 7-10 дней) до поддерживающей дозы. II этап лечения гормонами длится обычно около 4 месяцев. Поддерживающей

дозой кортикостероидов считают ту минимальную дозу, которая сдерживает у

конкретного больного образование пузырей. Эта доза «оттитровывается» врачом с учетом конкретных клинических данных - до появления свежего пузыря или эрозии. у каждого больного поддерживающая доза индивидуальна и обычно колеблется около 20 мг преднизолона в сутки.

Самый продолжительный в лечении больных - III этап. Поддерживающую терапию гормонами приходится проводить годами, пожизненно, даже при развитии осложнений, вызванных их применением. Иногда амбулатор-но. вопреки рекомендации врача, больные самовольно полностью прекращают лечение поддерживающими дозами кортикостероидов (или быстро снижают дозу), полагая, что они излечились. В большинстве таких случаев наступает рецидив заболевания, которое протекает еще более злокачественно. В этой ситуации необходима повторная госпитализация и возобновление лечения ударными дозами глюкокортикостероидов. Но величина суточной дозы должна превышать применявшуюся на 30-40%. В таких случаях возможна сочетанная терапия кортикостероидами и цитостатиком (азатиоприн 2,5 мг/кг массы тела в день или метотрексат 35-50 мг в неделю). Применение цитостатиков целесообразно при развитии у больных латентной пузырчаткой тяжелых осложнений на фоне длительного применения поддерживающей терапии стероидами. При себорейной пузырчатке эффективным является сочетание глюкокортикостероидов с производными хлорхинолина (делагил, резохин, плаквенил). Таким образом, применение адекватной им-муносупрессивной терапии глюкокортикостероидными гормонами самостоятельно или в сочетании с цитостатиком приводит к ремиссии пузырчатки, на многие годы продлевает жизнь пациентов и сохраняет их трудоспособность.

Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Ее цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллезных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках - и

противогрибковых) препаратов, «вяжущих» и оказывающих местное

обезболивающее действие.

К главным осложнениям стероидной терапии относятся: Экзогенный

(медикаментозный) синдром Иценко-Кушинга со всеми его проявлениями. Их

выраженность уменьшается при переходе на поддерживающие дозы кортикостероидов.

Иммунодепрессивное состояние, которое проявляется присоединением

(обострением) гнойной, грибковой или вирусной инфекции. В ряде случаев возникает необходимость применить общую терапию антибактериальными, противогрибковыми или противовирусными препаратами.

Нарушение водно-солевого баланса в организме: гипокалиемия проявляется в нарушении проводимости мышцы сердца (ЭКГ), поэтому одновременно с кортикостероидами назначают препараты калия (аспаркам, панангин, оротат калия и др.); гипокальциемия может вызвать у больного парестезии, судороги поперечнополосатых мышц, остеопороз и остеомаляцию, развитие патологических

переломов; в связи с этим назначают препараты кальция (кальций-D3) и

тирокальцитонин (кальцитрин) подкожно. Задержка солей натрия способствует

развитию стероидной гипертонии и отеков, поэтому периодически назначают гипотензивны*1средства и калийсберегаюшие мочегонные.

Гипопротеинемия, развивающаяся вследствие катаболизма белка, может

проявляться безбелковыми отеками из-за снижения онкотического давления плазмы. В связи с этим больным назначают анаболические гормоны (ретабо-лил или неробол внутримышечно раз в 2-3 недели).

Осложнения со стороны ЖАТ (гастрит, эзофагит, язва желудка и двенадца- типерстной кишки) могут привести к грозным осложнениям - желудочному кровотечению или прободению язвы. Это обстоятельство обусловливает не- обходимость соблюдения щадящей диеты и профилактического применения антацидных препаратов, блокаторов Н-рецепторов. Возникновение пептиче-ской язвы на фоне лечения больного пузырчаткой гормонами резко ухудшает прогноз заболевания. Возникает настоятельная необходимость снизить суточную дозу гормона при одновременном назначении цитостатика, перейти на инъекционное введение пролонгированных препаратов кортикостероидов.

Сахарный диабет развивается из-за стимуляции глюконеогенеза и периферического антиинсулинового действия кортикостероидов. Поэтому больного переводят на гипоугл с водную диету (стол 9а), при выраженной гипергликс-мии назначают помимо диеты рекомендованные эндокринологом антидиабетические средства (таблетированные, инсулин).

Нарушение психики больного (бессонница, эйфория, возбуждение, иногда стероидный психоз). Назначают снотворные и седативные препараты, при необходимости - консультируют у психоневролога.

Многочисленные другие осложнения (атрофия мышц, ломкость сосудов, ги- иеркоагуляционный или гипокоагуляционный синдром, атрофические полосы на коже, стероидные акне и др.).

Для сокращения суточной дозы глюкокортикосгероидов и уменьшения осложнений иногда в стационаре используют плазмаферез и гемосорбцию, которые позволяют временно снизить уровень циркулирующих аугоантител у больных.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1015 | Нарушение авторских прав